全身型甲状腺ホルモン不応症

出典: meddic

generalized thyroid hormone resistance
甲状腺ホルモン不応症甲状腺ホルモン不応症候群

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和文文献

  • l-T_3負荷試験を施行した全身型甲状腺ホルモン不応症の1症例
  • 権藤 純,玉那覇 エリカ,大西 弘高,山敷 宣代,樋之口 美幸,後藤 雅史,杉山 京子,山本 壽一,石井 均
  • ホルモンと臨牀 45, 78-81, 1997-11-25
  • NAID 10007620094
  • 成長ホルモンとプロラクチンの分泌異常を伴ったRefetoff症候群(全身型甲状腺ホルモン不応症)の1例
  • 山田 勝彦,高松 順太,武田 京子,坂根 貞樹,菱谷 好高
  • 日本内科学会雑誌 77(10), 1556-1560, 1988
  • … 11才女児のRefetoff症候群(全身型甲状腺ホルモン不応症)を報告する.甲状腺は腫脹し,血中T4, T3, FT4濃度はすべて増加していたが,血中TSH濃度は正常な抑制を示さなかった. …
  • NAID 130000901384

関連リンク

2011年10月7日 ... 甲状腺ホルモン不応症(Syndrome of Resistance to Thyroid Hormone, 以下RTH)は 、甲状腺ホルモンに対する標的 ... 次の「病因」の項で述べるように、RTH家系の約85% にβ型甲状腺ホルモン受容体(TRβ)遺伝子に変異が認められる。
甲状腺ホルモン不応症(Resistance to Thyroid Hormone)、あるいは、レフェトフ症候群 (Refetoff Syndrome)と呼ばれる病気 ... I. 全身型血中遊離甲状腺ホルモン濃度が高値 であるにもかかわらず、それに相応するTSH分泌の抑制、末梢代謝状態の亢進は ...


★リンクテーブル★
先読み甲状腺ホルモン不応症
リンク元甲状腺ホルモン不応症候群」「generalized thyroid hormone resistance
関連記事ホルモン」「甲状腺」「全身」「不応」「不応症

甲状腺ホルモン不応症」

  [★]

resistance to thyroid hormone RTH, thyroid hormone refractoriness
レフェトフ症候群 Refetoff症候群 Refetoff syndrome、甲状腺ホルモン抵抗性症候群 syndromes of resistance to thyroid hormone
甲状腺甲状腺ホルモン甲状腺機能低下症



甲状腺ホルモン不応症候群」

  [★]

thyroid hormone resistance syndrome
甲状腺ホルモン不応症全身型甲状腺ホルモン不応症


generalized thyroid hormone resistance」

  [★]

全身型甲状腺ホルモン不応症

thyroid hormone resistancethyroid hormone resistance syndrome


ホルモン」

  [★]

hormone

古典的な定義

  • 特定の内分泌腺から分泌され、血行によって運ばれ、遠隔部の特定の標的器官に作用して特異的効果を現す物質(PT.403)

例外

  • 腺構造を持たない組織から分泌されるホルモンがある
消化管ホルモン (PT.403)
視床下部ホルモン (PT.403)
甲状腺濾胞ホルモン?
カルシトニン?

ホルモンの一覧表

日本語 放出器官/細胞 作用器官/細胞 働き
メラトニン 松果体    
成長ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 GH放出
プロラクチン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 PRL放出
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 ATCH放出
ゴナドトロピン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 FSH/LH放出
甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン 視床下部 下垂体前葉 TSH放出
ソマトスタチン 視床下部 下垂体前葉 GH放出抑制
ドーパミン 視床下部 下垂体前葉 PRL放出抑制
成長ホルモン 下垂体前葉 全身/肝細胞 タンパク質同化, 抗インスリン, 脂肪異化/IGF-I合成促進
プロラクチン 下垂体前葉 乳腺 乳汁分泌促進
副腎皮質刺激ホルモン 下垂体前葉 副腎皮質  
卵胞刺激ホルモン 下垂体前葉 卵胞  
黄体形成ホルモン 下垂体前葉 黄体  
間細胞刺激ホルモン 下垂体前葉 精巣の間細胞  
甲状腺刺激ホルモン 下垂体前葉 甲状腺  
オキシトシン 下垂体後葉 子宮平滑筋/乳腺 子宮収縮/射乳促進
バソプレシン 下垂体後葉 腎臓集合管 水の再吸
甲状腺ホルモン - トリヨードサイロニン 甲状腺   代謝亢進
甲状腺ホルモン - サイロキシン 甲状腺   代謝亢進
カルシトニン 甲状腺   Ca2+濃度低下
副甲状腺ホルモン 甲状腺 /腎臓 破骨細胞活性化/腎細尿管Ca2+取り込み↑/腎ビタミンD活性化/血清Ca2+↑
心房性ナトリウム利尿ペプチド 心臓   Na利尿
脳ナトリウム利尿ペプチド 心臓   Na利尿
Cタイプナトリウム利尿ペプチド     Na利尿
エンドセリン 血管   血管収縮
アンジオテンシンII 血管   血管収縮
ガストリン 酸分泌
セレクチン 十二指腸    
インスリン様成長因子 肝臓    
アンジオテンシノジェン 肝臓   昇圧
コルチゾール 副腎皮質    
アルドステロン 副腎皮質    
デヒドロイソアンドロステロン 副腎皮質    
アドレナリン 副腎髄質   軽微な昇圧、血糖上昇
ノルアドレナリン 副腎髄質   昇圧(寄与は20%程度)、血糖上昇
インスリン 膵臓 - β細胞 全身 グルコース取り込み亢進
グルカゴン 膵臓 - α細胞 全身 糖新生
ソマトスタチン 膵臓 - δ細胞   ホルモン分泌抑制(インスリングルカゴンガストリン)
レニン 腎臓 - 傍糸球体細胞   昇圧(angiotensin Iを産生, 血管内皮アンジオテンシン転換酵素によりangiotensin IIに転換)
エリスロポエチン 腎臓 造血器官 赤血球産生刺激
エストロゲン 卵巣    
プロゲステロン 卵巣    
インヒビン 卵巣    
テストステロン 精巣    
インヒビン 精巣    
レプチン 脂肪    
アディポネクチン 脂肪    



甲状腺」

  [★]

thyroid gland
glandula thyroidea
甲状腺ホルモン副甲状腺(上皮小体)
喉頭
  • 図:N.24(全面の筋),25(全面の筋),70(血管),71(血管)

解剖学

部位

性状

  • 成人の正常重量15-25g、女性の方が少し重い。妊娠中や性周期で重量が変化する。分泌期初期(early secretary phase排卵後2-5日目)には50%も重量が増加する。

大きさ

よくわかる甲状腺疾患のすべて 永井書店 (2004/01) ISBN 481591673X
単位はmm?
  n 峡部 横断厚 横径 縦経(右) 縦経(左)
男性 34 1.8±0.6 18±3.0 48±4.8 49±3.7 49±3.8
女性 16 1.3±0.8 16±2.2 46±3.6 45±6.0 46±3.0

血管

動脈

静脈

神経

声帯を支配する神経が甲状腺の裏側を通過 N.71

画像

  • 超音波検査
  • (高エコー)筋肉>甲状腺>気道(低エコー)  ← 要確認

組織学

濾胞上皮細胞 follicular cell

  • 甲状腺ホルモンを産生、分泌。

C細胞 C cell

  • 成人甲状腺全体の0.1%を占める
  • カルシトニン産生細胞、HEでは判別困難。
  • 銀染色(Glimerius)、免疫組織化学(chromogranin A、synaprophysin, carcitoninなど)により明らかとなる。
  • 電顕では、electron dense な顆粒を有する(神経内分泌顆粒)。

機能

発生

神経支配

  • 上頚部交感神経節、中頚部交感神経節。交感神経神経線維は濾胞近傍に終末し、分泌に影響を及ぼす。

臨床関連

非腫瘍性疾患

  • 1. 遺伝疾患、発達傷害
  • mynocyclineによるblack thyroid:消耗性色素リポフスチンと他の物質(lipid-drug complexによりlysosomeに色素が沈着する)。
  • 4. 感染
  • 5. 自己免疫性甲状腺疾患

腫瘍性疾患 (甲状腺腫瘍)

  • 1. 良性腫瘍
  • a) 濾胞腺腫 follicular adenoma
  • 2. 悪性腫瘍 悪性腫瘍中の頻度)
  • a) 乳頭癌 papillary carcinoma 88%
  • b) 濾胞癌 follicular carcinoma 4.2% 甲状腺濾胞癌 thyroid follicular carcinoma
  • c) 低分化癌 poorly differentiated carcinoma
  • d) 未分化癌 undifferentiated carcinoma 1.5%
  • e) 髄様癌(C細胞癌) medullary carcinoma, C-cell carcinoma 1.4%
  • f) 悪性リンパ腫 malignant lymphoma 3.5%


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.

分類






全身」

  [★]

whole bodytotal bodysystemicgeneralwhole-body
一般全身性全身的通常一般的普遍的浸透移行性全般


不応」

  [★]

refractorinessrefractory
抵抗性難治性不応状態不応性難分解性


不応症」

  [★]

unresponsiveness
不応答不反応性無応答性無反応




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