出血傾向、血友病

出典: meddic

一次止血異常
血小板減少
産生機構の異常
巨核球低形成
先天性
ファンコーニ貧血
先天性造血障害
メイ・ヘグリン異常
後天性
再生不良性貧血
無巨核芽球性血小板減少症
急性白血病
骨髄癌腫症
放射線障害
抗癌薬投与
無効造血
巨赤芽球性貧血
骨髄異形成症候群
血小板寿命の短縮(後天性)
免疫学的機序
特発性血小板減少性紫斑病
膠原病の合併症
薬剤アレルギー
血栓性血小板減少性紫斑病
その他
人工弁
人工血管
分布異常
脾腫(後天性)
希釈
大量赤血球輸血
血小板機能異常
先天性
血小板無力症
ベルナール・スーリエ症候群
放出異常
その他
フォンウィルブランド病
二次止血異常
血液凝固異常
凝固因子産生の異常
先天性
血友病
その他の先天性凝固因子異常症
凝固因子消費の亢進(後天性)
播種性血管内凝固(DIC)
後天性凝固因子インヒビター
後天性血友病
フォンウィルブランド病
線溶の亢進
先天性
α2プラスミンインヒビター欠乏症
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター欠乏症
後天性
一次線溶亢進
急性骨髄球性白血病によるDIC
動脈瘤によるDIC
血管の異常
先天性
遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
後天性
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

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和文文献

  • 出血傾向--血友病および肝硬変症における止血対策 (特殊状態患者の術前術後管理<特集>)

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... 、出血傾向が起こる。血小板の異常には特発性血小板減少性紫斑病、凝固因子の異常には血友病などがある。出血傾向は、脳出血などの重い病気にもなりかねないので、原因をきちんと調べて適切な治療を受けなければなかない。 ...
世界大百科事典 第2版 血友病の用語解説 - 古くから知られている遺伝病で,先天的に血が固まりにくいために異常に出血しやすい病気。原因は血漿中に血を固まらせる凝固因子が生まれつきないため。血液凝固因子のうち,第VIII因子 ...

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出血傾向」

  [★]

bleeding tendency
出血性素因(出血素因出血性素質) hemorrhagic diathesis
血小板凝固系線溶系出血傾向、血友病出血性疾患


  • 一次止血障害
  • 血小板数の減少 → 出血時間↑
  • 血小板機能異常 → 出血時間↑
  • 血管壁の異常  → 血管抵抗性試験悪化
  • 二次止血障害
  • 凝固異常    → 凝固時間↑
  • 線溶亢進    → 凝固時間↑

出血傾向と症状

  血小板・
血管壁
の異常
凝固異常 線溶異常
出血部位 体表部(皮膚・粘膜) 深部(皮下・筋肉・関節) 深部組織に多い
出血徴候 点状出血・小斑状出血 大斑状出血・後出血 後出血・漏出性出血
特徴 小さな傷でも出血するが圧迫で容易に止血しやすい じわじわ出血がすすみ、局所止血で止まりにくい 一旦出血が止まった後に再出血する

出血部位による鑑別診断

出血症状 血小板、血管壁の異常 凝固因子の異常
点状出血 誘発する 少ない
粘膜出血 誘因なしに見られる 機械的刺激、外傷の後に見られることが多い
筋肉・関節内出血 基本的になし 特徴的
外傷、手術後の出血 直後から見られる しばらくたってから見られる。

疫学

  • 播種性血管内凝固症候群は1年間に3万人以上。
  • 特発性血小板減少性紫斑病は1年間に 500-2,000人くらいが発病。有病率は人口10万対約12人。
  • 血友病Aは男子出生人口10万対5-10人。
  • 血友病Bはその約1/5。


血友病」

  [★]

hemophilia
血液凝固因子


概念

  • 先天性疾患
  • X染色連鎖性劣性遺伝
  • 血液凝固因子である第VIII因子あるいは第IX因子の減少もしくは欠損による

病態

  • 1歳以降の歩行開始時期の乳幼児期に皮下血腫、関節内出血、口腔内出血など。斑状出血をきたす(二次止血が正常に起こらずに進展するためと考えられる)  ⇔  血小板減少による出血は点状出血
  • 関節内出血(膝関節>足関節>肘関節)。頻度高い → 血友病性関節症
  • 出血(頭蓋内、頚部、脊髄、腹腔内)



傾向」

  [★]

tendencytrendbiasliabilityproclivityproneapt
易発性偏る傾向性しそうしやすい性癖責任責務適当バイアス偏見趨勢トレンド片寄り動向

病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患

出血」

  [★]

hemorrhage, bleeding
出血量





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