免疫抑制薬

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immunosuppressive drug, immunosuppressant


免疫抑制薬

作用機序

56kDa immunophilinに結合 (GOO.1596)
56kDa immunophilinはHSP70, HSP90と共にglucocorticoid receptosに結合している。

再生不良性貧血に対する治療薬として



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/12/17 22:23:06」(JST)

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和文文献

  • 東京女子医科大学眼科における強膜炎の検討
  • 出雲 令子/豊口 光子/島川 眞知子/篠崎 和美/高村 悦子/堀 貞夫
  • 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E173-E177, 2012-01-31
  • … 治療として全例にステロイド点眼薬が使用されたが、重篤な症例ではステロイド薬あるいは免疫抑制薬の全身投与を必要とした。 …
  • NAID 110008767970
  • ヒドロキシクロロキン (特集 膠原病・リウマチ性疾患の治療の現状と展望) -- (免疫抑制薬・抗リウマチ薬)
  • 横川 直人
  • 日本内科学会雑誌 100(10), 2960-2965, 2011-10-10
  • NAID 40019038634
  • ミコフェノール酸モフェチル (特集 膠原病・リウマチ性疾患の治療の現状と展望) -- (免疫抑制薬・抗リウマチ薬)
  • 河野 通仁,渥美 達也
  • 日本内科学会雑誌 100(10), 2954-2959, 2011-10-10
  • NAID 40019038633

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★リンクテーブル★
先読みimmunosuppressant
国試過去問105E062」「108D058」「104E069」「096C030」「108D047」「108D037」「106D041」「105D037」「107D054」「107A057」「107A033」「108I056」「100A057」「102D051」「104D031」「100H034」「101D016」「101A036」「096A036」「105G049
リンク元クローン病」「潰瘍性大腸炎」「100Cases 59」「100Cases 14」「大動脈炎症候群

immunosuppressant」

  [★]

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「a drug that lowers the body''s normal immune response」
immunosuppressor, immunosuppressive drug, immunosuppressive, immune suppressant drug

105E062」

  [★]

  • 次の文を読み、60-62の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。強い息苦しさのため搬入された。
  • 現病歴   3か月前から歩行時に両下肢の疲労感を自覚していたが、休息にて改善していた。2か月前から家事をする際に、両上肢の疲労感を感じ、特にフライパンを持つのに苦労するようになった。これらの症状は朝に比して夕方に強い傾向があった。1か月前からは両側の眼瞼下垂を自覚するようになった。1週前から風邪気味であったが、昨日から動くと息苦しいと訴えていた。今朝、息苦しさが強くなったため救急車を要請した。
  • 既往歴   25歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 家族歴   特記すべきことはない。
  • 現症   意識レベルはJCS II-20。身長156cm.体重51kg。体温37.8℃。呼吸数32/分。脈拍104/分、整。血圧174/66mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)93%。両側の眼瞼下垂を認める。眼球運動はほぼ正常であるが、複視がある。四肢筋力は全体に軽度低下(4/5)している。腱反射は正常。感覚系に異常を認めない。
  • 検査所見   尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球 463万、Hb 13.2g/dl、Ht 40%、白血球 9,800(分葉核好中球55%、好酸球6%、好塩基球1%、単球5%、リンパ球33%)、血小板28万。血液生化学所見:血糖 85mg/dl、HbA1c 5.2%(基準4.3-5.8)、総蛋白 7.5g/dl、アルブミン 4.5g/dl、尿素窒素 11mg/dl、クレアチニン 0.4mg/dl、尿酸7.2mg/dl、総コレステロール 183mg/dl、トリグリセリド 120mg/dl、総ビリルビン 0.5mg/dl、直接ビリルビン0.3 mg/dl、AST 12IU/l、ALT 7IU/l、LD 183IU/l(基準176-353)、ALP288IU/l(基準115-359)、Na 141mEq/l、K 4.5mEq/l、Cl 102mEq/l。CRP 9.8mg/dl、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.32、PaCO2 59Torr、PaO2 74Torr、HCO3- 29mEq/l。
  • この疾患で投与すべきでないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 105E061]←[国試_105]→[105E063

108D058」

  [★]

  • 72歳の女性。咳と労作時息切れとを主訴に来院した。 1年前から乾性咳嗽と労作時呼吸困難とを自覚し、時に朝方のこわばりも自覚していた。 1か月前から増悪するため受診した。既往歴に特記すべきことはない。意識は清明。身長 162 cm、体重62 kg。体温 36.8℃。脈拍 76/分、整。血圧 130/60 mmHg。皮疹を認めない。心音に異常を認めない。両側の背下部に fine cracklesを聴取する。両側手指の変形、腫脹および圧痛は認めない。血液所見:赤血球 269万、 Hb 8.7 g/dl、Ht 25%、白血球9,700(桿状核好中球 5%、分葉核好中球 74%、好酸球 2%、単球 4%、リンパ球 13% )、血小板 22万。血液生化学所見:総蛋白 6.8 g/dl、アルブミン 2.8 g/dl、AST 22 IU/l、 ALT 12 IU/l、LD 253 IU/l(基準 176~ 353)、尿素窒素 18 mg/dl、クレアチニン 1.1mg/dl、尿酸 5.9 mg/dl、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉10 pg/ml(基準 18.4以下 )、 KL-6 996 U/ml(基準 500未満 )。免疫血清学所見: CRP 8.7 mg/dl、リウマトイド因子RF〉315 IU/ml(基準 20未満 )、抗 CCP抗体 65 U/ml(基準 4.5未満 )、抗核抗体 80倍 (基準 20以下 )、サーファクタントプロテインDSP-D〉178 ng/ml(基準 0~109)。動脈血ガス分析 ( room air): pH 7.47、PaCO2 34 Torr、PaO2 63 Torr、HCO3-24 mEq/l。呼吸機能検査所見:% VC 63%、 FEV1% 79%、% DLco 35.6%。胸部エックス線写真 (別冊 No.29A)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.29B)とを別に示す。
  • 治療薬として適切なのはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 108D057]←[国試_108]→[108D059

104E069」

  [★]

  • 次の文を読み、67-69の問いに答えよ。
  • 58歳の男性。体重増加下肢浮腫とを主訴に来院した。
  • 現病歴: 3年前から降圧薬の投与を受けていた。3か月前から尿の泡立ちに気付き、1か月前から下肢の浮腫と3kgの体重増加とを認めている。
  • 既往歴: 特記すべきことはない。
  • 生活歴: 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
  • 家族歴: 父に高血圧がある。
  • 現症:  意識は清明。身長167cm、体重72kg。体温36.4℃。脈拍68/分、整。血圧146/90mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾・腎を触知しない。前脛骨部に圧痕を伴う浮腫を認める。
  • 検査所見: 尿所見:蛋白(4+)、糖(-)、尿潜血(1+)。24時間尿蛋白4.2g/day.尿赤血球5-10/HPF、尿沈渣(超生体染色)の写真(別冊No.16A)を別に示す。血液所見:赤血球 420万、Hb l2.4g/dl、Ht 38%。血液生化学所見:血糖 98mg/dl、HbA1c 5.2、総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.4g/dl、尿素窒素 18mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、尿酸 6.2mg/dl、総コレステロール 325mg/dl、Na l42mEq/l、K 3.6mEq/l、Cl 108mEq/l、Ca 8.4mg/dL、P 2.7mg/dl。腎生検のH-E染色標本(別冊No.16B)、蛍光抗体基底膜(緑)とIgG(赤)染色標本(別冊No.16C)及び電子顕微鏡写真(別冊No.16D)を別に示す。
  • 治療として適切でないのはどれか。
  • a 免疫抑制薬投与
  • b アルブミン製剤投与
  • c 塩分制限(6g未満/日)
  • d 摂取エネルギー量制限(25kcal/kg/日)
  • e レニン・アンジオテンシン系抑制薬投与



[正答]


※国試ナビ4※ 104E068]←[国試_104]→[104F001

096C030」

  [★]

  • 次の文を読み、28~30の問いに答えよ。
  • 38歳の女性。微熱と大腿部痛とを訴えて来院した。
  • 現病歴 : 2ヶ月前から全身倦怠感と微熱が続いている。一ヶ月前から階段の昇降がなんとなくおっくうになり、体動時には空咳と両側大腿部の鈍痛とを感じるようになった。関節痛や皮疹はない。
  • 既往歴 : 特記すべきことはない。
  • 現症 : 意識は清明。身長162cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍84/分、整。血圧118/76mmHg。皮膚、頭頸部に異常を認めない。背部の聴診で、両側下肺野にfine crackles<捻髪音>を認めるが、心音に異常はなく、心雑音もない。背部に異常を認めない。両側大腿部に筋萎縮と把握痛とを認める。四肢の近位筋力はやや低下しているが、感覚や深部腱反射は正常範囲である。
  • 検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖(-)、沈渣で赤血球 1~2 /1視野、白血球 5~10/1視野。赤沈 38 mm/1時間。血液所見:赤血球 410 万、Hb 11.0 g/dl、Ht 39 %、白血球 6,800、血小板 26 万。血液生化学所見:総蛋白 6.0 g/dl、アルブミン 3.4 g/dl、尿素窒素 18 mg/dl、クレアチニン 0.8 mg/dl、AST 80 IU/l、ALT 40 IU/l、LD 420 IU/l (基準176~353)、CK 180 単位(基準10~40)。Na 142 mEq/l、K 4.6 mEq/l。免疫学所見:CRP 1.8 mg/dl、抗核抗体 40 倍(基準20以下)。胸部エックス線写真で両側下肺野に網状陰影を認める。
  • この疾患の治療薬はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 096C029]←[国試_096]→[096D001

108D047」

  [★]

  • 61歳の男性。手のこわばりを主訴に来院した。 4か月前から Raynaud現象と手のこわばりとを自覚していた。意識は清明。体温 37.3 ℃。脈拍 72/分、整。血圧 130/84 mmHg。呼吸数 16/分。 SpO2 95% ( room air)。上肢と体幹に皮膚硬化を認める。心音に異常を認めない。呼吸音は両側の背下部に fine cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白 1+、潜血 (-)、沈渣に硝子円柱 1 /数視野。血液所見:赤血球 383万、 Hb 12.0 g/dl、Ht 35%、白血球 9,200、血小板 28万。血液生化学所見:総蛋白 6.9 g/dl、アルブミン 3.5 g/dl、IgG 1,686 mg/dl(基準 960~1,960)、 IgA 255 mg/dl(基準 110~410)、 IgM 70 mg/dl(基準 65~350)、 AST 20 IU/l、ALT 12 IU/l、LD 177 IU/l(基準 176~353)、尿素窒素 11.1 mg/dl、クレアチニン 0.9mg/dl、尿酸 6.9 mg/dl、血糖 98 mg/dl、Na 139 mEq/l、K 3.9 mEq/l、Cl 104 mEq/l。免疫血清学所見: CRP 1.3 mg/dl、抗核抗体 1,280倍 (基準 20以下 )、抗 Scl-70抗体陽性。胸部 CTで両側下葉に網状影を認める。皮膚硬化に対してプレドニゾロン 30mg/日を投与した。 1週後に血圧が 180/100 mmHgに上昇し、クレアチニン 1.9 mg/dl、尿酸 9.0 mg/dl、Na 138 mEq/l、K 4.5 mEq/l、Cl 106 mEq/lとなった。
  • 現時点での治療法として最も適切なのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108D046]←[国試_108]→[108D048

108D037」

  [★]

  • 22歳の女性。皮疹と発熱とを主訴に来院した。 3日前から、感冒様症状に対して市販の総合感冒薬を内服している。総合感冒薬には非ステロイド性抗炎症薬が含まれることは判明しているが、詳細は不明である。昨日から発熱と皮疹とが出現した。意識は清明。身長 152 cm、体重 48 kg。体温 39.2℃。脈拍 84/分、整。血圧 104/66mmHg。呼吸数 28/分。顔面、四肢および体幹の広範囲の皮膚に紅斑、水疱およびびらんがみられる。水疱とびらんの範囲は体表面積の 50%以上である。眼瞼結膜は発赤、眼球結膜は充血している。口腔粘膜にもびらんがみられる。尿所見:蛋白 (±)、糖 (-)。血液所見:赤血球 360万、 Hb 11.4 g/dl、Ht 38%、白血球 9,800、血小板42万。血液生化学所見:総蛋白 5.8 g/dl、アルブミン 2.8 g/dl、AST 64 IU/l、ALT 78 IU/l、LD 440 IU/l(基準 176~353)、 ALP 250 IU/l(基準 115~359)、 γ -GTP 43 IU/l(基準 8~50)、尿素窒素 28 mg/dl、クレアチニン 0.8 mg/dl。CRP 3.8 mg/dl。両手背と腹部の写真 (別冊 No. 19)を別に示す。
  • まず投与する治療薬として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108D036]←[国試_108]→[108D038

106D041」

  [★]

  • 58歳の男性。 1か月前からの下腿浮腫を主訴に来院した。 5年前に健康診断で糖尿病高血圧症とを指摘されたため、自宅近くの診療所で食事療法の指導を受け、経口糖尿病薬カルシウム拮抗薬とを処方されている。眼底検査で明らかな異常を指摘されていないという。意識は清明。身長166cm、体重70kg。体温36.4℃。脈拍84/分、整。血圧142/88mmHg。呼吸数14/分。眼瞼と下腿とに浮腫を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。尿所見:蛋白3+、潜血1+、沈渣に赤血球1-4/1視野、白血球1-4/1視野。血液所見:赤血球480万、 Hb15.1g/dl、 Ht46%、白血球5,000、血小板30万。血液生化学所見:空腹時血糖98mg/dl、 HbA1c6.0%(基準4.3-5.8)、総蛋白4.6g/dl、アルブミン2.5g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総コレステロール300mg/dl。腎生検のPAM染色標本(別冊No. 14)を別に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 106D040]←[国試_106]→[106D042

105D037」

  [★]

  • 53歳の女性。 3日前からの発熱を主訴に来院した。 2週前から空咳と労作時の息切れとを自覚していた。 6か月前から関節リウマチの診断で抗リウマチ薬副腎皮質ステロイドとを服用し、症状は安定している。胸部エックス線写真で異常を指摘されたことはない。意識は清明。体温38.4℃。呼吸数24/分。脈拍96/分、整。血圧122/78mmHg。両側肺野にfine cracklesを聴取する。白血球8,600(桿状核好中球2%、分葉核好中球74%、好酸球3%、単球5%、リンパ球16%)。LD 450IU/l(基準176-353)。免疫学所見:CRP 11.8mg/dl、β-D-グルカン 6pg/ml(基準10以下)。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.40、PaC02 35Torr、PaO2 76Torr、HCO3- 20.9mEq/l。受診時の胸部エックス線写真で両側肺野にびまん性すりガラス陰影を認める。胸部単純CT(別冊No.12)を別に示す。気管支肺胞洗浄液の細胞診にて核内封入体を認める。
  • 治療方針として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105D036]←[国試_105]→[105D038

107D054」

  [★]

  • 50歳の女性。2か月前から出現した下肢の浮腫を主訴に来院した。約半年前から脱毛多関節痛とを自覚していた。光線過敏の既往がある。身長156cm、体重48kg。体温37.4℃。脈拍84/分、整。血圧112/70mmHg。眼瞼と下腿とに浮腫を認める。尿所見:蛋白+、潜血2+、沈渣に赤血球10~19/1視野、顆粒円柱1~4/1視野、卵円形脂肪体1~4/1視野。血液所見:赤血球320万、Hb9.8g/dl、Ht29%、白血球3,200、血小板10万。血液生化学所見:空腹時血糖90mg/dl、総蛋白6.2g/dl、アルブミン2.1g/dl、尿素窒素16mg/dl、クレアチニン0.8mg/dl、IgG 1,950mg/dl(基準960~1,960)、IgA 350mg/dl(基準110~410)、IgM 240mg/dl(基準65~350)、総コレステロール320mg/dl。免疫学所見:CH50 10U/ml未満(基準30~40)、C3 40mg/dl(基準52~112)、C4 6mg/dl(基準16~51)、抗核抗体1,280倍(基準20以下)、抗DNA抗体(RIA法)56IU/ml(基準7以下)、抗リン脂質抗体陰性。腎生検のH-E染色標本(別冊No.28)を別に示す。
  • 治療薬として適切なのはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 107D053]←[国試_107]→[107D055

107A057」

  [★]

  • 67歳の男性。呼吸困難を主訴に来院した。5年前から労作時の呼吸困難を自覚していた。1週前から感冒様症状が出現し、咳嗽喀痰および呼吸困難が増悪したため受診した。喫煙は40本/日を47年間。現在も喫煙を続けている。意識は清明。身長165cm、体重56kg。体温37.8℃。脈拍112/分、整。血圧142/84mmHg。呼吸数22/分。SpO2 86%(room air)。頸静脈の怒張を認める。右季肋部で肝を3cm触知する。聴診で両側の胸部にwheezesとcoarse cracklesとを聴取する。血液所見:赤血球388万、Hb 11.9g/dl、Ht 35%、白血球11,300(桿状核好中球18%、分葉核好中球58%、好酸球2%、好塩基球1%、単球7%、リンパ球14%)、血小板35万。CRP 4.0mg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH 7.37、PaCO2 78Torr、PaO2 56Torr、HCO3- 44mEq/l。胸部エックス線写真(別冊No.27A)と肺野条件の胸部CT(別冊No.27B)とを別に示す。
  • 治療として適切なのはどれか。2つ選べ。



[正答]


※国試ナビ4※ 107A056]←[国試_107]→[107A058

107A033」

  [★]

  • 50歳の男性。胸痛を主訴に来院した。数日前から風邪気味であったが、昨日から左前胸部痛が出現した。痛みは数時間続くことがあり、深吸気時と仰臥位とで増強する。意識は清明。身長170cm、体重67kg。体温36.9℃。脈拍84/分、整。血圧140/84mmHg。聴診で収縮期と拡張期とに高調な心雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。血液所見:赤血球456万、Hb 14.5g/dl、Ht 44%、白血球8,900、血小板20万。CRP 4.5mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。心電図(別冊No.12)を別に示す。心エコー検査では左室の拡大はなく壁運動に異常を認めないが、左室後壁の背側にエコーフリースペースをわずかに認める。
  • 治療薬として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107A032]←[国試_107]→[107A034

108I056」

  [★]

  • 1歳の男児。発熱頸部腫脹および前胸部の皮疹を主訴に母親に連れられて来院した。 4日前から 38℃台の発熱が続き、今朝から頸部の腫脹と前胸部の紅斑とに気付いた。体温 39.3℃。脈拍 148/分、整。両側眼球結膜に充血を認める。顔面下部の写真 (別冊 No. 20)を別に示す。右頸部に径 3 cmのリンパ節を 1個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。血液所見:赤血球 406万、 Hb 11.2 g/dl、Ht 35%、白血球 19,600(桿状核好中球 9%、分葉核好中球 72%、好酸球 2%、単球 4%、リンパ球 13% )、血小板 39万。血液生化学所見:総蛋白 6.2 g/dl、アルブミン 3.1 g/dl、AST 40 IU/l、ALT 80 IU/l。CRP 7.9 mg/dl。
  • 初期治療として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108I055]←[国試_108]→[108I057

100A057」

  [★]

  • 28歳の女性。悪心、嘔吐および蕁麻疹を主訴に来院した。昨夜青みの魚を食べた後、悪心と嘔吐とが出現し、全身に蕁麻疹も出現した。意識は清明。体温37.2℃、脈拍68/分、整。血圧120/60mmHg。胸部に異常はない。腹部は軽度膨隆し、右肋骨弓下に圧痛を認める。全身に小豆大の膨疹を認め、一部癒合している。尿所見:蛋白(-)、糖(-)、沈渣に異常はない。糞便検査:潜血(-)。血液所見:赤沈18mm/1時間、赤血球400万、Hb12.6g/dl、白血球8,600(好中球59%、好酸球4%、好塩基球1%、単球10%、リンパ球26%)、血小板39万。血清生化学所見:総蛋白7.9g/dl、尿素窒素9mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl、AST12単位、ALT6単位。CRP0.5mg/dl。
  • この患者の治療薬として適切なのはどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100A056]←[国試_100]→[100A058

102D051」

  [★]

  • 48歳の男性。1週前からの感冒症状後、尿が赤ぶどう酒色となったことを主訴に来院した。健康診断で5年前から尿潜血陽性を指摘されている。脈拍72/分、整。血圧110/62mmHg。尿所見:蛋白1+ 糖(-)、沈さに赤血球無数/1視野、白血球1~5/1視野、血液生化学所見:アルブミン4.0g/dl、尿素窒素18.0mg/dl、クレアチニン0.7mg/dl、尿酸5.8mg/dl、総コレステロール200mg/dl、Na134mEq/l、K3,8mEq/l、Cl1O2mEq/l、Ca9.0mg/dl。2か月後の腎生検で、軽度のメサンギウム増殖性糸球体腎炎であった。蛋白尿は0.2g/日、糸球体濾過値は140mg/分であった。
  • 対応として適切なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 102D050]←[国試_102]→[102D052

104D031」

  [★]

  • 68歳の男性。家族から顔色不良を指摘され来院した。体温36.5℃。脈拍84/分、整。血圧120/70mmHg。眼瞼結膜に貧血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球 240万、Hb 8.0g/dl、Ht 25%、白血球 2,300(桿状核好中球2%、分葉核好中球45%、好酸球6%、好塩基球1%、単球8%、リンパ球38%)、血小板 7.8万。染色体検査は正常核型であった。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.11A、B)を別に示す。
  • 対応として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 104D030]←[国試_104]→[104D032

100H034」

  [★]

  • 16歳の女子。複視と歩行時のふらつきとを主訴に来院した。2週前に咽頭痛全身倦怠感および微熱を生じたが数日で軽快した。昨日、起床時に物が二重に見えることと歩行時のふらつきとを自覚し、徐々に症状が増悪してきた。水平方向の眼球運動制限を認め、左方視で複視が出現する。四肢で筋力は正常であるが、腱反射が消失している。血液検査では異常を認めない。脳脊髄液検査では細胞数は正常、蛋白は軽度の上昇を認める。
  • 適切な治療はどれか。2つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 100H033]←[国試_100]→[100H035

101D016」

  [★]

  • 45歳の女性。体動時の息切れを主訴に来院した。半年前から駅の階段を上がる際に息切れと動悸とを自覚していた。最近、平地での早歩き程度でも動悸を感じるようになった。意識は清明。身長154cm、体重49kg。呼吸数18/分。脈拍92/分、整。血圧126/82mmHg。眼瞼結膜は貧血様。大動脈弁領域に駆出性の収縮期雑音を認める。血液所見:赤血球300万、Hb8.1g/dl、Ht23%、白血球4,200、血小板40万、白血球分画に異常はない。
  • 対応として適切なのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101D015]←[国試_101]→[101D017

101A036」

  [★]

  • 54歳の男性。蛋白尿の精査加療を目的に来院した。13年前に糖尿病と診断され、食事指導を受けたことがある。4か月前の健康診断で尿糖と尿蛋白とを指摘された。身長165cm、体重67kg。脈拍72/分、整。血圧140/90mmHg。尿所見:蛋白1+、糖(±)、沈渣に異常はない。血清生化学所見:空腹時血糖130mg/dl、HbA1c7.5%(基準4.3~5.8)、尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl。
  • 血糖コントロールに加えて行う治療はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101A035]←[国試_101]→[101A037

096A036」

  [★]

  • 54歳の男性。蛋白尿の精査加療を目的として来院した。13年前に糖尿病と診断され、食事指導を受けたことがある。4か月前の健康診断で尿糖と尿蛋白とを指摘された。身長165cm、体重67kg。脈拍70/分、整。血圧140/90mmHg。尿所見:蛋白1+、糖(±)、沈渣に異常はない。血清生化学所見:空腹時血糖130mg/dl、HbA1c7.5%(基準4、3~5.8)、尿素窒素20mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl。血糖コントロールに加えて行うべき治療はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096A035]←[国試_096]→[096A037

105G049」

  [★]

  • 60歳の女性。今朝、突然激しい腰背部痛が出現し、歩けなくなったため搬入された。1年前から側頭動脈炎の治療のためプレドニゾロンを内服している。胸腰椎エックス線写真で腰椎圧迫骨折を認める。
  • 急性疼痛が消失した後の対応として適切なのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 105G048]←[国試_105]→[105G050

クローン病」

  [★]

Crohn disease, Crohn's disease
Crohn病
限局性回腸炎 regional ileitis回腸末端炎終末回腸炎 terminal ileitis
潰瘍性大腸炎炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
  • first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
  • see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

  • 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


概念

  • 原因不明の炎症性疾患
  • 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
  • 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

  • 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型

病理

  • 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
クローン病 腸結核 腸管ベーチェット病
縦走潰瘍 輪状潰瘍 打ち抜き状潰瘍
敷石像 帯状潰瘍 下掘れ状潰瘍

病因

  • 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化

症状

  • 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
  • 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

  • 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
  • 2. 消化管外合併症

続発症

検査

  • 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
  • 上部消化管内視鏡
  • 下部消化管内視鏡
  • 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
  • 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
  • 注腸造影:大腸病変の描出
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診断

[show details]

鑑別診断

IMD

治療

YN.A-66

  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

外科療法

  • 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
  • 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)

USMLE

  • Q book p.290


参考

  • 1.
  • [display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/163kuro.html
  • 2. 病理学コア UC
[display]http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
  • 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
[display]http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2
  • 5. クローン病 注腸造影
アフタ病変
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
縦走潰瘍
[display]http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
偽ポリープ
[display]http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm

国試



潰瘍性大腸炎」

  [★]

ulcerative colitis, UC
colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
炎症性腸疾患 inflammatory bowel diseaseクローン病難病

まとめ

  • (免疫応答の異常?)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。

概念

  • 大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
  • 粘膜下組織まで炎症が見られる
  • 特定疾患治療研究事業の対象疾患である。

疫学

  • 日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
  • 30歳以下の成人に多い。

病因

  • 反復する細菌感染?

症状

  • 急性・慢性に発症し、官界と再発を繰り返す。
  • 下痢血便腹痛
  • 食欲不振、体重減少、易疲労感

合併症

腸管症状

  • 腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
  • 中毒性巨大結腸症
  • 腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。
  • 若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
  • 低分化癌が多い ⇔ (通常の大腸癌は高分化癌が多い)

腸管外症状

検査

  • 赤沈、CRP 上昇
  • 白血球 基準値以上
  • 赤血球 基準値以下
  • 血清総蛋白 基準値以下

内視鏡

  • 血管透見像消失
  • 細顆粒状
  • 偽ポリポーシス像
[show details]

注腸検査

  • ハウストラの消失

生検

  • 陰窩膿瘍

診断

臨床的重症度分類

参考1
  軽症 中等症 重症 分布 関連
1) 排便回数 ≦4回 重症と軽症との中間 ≧6回 腸管症状  
2) 顕血便 (+)~(-) (+++)  
3) 発熱 <37.5℃ ≧37.5℃ 全身症状 炎症
4) 頻脈 <90/分 ≧90/分 3)発熱,4)貧血による。
5) 貧血 >Hb 10g/dl ≦Hb 10g/dl 炎症あるいは2)血便による
6) 赤沈 正常 ≧30 mm/h 炎症
 
軽症 軽症項目全て満たす
重症 ( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上)
1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。

鑑別疾患

治療

YN.A-66
  クローン病 潰瘍性大腸炎
病因??? 炎症反応亢進 免疫応答の異常
寛解導入 栄養療法  
5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
ステロイド ステロイド
抗TNF-α抗体  
シプロフロキサシンメトロニダゾール ATM療法
顆粒球吸着療法(白血球除去療法) 顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
  免疫抑制薬
緩解維持 在宅経腸栄養法 無治療~5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
5-アミノサリチル酸  
免疫抑制薬  
外科 狭窄、難治性痔瘻 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

予後

潰瘍性大腸炎とクローン病の比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature Crohn Disease
(Small intestine)
Crohn Disease
(Colon)
Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region Ileum ± colon† Colon ± ileum Colon only
Distribution Skip lesions Skip lesions Diffuse
Stricture Early Variable Late/rare
Wall appearance Thickened Variable Thin
Dilation No Yes Yes
Microscopic
Pseudopolyps None to slight Marked Marked
Ulcers Deep, linear Deep, linear Superficial
Lymphoid reaction Marked Marked Mild
Fibrosis Marked Moderate Mild
Serositis Marked Variable Mild to none
Granulomas Yes (40% to 60%) Yes (40% to 60%) No
Fistulas/sinuses Yes Yes No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption Yes Yes, if ileum No
Malignant potential Yes Yes Yes
Response to surgery‡ Poor Fair Good


参考

  • 1. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
[display]http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
  • 2. ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/5/0029_G0000120_CQ.html
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/1/0029_G0000071_GL.html
  • 3. 潰瘍性大腸炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/218
  • 4. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/009_s.pdf
  • x. まんが
http://nohira.web.fc2.com/
interesting!
  • [display]http://nohira.web.fc2.com/comic/uc/index.html

国試



100Cases 59」

  [★]

☆case59 尿中の血液
52歳 ビジネスマン
顕微鏡的血尿のため泌尿器科医に紹介があった。
主訴顕微鏡的血尿
現病歴:6ヶ月前、new jofのためのisurance medical血尿指摘された。以来家庭医に2回血尿指摘された。以前尿検査正常だった。一度も顕微鏡指摘されたことが無く、泌尿器系症状もなかった。顕微鏡的血尿であることを除けば健康である。視覚聴覚問題なし。タバコ1日30本、アルコール35 unit/week(缶ビール(350ml)20本/週)
既往歴:特記無し。
家族歴:特記無し。腎臓病家族歴無し
身体所見
 栄養状態良く体調はよい。心拍:72/分、整。血圧:146/102 mmHg心血管系呼吸器系腹部神経学所見:異常なし。眼底鏡arteriovenous nippingを認める。
検査
(血液生化学)
 上昇尿素クレアチニン、γ-GTP
 
(尿検査)
蛋白:++。血尿:++。赤血球:>100 red cells
24時間尿蛋白:1.2g; 正常値 <200mg/24hr
(その他)
ECG左室拡大。腎超音波検査:大きさは正常
(第一パラグラフ)
 ・顕微鏡的血尿原因腎臓尿路系のものがある(ex.前立腺病変、結石)。
 ・顕微鏡的血尿 + 高度タンパク尿 + 高血圧 + 腎障害 = 慢性糸球体腎炎病態
 ・γ-GTP高値アルコールの過剰摂取による肝臓病であることに適合する
 ・男性推奨されるアルコール摂取上限は、28unit/週 ()
(第二パラグラフ)IgA腎症
 ・IgA腎症先進国における一般的糸球体腎炎メサンギウム領域におけるIgA蓄積特徴的
 ・患者はしばしば、上気道感染同時におこる顕微鏡血尿エピソードがある
 ・IgA腎症は多くは特発性だけど、ヘノッホ-シェーンライン紫斑病(Henoch-Schonlein purpura)とアルコール性肝硬変(alcoholic cirrhosis)と関連するのが普通である。
 ・IgA腎症患者の20%は20年の経過末期腎不全(end-stage renal failure)に陥る。
(第三パラグラフ)基底膜病・アルポート症候群
 ・菲薄基底膜病はisolated microscopic hematuriaminimal proteinuria及び正常腎機能(悪化しない)をしめす家族性疾患である。
 ・電顕的にはびまん性の糸球体基底膜の菲薄化が見られる(300-400nm -> 150-225nm)
 ・アルポート症候群は進行性糸球体病態であり、聴覚消失と視覚異常と関連している。ふつうX連鎖優性遺伝で、男性ひどく影響を受ける。
(第四パラグラフ)What further incestigations would you organize?
 ・腎生検
 ・age>50: 尿細胞診前立腺特異抗原膀胱鏡 → 除外診断のため(膀胱前立腺病変)
 ・肝超音波検査必要で、肝生検考慮するべき。
(第五パラグラフ)What advice would you give this patient
 ・指導禁酒血圧コントロール
 ・経過観察:透析腎移植移行しうるため
 ・血清/血漿クレアチニン:これはGFRが50%減らないと上昇しない → この症例では軽度クレアチニン上昇腎機能正常腎機能の40%であることを示す。
 ・治療免疫抑制薬IgA腎症大部分透析導入を遅らせるという証拠はない
■KEYPOINT
 ・50歳以下の血尿のみを訴える患者はまず腎臓専門医に紹介すべき。
 ・50歳以上の血尿のみを訴える患者は、膀胱前立腺疾患除外するためにまず泌尿器科医に紹介すべき
 ・血清/血漿クレアチニンのわずかな上昇腎機能の大きな喪失を示している。
 ・大量アルコール摂取による肝障害は明らかな徴候なく起こるかもしれない。
もっとも一般的顕微鏡的血尿をきたす糸球体による原因
IgA腎症
菲薄基底膜病(thin basement membrane disease)
アルポート症候群(XR)
■高血圧病理的帰結 HIM.1552
・高血圧が生み出すリスクファクター粥状硬化症
・高血圧悪化因子?(predisposing factor)となる疾患心不全、冠動脈疾患梗塞腎臓病、末梢動脈疾患
 心臓:高血圧性心疾患は高血圧に対する機能的構造的適応 → 左心室肥大、拡張期機能不全(diastolic dysfunction)、うっ血性心不全血行異常(冠状動脈粥状硬化微小血管障害による)、不整脈
 左心室肥大(1遺伝的要因と血行動態要因による) → ↑リスク:冠動脈疾患梗塞、慢性心不全突然死
 拡張期機能不全:(左心室壁が肥厚して拡張期に十分拡張できないという意味での機能不全(written by s))
 脳:(高血圧は脳梗塞脳出血リスクファクター)
  ・認知症(脳梗塞による)
  ・高血圧脳症(autoreguration(50-150mmHg)が傷害され、重度頭痛悪心嘔吐、巣状神経徴候(focal neurologic sign)、精神状態変調をきたす)
 腎臓:高血圧腎障害と末期腎臓病リスクファクター
  ・腎臓における粥状硬化性の高血圧関連した血管損傷は、最初糸球体の前の細動脈に及ぶ。これにより糸球体糸球体の後の構造虚血性変化を起こす。
  ・糸球体損傷糸球体の高灌流による糸球体毛細血管の損傷結果かもしれない。
  ・糸球体病理糸球体硬化症を呈し、そして尿細管虚血により萎縮する。
 末梢動脈長期にわたって持続する高血圧により、下肢動脈狭窄させる → 跛行
 網膜交差現象(http://www.1stretinalscreen.com/ra_DR_NonDR.asp )
AV nipping is indicative of hypertension and describes the changes which occur at arteriovenous crossings in the retina where an artery crosses a vein. In patients with hypertension and associated arteriolosclerosis (narrowing of the artery) the artery applies increased pressure on the vein at the point where it passes over the top of the vein.
顕微鏡的血尿
 血尿のうち、肉眼的には血尿ではないが、尿沈渣で400倍毎視野1個以上の赤血球を認める場合をいう。 しかしそれでは再現性に乏しいので、一般的には5個以上の赤血球を認める場合顕微鏡的血尿といい病的意義をもつ。
glossary
modest adj. 謙虚な。慎み深い、控えめな、遠慮がちの。(主に女性が)しとやかにした、ひどく上品な。質素な、地味な。適度の、穏当な。大きくない、ささやかな。

100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

大動脈炎症候群」

  [★]

aortitis syndrome
高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA高安病 Takayasu's disease Takayasu disease脈なし病 pulseless disease高安閉塞症 Takayasu occlusive disease特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
難病

概念

  • 中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
  • 大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)
  • 特定疾患治療研究事業(特定疾患)

病因

  • 不明
  • ウイルス?、自己免疫的な機序
  • HLAとの関連:HLA-B52HLA-B39 (YN.C-151)

疫学

  • 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
  • 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
  • 若年者。 10-40歳(PHD.360)
  • 女性に多い
  • 男:女=1:10   1:9(IMD YN.C-151)

我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない

病理

  • 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
  • 顕微鏡的所見:
  • 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
  • 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
  • 内膜の過形成。中膜外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
  • there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
  • 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
  • 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化

症状

  • 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
  • 全身症状:発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
  • 血管狭窄・閉塞による症状:上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
  • 皮膚症状:結節性紅斑壊死性膿皮症

閉塞部位と症状 HIM.2127

table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
動脈 動脈造影状の異常(%) 来しうる症状
鎖骨下動脈 93 上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
総頚動脈 58 視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
腹部大動脈 47 腹痛、悪心、嘔吐
腎動脈 38 高血圧、腎不全
大動脈弓/大動脈根部 35 大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
椎骨動脈 35 視覚の変化(visual change)、めまい
腹腔動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
上腸間膜動脈 18 腹痛、悪心、嘔吐
腸骨動脈 17 下肢の跛行(leg claudication)
肺動脈 10?40 非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
冠状動脈 <10 胸痛、心筋梗塞

資料3

表1 大動脈炎症候群の症状出現頻度
症状 頻度(%)
脳循環障害(めまい、頭痛、失神) 60
眼症状 20
心症状(狭心症様症状) 60
高血圧 50
四肢循環障害(しびれ、冷感、脈拍欠損) 70
全身症状(発熱、倦怠感) 70

身体所見

  • 脈を触れない
  • 血圧の左右差上下肢差(下肢>>上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
  • 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
  • 高血圧:32-93%の患者で(HIM. 2127)
  • (古典的?)脈なし病の三徴:(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
  • 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)

検査

  • ESR上昇、CRP上昇

診断

参考1-1
  • 1. 確定診断は画像診断(DSA,CT,MRA)によって行う。
  • 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群(高安動脈炎)を第1に疑う。
  • 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群(高安動脈炎)と診断する。
  • 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。

鑑別診断

合併症

  • 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
  • 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)

治療

薬物療法

  • 糖質コルチコイド
  • 免疫抑制薬
  • 糖質コルチコイドでコントロールできない場合。

外科療法&カテーテルインターベンション

  • 血管内腔の狭窄に対して

外科療法

  • バイパス術

死因

  • うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
  • 大動脈瘤破裂が増加傾向 (YN.C-151)

予後

  • 5年生存率:80-90%(PHD.361)

参考

  • 1. 大動脈炎症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/290
  • 1-1. 認定基準
[display]http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/065_s.pdf
  • 2. 血管炎症候群の診療ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
  • 3. まとまっている
[display]http://www.nanbyo.or.jp/zaidan/nanbyo/tokuteisikkan_list/13/content13.html
  • 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
[display]http://journal.akademi.jp/jca/pdf/19701005/jca_1970_1005_0253_0.pdf





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