- 英
- internal elastic lamina, internal elastic membrane
- 関
- 外弾性板、血管
UpToDate Contents
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- 1. 食物アレルギーの病因 pathogenesis of food allergy
- 2. 成人におけるセリアック病の病因、疫学、および臨床症状 pathogenesis epidemiology and clinical manifestations of celiac disease in adults
- 3. 冠動脈バイパス術：失敗の原因および割合 coronary artery bypass graft surgery causes and rates of graft failure
- 4. 冠動脈バイパス術：長期的臨床転帰 coronary artery bypass graft surgery long term clinical outcomes
- 5. 巨細胞（側頭）動脈炎の病因 pathogenesis of giant cell temporal arteritis
Japanese Journal
- 内頚動脈前壁(背側)動脈瘤の病態と治療(<特集>脳動脈瘤治療のトピックス)
- 佐藤 章
- 脳神経外科ジャーナル 19(2), 112-119, 2010-02-20
- … ,両群で転帰に差はなく,前者の死亡率も4%と納得できる数値であった.この調査から,現時点で最も有力な手術法はhigh-flow bypass+内頚動脈trappingであること,clip on wrappingも有効であるが,術後の再出血,瘤の再増大が生じうる点から,今後症例を増やした調査・検討が必要であるとの結果が得られた.最後に,血管分岐のないICの一定個所に,解離および非解離動脈瘤が生じる発生機転につき,内弾性板(IEL)の自発的破綻を軸に考察した. …
- NAID 110007539855
- 解離性脳動脈瘤の発生,治癒機転からみた治療の考え方(<特集>脳動脈瘤治療のトピックス)
- 水谷 徹
- 脳神経外科ジャーナル 19(2), 104-111, 2010-02-20
- … 性解離性脳動脈瘤は,内弾性板の急激な断裂とそれによってできたエントリーから血管腔の血流が中膜内に浸入することで生じる.中膜の断裂の程度と浸入度によって形状が決まる.断裂部は内膜が新生されることによって修復されていく.破裂例における再破裂の頻度は1週間を過ぎると著明に減少し,自験では最遅41日であった.剖検例で偶然発見される脳動脈解離は,内膜で内弾性板と中膜の断裂部が強 …
- NAID 110007539854
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100G039」 |
| リンク元 | 「側頭動脈炎」「血管」「内膜」「中膜」「外弾性板」 |
| 関連記事 | 「弾性」 |
「100G039」
- 血管の構造で正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G038］←［国試_100］→［100G040］
「側頭動脈炎」
- 英
- temporal arteritis, TA
- 同
- 巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA、頭蓋動脈炎 cranial arteritis、ホートン症候群 Horton syndrome、ホートン動脈炎 Horton arteritis
- 関
- 虚血性視神経症。血管炎
概念
- 日本内科学会雑誌106巻10号
- 大型血管炎に分類される。
- 慢性肉芽腫性動脈炎
- 高齢者に好発
- 男女比4:7
- 例外なく50歳以上に発症し70歳代が最多。
- リウマチ性多発筋痛症に合併することが多い。
- 頭痛、側頭動脈の疼痛を主症状とし、発熱、筋肉痛、体重減少、貧血などの全身症状を伴う原因不明の血管炎。
- 特に側頭動脈の病変が主体で、大動脈やその分枝の病変も10～15%に認められる。
- 側頭動脈にしばしば巨細胞浸潤を認めることから、巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis; GCA)、Horton(ホートン)動脈炎あるいは頭蓋動脈炎(cranial arteritis)とも呼ばれる。
- 頭痛、視力障害、側頭動脈の発赤・腫脹・疼痛・索状肥厚・拍動減少などがあり、側頭動脈の生検組織に巨細胞性動脈炎の所見が認められれば診断は確定する。
- 顎が咀嚼時などに疲労して痛む顎跛行は外上顎動脈の阻血症状であり本症に特徴的である。
- 視力障害は内頸動脈の分枝である毛様体動脈の障害により生じる。
疫学
- 年齢：65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
- 性別：女性＞男性
- 人種：黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島？)の人に多い。
- 50歳以上の発症率(annual incidence rates)：6.9-32.8/10万人
- 合併：リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は合併しやすい
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(HIM.2126) …(経過中に発症)→ 側頭動脈炎
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- 側頭動脈炎：25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は、ある広い疾患のスペクトルに含まれるという考えがある。らしい。
- 遺伝(HIM.2126)
- HLA-DR4：家族内集積が見られた
- 側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)
病態生理
- 冒される血管：中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の１～多枝(特に側頭動脈)。
- 側頭動脈が冒されるが、全身の中～大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
- 単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成 → 内膜が増殖、内弾性板の破壊 → 狭窄・閉塞＆末梢組織の虚血
症状
- 典型的な臨床像：50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
- その他：不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗？(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)
- 頭痛：側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
- 頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
- 眼 ：未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
- その他(まれな？)の合併症：四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
- 血管：大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。
- 初診時にはリウマチ性多発筋痛症や側頭動脈炎の症状を訴える
- リウマチ性多発筋痛症：近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
- 側頭動脈炎 ：冒された血管領域の激しい頭痛
- 全身症状：不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)
- REU.212
- 全身症状 50%
- 発熱(15%で高熱39-40℃)
- 倦怠
- 体重減少
- 頭痛 60-75%
- 側頭部、後頭部
- 顎跛行 35-50%
- 眼症状 25-50%
- かすみ
- 一過性黒内障 amaurosis fugax
- 複視
- 失明
- 巨細胞性動脈炎の臨床症状
| 発症時(%) | 経過中(%) | |
| 発熱 | 25 | 33 |
| 体重減少 | 24 | 26 |
| 側頭部痛 | 58 | 80 |
| 脳梗塞 | 2 | 12 |
| 咬筋跛行 | 6 | 15 |
| リウマチ性多発筋痛症 | 28 | 30 |
| 視力障害 | 32 | 44 |
| 虚血性視神経炎 | 17 | 21 |
| 失明 | 3 | 7 |
- uptodate
- 全身症状：発熱(1/2の患者で見られる。大抵微熱だが15%の例では39℃を超える)、倦怠感、体重減少
- 頭痛：2/3の症例で認められる。痛みがある部位は側頭部だけでなく、前頭部、後頭部、片側性、全般性いずれでもありうる。
- 顎跛行：1/2の症例で認められる。咀嚼時の下顎痛や咀嚼時の下顎疲労がありうる。
- 眼病変
- 一過性視力消失
- 永続性視力消失
- 頭痛：鋭く燃えるような激しい痛み
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4173245/
- 頭痛：夜間に痛みが生じて寝ることができない例がある。
検査
血液
一般
- 貧血(中等度)(CASES)。低色素～正色素の貧血(HIM.2126)
- 白血球：減少
生化学
- クレアチンキナーゼ：正常 ← 筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
- 肝酵素：わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。
免疫
- IgG、補体上昇例が報告されている。
炎症
- ESR：亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)
診断
- 症状と検査所見で疑う
- ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
- 発熱 ＋ 貧血 ＋ 高ESR ＋ 頭痛 ＋ 50歳以上 ＋ その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)
- 確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
- 確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。
- →側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
- 病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
- 眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる
鑑別診断「近位筋の筋力低下とこわばり」(CASES p.208)
- 多発筋炎、全身性血管炎、SLE、パーキンソン症候群、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、骨軟化症
治療
- 糖質コルチコイド投与(ex. プレドニゾロン)
- できるだけすぐに。生検の結果が来る前にでも(CASES)
- ESRを指標としてtaperingさせる。2年程度の継続が必要。
合併症
- 失明：毛様体動脈への障害(→視神経炎)、中心網膜動脈の閉塞による
予後
- 生命予後は良好で、疾患がない人と変わりがない(REU.215)。
予防
参考
- 1. HIM.2126
- 2. [charged] Clinical manifestations of giant cell (temporal) arteritis - uptodate [1]
- 3. 難病情報
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/File/041-201704-kijyun.pdf
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「内膜」
- 英
- intima, intimal (adj.), inner membrane, internal tunic
- ラ
- tunica intima (Z)
- 関
- 中膜、血管
組織
病理
血管の損傷
- 内膜の内皮下結合組織が肥厚
粥状硬化症
- 内皮下結合組織に粥腫ができる。
- necroticcenterはfibrous capにかこまれる
- fibrous cap
- necrotic center
梗塞
- 肥厚する
「中膜」
- ラ
- tunica media (Z)
- 関
- 血管、内膜、外膜
- 血管壁で最も厚い層
- 螺旋状に平滑筋が配列している
- 太い筋型動脈には外弾性板がある。これは内弾性板より繊細で、中膜と外膜を隔てている。 (HIS. 216)
- 平滑筋の層の間には、弾性線維、III型コラーゲン、プロテオグリカンが存在している。 (HIS. 216)
「外弾性板」
]]
「弾性」
- 英
- elasticity、resilience、elastic
- 関
- 回復力、弾力