副甲状腺機能低下症

出典: meddic

hypoparathyroidism
上皮小体機能低下症
上皮小体

病態

→腎:(1)リン酸再吸収↑、(2)カルシウム再吸収↓、(3)HCO3-排泄↓、(4)活性ビタミンD3↓ →
→骨:破骨細胞機能低下 → (1)カルシウム放出↓、(2)リン酸放出↓ →
→ 低カルシウム血症

症状

  • 中枢神経:不穏、易興奮性、うつ状態、知能発育遅延
  • 骨格筋:テタニー、強直性痙攣

身体所見

IMD
  • 低カルシウム血症:
  • Chvostek徴候:耳下腺前の頬部をハンマーで叩くと顔面神経を刺激して口輪筋の攣縮が起こる現象
  • Trousseau徴候:マンシェットを締め前腕を阻血化すると、強直性痙攣が起こり助産婦手位を示す現象

検査

  • 血液検査:
  • 血清カリウム低値、血清リン高値、尿中カルシウム低下、尿中リン低下
  • intact PTH:特発性副甲状腺機能低下症では、偽性副甲状腺機能低下症では高値。
  • 血清マグネシウム:正常 ← マグネシウム欠乏によりPTH分泌障害と作用不全を呈する(YN.D-50)
  • 心電図上:QT延長


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/02/16 22:16:22」(JST)

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和文文献

  • 副甲状腺機能障害 (カルシウム・リン・ビタミンDの再評価) -- (病態生理と検査)
  • カルシウム感知受容体における病態 (カルシウム・リン・ビタミンDの再評価)
  • 難波 範行,大薗 恵一
  • 臨床検査 55(10), 973-978, 2011-10
  • NAID 40018993989
  • 副甲状腺機能低下症による hyperostosis の1例
  • 岩井 信太郎,加畑 多文,前田 亨,楫野 良知,小川 恭一,土屋 弘行
  • 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 54(3), 467-468, 2011-05-01
  • NAID 10029072194

関連リンク

副甲状腺機能低下症の概要。副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌や作用が低下することにより、副甲状腺機能亢進症とは逆に低カルシウム血症、高リン血症などを来す病気です。 副甲状腺からのPTH分泌が低下した特発性および続発性と ...
副甲状腺機能低下症。副甲状腺機能低下症とはどんな病気か 副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌や作用が低下することにより、副甲状腺機能亢進症(こうしんしょう)とは逆に低カルシウム血症、高リン血症などを来す病気です。原因は ...
検査と診断 低カルシウム血症と高リン血症があり、腎機能低下がなければ副甲状腺機能低下症と診断されます。PTHの分泌が低下する特発性および続発性では、インタクトPTHという測定法で30Pg/ml以下になります。

関連画像

chvostek sign治療 急性 期 治療 グルコン 酸 trousseau sign画像 を クリック する と 拡大犬 の 副甲状腺 機能 低下 症 副甲状腺機能低下症 が 偽 性 副甲状腺 機能 低下 診断 偽 性 副甲状腺 機能 低下


★リンクテーブル★
先読み上皮小体
国試過去問097D049」「105A014」「086B054」「108G029」「103B031」「106B010」「102I026」「100G110」「100B042」「087B078」「093B055
リンク元試験」「副甲状腺ホルモン」「多腺性自己免疫症候群1型」「後天性QT延長症候群」「偽性副甲状腺機能低下症
拡張検索偽性偽性副甲状腺機能低下症」「特発性副甲状腺機能低下症」「仮性副甲状腺機能低下症
関連記事甲状腺」「機能」「機能低下」「」「機能低下症

上皮小体」

  [★]

parathyroid gland (KH)
glandura parathyroidea
副甲状腺
[show details]

機能

解剖

血管

動脈



097D049」

  [★]

  • 78歳の女性。意識障害のため救急車で搬入された。感冒罹患を契機に5日前から食欲が低下し、ほとんど食事が摂れなかった。昨夕近医でブドウ糖の大量輸液を受けたところ、明け方、意識低下に家族が気付いた。最近、視野が狭くなり、新聞が読みづらいと訴えていたという。脈拍64/分、整。血圧102/64mmHg。浮腫も脱水もない。血清生化学所見:空腹時血糖117mg/dl、総蛋白6.Sg/dl、アルブミン4.1g/dl、尿素窒素6mg/dl、クレアチニン0.4mg/dl、尿酸2.2mg/dl、Na105mEq/l、K4.3mEq/l。血清浸透圧206mosm/l(基準275~288)、尿浸透圧366mOsm/l(基準50~1,300)。頭部CTで下垂体部に径25mmの腫瘤を認める。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097D048]←[国試_097]→[097D050

105A014」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 105A013]←[国試_105]→[105A015

086B054」

  [★]

  • 正しい組み合わせはどれ?
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

108G029」

  [★]

  • 多毛をきたすのはどれか。2つ選べ。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G028]←[国試_108]→[108G030

103B031」

  [★]

  • 不育症の原因となるのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 103B030]←[国試_103]→[103B032

106B010」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 106B009]←[国試_106]→[106B011

102I026」

  [★]

  • 多発性内分泌腫瘍<MEN>1型にみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102I025]←[国試_102]→[102I027

100G110」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100G109]←[国試_100]→[100G111

100B042」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100B041]←[国試_100]→[100B043

087B078」

  [★]

  • 小児で見られる疾患と症状との組み合わせで正しいのは?
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

093B055」

  [★]

試験」

  [★]

examinationtesttestingassessmenttrialexamexamine
アセスメント計測検査検定試み査定試行調べる診断治験調査テスト判定評価検討影響評価実験デザイン研究デザインデータ品質対応群スコアリング法

循環器

  • ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験:行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。

消化吸収試験

  • 脂肪
  • 蛋白
  • ビタミンB12

肝臓異物排泄能

カルシウム

ビタミン

  • ビタミンB12欠乏

血液

  • ショ糖溶血試験:(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
  • ハム試験 Ham試験:(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため


産婦人科

内分泌

  • 絶食試験 絶食負荷試験:(処置)48時間絶食、(観察)低血糖、高インスリン血症:インスリノーマでは48時間の絶食で低血糖、高インスリン血症を生じる
  • 水制限試験
  • 水負荷試験 = 水試験:(処置)水投与、(検査)尿浸透圧、尿量、血中ADH、
  • 過塩素酸塩放出試験:(投与)123I過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率:橋本病先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。

視床下部-下垂体-糖質コルチコイド

高血圧

  • 立位フロセミド負荷試験:(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度:フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。

膵臓

膵外分泌機能

  • BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験
  • セクレチン試験:(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液:分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
  • 消化吸収試験
  • 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量

腎臓

ガストリノーマ

感染症



副甲状腺ホルモン」

  [★]

parathyroid hormone, PTH
上皮小体ホルモン, パラソルモン parathormone
上皮小体カルシトニン
副甲状腺甲状腺
カルシウム
  • 血中カルシウムイオンの低下」により分泌され、「血中カルシウムイオン濃度を上げる」ホルモン

分類

性状

  • ポリペプチド

産生組織

標的組織

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 3. 消化管(文献不明)

作用

2007年度後期生理学授業プリント

  • 1. 骨
  • 2. 腎臓
  • 近位尿細管
リン酸の再吸収↓ ← ビタミンDはリン酸の再吸収↑
HCO3-排出↑ → 原発性副甲状腺機能亢進症では代謝性アシドーシスを起こす
活性ビタミンD3産生↑ (副甲状腺に対してネガティブフィードバックをかける)
  • 遠位尿細管
カルシウム再吸収↑
  • 3. 消化管(文献不明)
  • 活性ビタミンD3存在下で、腸管からのカルシウム取り込み↑

YN.D46

  • 1. 遠位尿細管でのCa2+再吸収↑→血中Ca↑
  • 2. 近位尿細管でのP再吸収↓→血中P↓
  • 3. 近位尿細管でのHCO3-再吸収↓→排泄↑→高Cl性代謝性アシドーシス
  • 4. 近位尿細管で1α水酸化酵素活性化→1,25-(OH)2-D産生↑→腸管でのCaとPの吸収↑
  • 5. 骨芽細胞に作用は破骨細胞の形成・機能↑→Ca2+遊離→血中Ca2+, P, H+↑

骨の形成と吸収 YN.D46

  促進 抑制
骨吸収 PTH+(OH)2D, (OH)2D, 甲状腺ホルモン カルシトニンエストロゲン
骨形成 ビタミンD, エストロゲン, テストステロン PTH


分泌の調節 (2007年度後期生理学授業プリント)

  • 血中カルシウムイオン濃度↓→PTH分泌↑
  • 血中カルシウムイオン濃度↑→PTH分泌↓
  • 上皮小体上に発現しているカルシウム受容体による
  • PTH geneの転写を抑制
分泌調節のポイント:カルシトニン ←Ca2+ + protein binding Ca 。 副甲状腺ホルモン ←Ca2+

分子機構

臨床関連


臨床関連

  血中Ca 血中P 尿中Ca 尿中P PTH
原発性副甲状腺機能亢進症
異所性PTH産生腫瘍
家族性低Ca尿症性高Ca血症
悪性腫瘍の骨転移
PTHrP産生悪性腫瘍
サルコイドーシス → or ↑
ビタミンD中毒症
副甲状腺機能低下症
偽性副甲状腺機能低下症
偽性偽性副甲状腺機能低下症
慢性腎不全
ビタミンD欠乏症くる病



多腺性自己免疫症候群1型」

  [★]

autoimmune polyendocrine syndrome type 1, autoimmune polyendocrine syndrome type I, polyglandular autoimmune syndrome type 1, polyglandular autoimmune syndrome type I, APS1, APS-1
自己免疫性多腺性内分泌不全症シュミット症候群多腺性自己免疫症候群2型HAM症候群
autoimmune polyendocrinopathycandidiasis-ectodermal dystrophy, APECED
[show details]

概念

  • AIRE遺伝子の変異により発症する自己免疫性疾患である。アジソン病副甲状腺機能低下症、慢性粘膜皮膚カンジダ症(chronic mucocutaneous candidiasis)のうち2-3を合併するのが特徴的である。
  • 若年発症する

参考

  • 1. AUTOIMMUNE POLYENDOCRINE SYNDROME, TYPE I; APS1 - OMIM
[display]http://omim.org/240300
  • 2. 多腺性自己免疫症候群 1 型と副甲状腺自己抗原 NALP5
[display]http://www.nankodo.co.jp/yosyo/xforeign/nejm/358/358mar/xf358-10-1018.htm


後天性QT延長症候群」

  [★]

acquired long-QT syndrome
QT延長症候群多形性心室頻拍トルサード・ド・ポアンツ

病因

参考1

治療

  • 発作:Mgの静注が有効

参考文献

  • 1. 不整脈薬物治療に関するガイドライン(2009年改訂版)
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_kodama_h.pdf


偽性副甲状腺機能低下症」

  [★]

pseudohypoparathyroidism PHP
偽性上皮小体機能低下症仮性副甲状腺機能低下症
副甲状腺機能低下症


症状

副甲状腺機能低下症に共通した症状(YN.D51)

偽性副甲状腺機能低下症に特有の症状(YN.D51)

  • 知能低下
  • 低身長、肥満、円形顔貌
  • 全身けいれん発作、四肢筋のひきつれ


検査

血液生化学

  • Ca:低値
  • P:高値

ホルモン

  • PTH:高値 ← 代償的に高値となる。

参考

  • 1. 偽性副甲状腺機能低下症 - nurs
http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s3/s32332.htm
  • 2. Pseudohypoparathyroidism - pubmed health
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001403/
  • 3.
http://www.hypoparathyroidism.org.uk/details05.asp?id=-1990863324
  • 4.
http://www.endotext.org/parathyroid/parathy


偽性偽性副甲状腺機能低下症」

  [★]

pseudopseudohypoparathyroidism, pseudo-pseudohypoparathyroidism
偽性偽性上皮小体機能低下症
マクキューン・オルブライト症候群
  • 腹腔所湯煎からは機能を有しないproPTHが分泌されるが、現在の分析系ではProPTHとPTHを区別できない。見かけ上PTHが正常であるにもかかわらず副甲状腺機能低下症の病態を示すので、この病態では偽性副甲状腺機能低下症と区別できない。



特発性副甲状腺機能低下症」

  [★]

idiopathic hypoparathyroidism
特発性上皮小体機能低下症
副甲状腺機能低下症


仮性副甲状腺機能低下症」

  [★] 偽性副甲状腺機能低下症


甲状腺」

  [★]

thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






機能」

  [★]

関数官能基機能性機能的作動手術操作官能性機能上運用操縦




機能低下」

  [★]

機能低下症機能不全低機能活動性低下


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


機能低下症」

  [★]

機能低下機能不全




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