英: branched-chain α-ketoacid dehydrogenase, BCKADH

UpToDate Contents

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1. メープルシロップ尿症の概要 overview of maple syrup urine disease
2. 脂質およびプリン代謝障害による代謝性ミオパチー metabolic myopathies caused by disorders of lipid and purine metabolism
3. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
4. 心筋炎の病因および発症機序 etiology and pathogenesis of myocarditis
5. 重度複合型免疫不全（SCID）：特定の欠損 severe combined immunodeficiency scid specific defects

Japanese Journal

分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体E2成分のインタードメインリンカーの構造と機能

山陽学園短期大学紀要 38, 1-10, 2007
NAID 110007028374

メープルシロップ尿症・ホモシスチン尿症 (特集小児疾患の早期発見とその対応--長期予後の向上をめざして) -- (各論--健診・検査後の対応とその評価新生児スクリーニング)

小児科臨床 59(4), 603-608, 2006-04
NAID 40007197549

分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体の構造と機能:複合体の形成と触媒反応におけるE2成分の役割

福島医学雑誌 51(3), 175-188, 2001-09
NAID 10013002142

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分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体E2成分のインタードメインリンカーの構造と機能 Structure and Function of the Inter-domain Linkers of the E2 Component of the Branched-chain α-Keto acid Dehydrogenase Complex

★リンクテーブル★

リンク元	「branched-chain α-ketoacid dehydrogenase deficiency」「BCKADH」「branched-chain α-ketoacid dehydrogenase」
関連記事	「酵素」「分枝」「脱水素酵素」「鎖」「分枝鎖」

「branched-chain α-ketoacid dehydrogenase deficiency」

　　[★]

関: メープルシロップ尿症 maple syrup urine disease MSUD、分枝鎖αケト酸脱水素酵素

「BCKADH」

　　[★] 分枝鎖αケト酸脱水素酵素

「branched-chain α-ketoacid dehydrogenase」

　　[★] 分枝鎖αケト酸脱水素酵素

「酵素」

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英: enzyme, ferment
関: 酵素反応

酵素の分類

(a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
(b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
(c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
(d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
(e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
(f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。