UpToDate Contents
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- 1. 急性前骨髄球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute promyelocytic leukemia in adults
- 2. 成人における急性前骨髄球性白血病の初期治療 initial treatment of acute promyelocytic leukemia in adults
- 3. 急性前骨髄球性白血病の分子生物学 molecular biology of acute promyelocytic leukemia
- 4. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
- 5. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia
Japanese Journal
- P2-11-10 汎血球減少を契機として診断された急性前骨髄球性白血病(APL)合併妊娠の1例(Group87 合併症妊娠(症例)3,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 久保 卓郎,井上 貴至,小野 哲男,四方 寛子,清水 良彦,脇ノ上 史朗,竹林 明枝,喜多 伸幸,高橋 健太郎,村上 節
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 755, 2011-02-01
- NAID 110008509686
- 急性前骨髄球性白血病と分子標的治療 (特集 身近になる血液疾患の治療--専門医から実地医家へ)
- 品川 克至
- 日本医師会雑誌 140(7), 1443-1447, 2011-10
- NAID 40019013043
- 症例報告 第164回日本血液学会例会:岡本真一郎例会長 推薦演題 別クローン由来と考えられるt(15;17)とt(9;22)を認めた急性前骨髄球性白血病
- 高橋 寛行,酒井 リカ,服部 友歌子 [他]
- 臨床血液 52(1), 37-40, 2011-01
- NAID 40018700112
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- 寛解導入療法終了後、状態が落ち着けば地固めおよび強化療法・維持療法を繰り返し 行い白血病細胞の根絶を目指す。予後不良が予想される病型や再発例には化学療法 だけでなく造血幹細胞移植も検討される。急性前骨髄球性白血病 (AML-M3) 以外の型 ...
- 急性前骨髄球性白血病とは. 急性前骨髄球性白血病は急性骨髄性白血病の1種で、 造血幹細胞が悪性化(がん化)した細胞＝白血病細胞が無秩序に増えるとともに、健康 な血液が造られにくくなる病気です。急性前骨髄球性白血病では他の急性白血病に 比べ ...
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| 関連記事 | 「前骨髄球」「骨髄」「白血病」「骨髄球」「骨髄球性」 |
「PML」
- 僧帽弁後尖 posterior mitral leaflet
- 前骨髄球性白血病 promyelocytic leukemia
- 進行性多巣性白質脳症 progressive multifocal leukoencephalopathy
「急性前骨髄球性白血病」
概念
- 急性骨髄性白血病の一病型
- 白血病細胞が前骨髄球の段階で成熟停止を起こした型
- FAB分類：M3
- アウエル小体が多く認められる。アウエル小体が集積した細胞(鳥の巣細胞、ファゴット細胞)がみられる。
- 免疫組織化学：MPO陽性(*ミエロペルオキシダーゼ活性はほぼ100%陽性)
- 異型前骨髄球がみられる。
- 染色体異常
- 95%以上の症例：t(15;17)(q22;q21)
- 全症例：PML遺伝子(chr.15)とRAR-α遺伝子(chr.17)の融合遺伝子の存在
M3と他のAMLを区別するポイント
検査
- 急性白血病に特徴的：高尿酸血症、LDH上昇
- 染色体異常：全例にt(15;17)を認め、PML遺伝子とRAR-α遺伝子が誘導したPML-RARA遺伝子を認める。
合併症
- Auer顆粒を豊富に含み、この中にはトロンボプラスチン類似物質を含む。この物質の逸脱により凝固が亢進しDICにつながる
- 線溶亢進型DICを引きおこし、臓器障害より出血症状が前面にてくる。フィブリノゲン減少、Dダイマー・FDP増加が見られる。
治療
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
国試
「前骨髄球」
- 英
- promyelocyte, promyeloblast
- 関
- 血球。好中球
- 表：LAB.310(白血球一覧)
- 骨髄の中に存在する
- 顆粒球系未熟細胞の中で最も大きく、径は12～20/15-25μmと大型で細胞質は広くなる(骨髄芽球より核細胞質比が低下)。
- 細胞質は好塩基性に青染するが、骨髄球の時期に近づくと淡橙色が混在してくる。
- 細胞質にはびまん性に紫赤色の粗大なアズール顆粒(一次顆粒)が増加するが、好中性顆粒(二次顆粒)は形成されない(骨髄球では好中性顆粒が産生される)。
- ミエロペルオキシダーゼ活性は分泌小器官(粗面小胞体、ゴルジ装置)と一次顆粒で強陽性を示す。
- 核は骨髄芽球と同様であるが、円形・類円形をなし、細胞質の片側に偏在して位置する傾向がみられ、かつ核小体が残存する(骨髄芽球では核小体が消失)。
臨床関連
「骨髄」
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
- 髄腔を埋めるように存在
分類
性状
細胞成分の過少
- 過形成
- 正形成
- 低形成
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い
分類
「骨髄球」
-myelocyte