劇症紫斑病

出典: meddic

purpura fulminans
アレルギー性紫斑病電撃性紫斑電撃性紫斑病アナフィラキシー様紫斑病シェーンライン・ヘノッホ紫斑病ヘノッホ紫斑病血小板非減少性紫斑病

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要旨 本邦では稀な電撃性紫斑を合併した劇症型髄膜炎菌性敗血症の成人例を経験 したので報告 ... 性血管内凝固(DIC)及び広範電撃性紫斑を発症し,ショック,呼吸不全 ,腎不全に至った。血液 ..... 11) 櫻田政子,原嶋由佳里,福家淳,他:電撃性紫斑病を 呈 ...
壊死性筋膜炎(えしせいきんまくえん): 溶連菌急性感染症の最も重症な病型であり、 後述する毒素性ショック症候群とともに「劇症型溶連菌感染症」と呼ばれる。 ... アレルギー性紫斑病、アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ=シェーンライン紫斑病とも 呼ばれる。

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写真2. 躯幹を中心に出現した


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先読み電撃性紫斑病」「アナフィラキシー様紫斑病」「シェーンライン・ヘノッホ紫斑病」「アレルギー性紫斑病」「ヘノッホ紫斑病
リンク元ヘノッホ・シェーンライン紫斑病」「血小板非減少性紫斑病
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IgA腎症血管性紫斑病皮膚小血管性血管炎血管炎劇症紫斑病血小板非減少性紫斑病
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まとめ

  • 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない

概念

  • 全身性疾患
  • 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
  • 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

  • IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
  • 1. 溶連菌感染
  • 小児では上気道炎などが先行することが多い
  • 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

  • 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

症状 (PED.805, NDE.137)

  • 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?

紫斑

  • ほぼ全例
  • 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
  • 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
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  • 写真
[display]http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
[display]http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
[display]http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

  • 1/3の症例
  • 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

  • 約半数~80%
  • 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

  • 約2/3の症例
  • 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

  • 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
  • 急性腎炎~ネフローゼ
  • 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

  • 血算
PED.805
  • 血小板:正常~やや増加   ←   血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
  • 凝固系
PED.805
  • 免疫血清検査

治療

  • 安静、ステロイド全身投与

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