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1. 副腎偶発腫 the adrenal incidentaloma
2. 副腎皮質腫瘍の臨床症状および評価 clinical presentation and evaluation of adrenocortical tumors
3. クッシング症候群の治療の概要 overview of the treatment of cushings syndrome
4. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
5. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia

Japanese Journal

内視鏡外科手術における研究と治療の進歩(4)内分泌外科領域

飯原雅季
東京女子医科大学雑誌 82(4), 187-192, 2012-08-25
… 腹腔鏡下副腎摘除術は原発性アルドステロン症やコルチゾール産生副腎腺腫によるクッシング症候群を中心に始まり、近年では良性副腎疾患はほとんどがその適応であるが、褐色細胞腫は腫瘍の大きさや発生部位により腹腔鏡手術が難しいことがある。 …
NAID 110009557329

症例器質化血腫を伴った副腎腺腫の1例 (特集泌尿器最新情報2011)

河原正明,高谷周,扇谷芳光 [他]
臨床放射線 56(12), 1762-1766, 2011-11-00
NAID 40019075070

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★リンクテーブル★

国試過去問	「098A049」「102E038」
リンク元	「クッシング症候群」「副腎腫瘍」
関連記事	「副腎」「腫」「腺腫」

「098A049」

　　[★]

40歳の女性。肥満と高血圧との精査を目的に来院した。6年前から徐々に体重が増加し、3年前から高血圧のため近医で降圧薬の処方を受けている。1か月前から時々胸痛も出現するようになった。身長153cm、体重63kg。脈拍80/分、整。血圧186/100mmHg。尿所見：蛋白(－)、糖1＋。血液所見：赤血球490万、Hb15.1g/dl、白血球9,800。血清生化学所見：総コレステロール287mg/dl、Na143mEq/l、K3.4mEq/l。血中コルチゾール基礎値24μg/dl(基準5.2～12.6)、尿17-OHCS排泄量15.6mg/日(基準3～8)、17-KS排泄量1.7mg/日(基準3～11)。尿17OHCS排泄量はデキサメサゾン8mg/日、2日間の投与で抑制されない。診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［098A048］←［国試_098］→［098A050］

「102E038」

　　[★]

9歳の女児の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［102E037］←［国試_102］→［102E039］

「クッシング症候群」

　　[★]

英: Cushing syndrome, Cushing's syndrome
同: (国試)Cushing症候群
関: アジソン病、糖質コルチコイド、発症前クッシング症候群

first aid step1 2006 p.253,259,296

糖質ステロイドの分泌過剰　⇔　アジソン病

概念

糖質コルチコイドの分泌が過剰であるために引き起こされる症候群
副腎皮質の腺腫・癌、原発性副腎皮質結節性過形成、異所性ACTH産生腫瘍、下垂体過形成、下垂体腺腫(クッシング病)に分類される。

疫学

成人女性に多い(男：女＝1：3-4。30-50歳代)
平成9年度の全国調査では年間発生数は 100-160例程度

Cushing病：35.8%

副腎皮質腺腫： 47.1%
異所性ACTH産生腫瘍：3.6%

病因

原発性副腎過形成
CRH産生腫瘍
アルコール
医原性(ステロイド投与)

鑑別診断

クッシング病はクッシング症候群の概念に含まれる疾患

LAB.713改変

ACTH依存性	疾患		血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	デキサメタゾン抑制試験		メチラポン負荷試験
						少量	8mg
依存	クッシング病 (下垂体型)		↑/-	↑	や↑	抑制無し	抑制	＋＋
依存	異所性ACTH産生腫瘍		↑↑↑	↑↑	↑	抑制無し	抑制無し	－
非依存	副腎腫瘍	副腎腺腫	↓	↑	↑/-	抑制無し	抑制無し	－
		副腎癌			↑↑
非依存	原発性副腎過形成		↓	↑	↑	抑制無し	抑制無し	－

IMD.956

ACTH依存性	疾患	血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	デキサメタゾン抑制試験		メチラポン負荷試験	CRH試験
ACTH依存性	疾患	血漿ACTH	尿中17-OHCS	尿中17-KS	少量	8mg	メチラポン負荷試験	CRH試験
依存	クッシング病 (下垂体型)	↑/-	↑	や↑	抑制無し	抑制	＋＋	＋＋
非依存	副腎腺腫	↓	↑	↓/-	抑制無し	抑制無し	－	－
非依存	副腎癌	↓	↑	↑↑	抑制無し	抑制無し	－	－
依存	異所性ACTH産生腫瘍	↑↑	↑↑	↑	抑制無し	抑制無し	－	－

病態生理

1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加

コルチゾールの過剰による特徴的な脂肪沈着

2. 皮膚線条、皮下出血、

線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化。また、急激な肥満により皮膚の成長が追いつかず皮膚が引き延ばされるため？

3. 浮腫
4. 皮膚の菲薄化、創傷治癒の遅延、皮膚の易感染性

線維芽細胞が抑制され、間質組織が脆弱になり、皮膚が菲薄化

5. ざ瘡、多毛、

副腎からのアンドロゲンの過剰分泌

6. 高血圧

グルココルチコイドのミネラルコルチコイド作用や血管への直接作用

7. 耐糖能低下、糖尿病

肝臓における蛋白の異化亢進→アミノ酸からの糖新生亢進→血糖上昇。末梢組織でのインスリン抵抗性が上昇。

8. (近位筋の)筋力低下

蛋白異化作用亢進の結果、筋肉の異化が亢進する

9. 月経異常(無月経)

副腎からのアンドロゲンの過剰分泌

10. 骨折や骨粗鬆症。

コルチゾールの過剰による骨形成の抑制・骨吸収の促進・腸管からのCa吸収抑制、尿中Ca排泄促進(尿路結石の原因になることがあるらしい)

11. 精神症状
12. 成長障害(成長遅延)
13. 免疫抑制

症状

1. 満月様顔貌、中心性肥満、buffalo hump、体重増加
2. 皮膚線条、皮下出血、ざ瘡、多毛、浮腫、皮膚の菲薄化
3. 高血圧
4. 耐糖能低下、糖尿病
5. (近位筋の)筋力低下
6. 月経異常(無月経)
7. 骨折や骨粗鬆症
8. 精神症状：うつ、lethargy
9. 成長障害
10. 免疫抑制
11. 成長遅延
12. 多毛、挫創

鑑別に有用な小児におけるクッシング症候群の症状

growth arrest, precocious puberty, easy bruising, mild proximal myopathy, hypertension

診断

検査

クッシング症候群のスクリーニング検査：デキサメタゾン抑制試験
鑑別診断：メチラポン試験

血液検査

白血球	↑	白血球増多症
好中球	↑
好酸球	↓
リンパ球	↓
Na	↑
K	↓	3.5mEq/L以下　←　低カリウム血症
血糖	高値	←　耐糖能異常
血漿ACTH	高値	(Cushing病、異所性ACTH産生腫瘍)、それ以外は低値
血清コルチゾール	増加	日中の変動無し
総コレステロール	↑	高コレステロール血症

電解質異常：低カリウム血症　→　アルカローシス (低カリウム血症により尿細管からのH+が増加(QB.D-357)？？？)

尿検査

尿中17α-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)：増加
尿中遊離コルチゾール：増加

治療

下垂体腺腫：腺腫：摘除
副腎腺腫・癌：
異所性ACTH産生腫瘍：腫瘍摘除
手術不能例・俯瞰全摘出例・再発例では放射線療法，薬物療法

択する．

予後

予防

「副腎腫瘍」

　　[★]

英: adrenal tumor
関: 副腎癌、副腎新生物 adrenal neoplasm adrenal gland neoplasm。副腎偶発腫瘍; 131I-アドステロール副腎シンチグラフィ

概念

副腎に発生する腫瘍の総称。

分類

良性

副腎腺腫

悪性

副腎癌：(原発性)腺癌が多い。予後は悪い。(転移性)

ホルモン分泌の有無

副腎腺腫

機能性腺腫
非機能性腺腫

部位

副腎皮質腫瘍

副腎皮質腺腫：類円形。脂質に富むため、CT値は低い

機能性腺腫

クッシング症候群：2-5cm程度の大きさ
原発性アルドステロン症：2cmを超えることはない

非機能性腺腫：～5-6cm。

副腎皮質癌

副腎髄質腫瘍

褐色細胞腫：90%が副腎由来。両側性が10%。サイズは2cmを超えるものが多い。単純CTでは内部に壊死や嚢胞変性による低吸収域を示すものが多く、点状あるいは粗大な石灰化は約30%に認める。
神経芽腫：乳幼児期に好発。80%が副腎由来。単純CTでは大多数に石灰化を認め、出血や壊死による低吸収を伴う。

検査

画像検査

CT：単純・造影
MRI
核医学検査：

131I-アドステロール副腎シンチグラフィ：副腎のホルモン産生を反映したアドステロールの取り込みを放射性核種によりシンチグラムを行う。原発性アルドステロンではアルドステロンがATCHを抑制しないので、原則として両側副腎が描出され、腺腫側の副腎が強く描出される。過形成の場合は明らかな左右差を認めない場合が多い。グッシング症候群では、コルチゾールとACTHのフィードバック機構があるため、副腎腺腫の場合には腺腫側の副腎のみが、下垂体性の場合にはATCH増加により両側の副腎が強く描出される。副腎癌の場合は不均一な取り込みか全く取り込まれないが、健側の副腎が描出されないのは腺腫と同様である。

*副腎髄質シンチグラフィ(123I-MIBGシンチグラフィ)：正常では交感神経に富む唾液腺・心臓、カテコールアミンの代謝部位である肝臓、MIBGの排泄による膀胱が生理的な集積として描出される。褐色細胞腫では副腎性、異所性、転移性問わずに90%が集積する。神経芽細胞腫でも同様の集積を見せ、原発巣や転移巣に集積する。甲状腺髄様癌やカルチノイドなどの神経堤関連腫瘍への集積も見られる。