免疫不全

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免疫不全症候群

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/03/07 06:05:11」(JST)

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和文文献

  • 麻疹 : 一過性免疫不全とSSPE
  • 免疫不全マウスに移植したヒト歯槽骨骨膜由来細胞移植片の免疫組織学的検索
  • 片山 梨香,田胡 和浩,尾形 顕,出口 眞二
  • 日本歯周病学会会誌 53(1), 13-26, 2011-03-28
  • NAID 10028051290

関連リンク

後天性免疫不全症候群(こうてんせいめんえきふぜんしょうこうぐん、Acquired Immune Deficiency Syndrome; AIDS)は、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)が免疫細胞に感染し、 免疫細胞を破壊して後天的に免疫不全を起こす免疫不全症のことである。 ...

関連画像

 免疫不全症――高IgE症候群ヒト免疫不全ウイルス 感染症 免疫不全症研究への取り組み 免疫不全を起こします(HIV図3 免疫不全マウスのiPS ヒト免疫不全ウイルスHIV-1の


★リンクテーブル★
国試過去問107B060
リンク元免疫不全症候群」「複合免疫不全」「immune disorder」「免疫疾患」「免疫異常
拡張検索X連鎖重症複合免疫不全症」「先天性免疫不全症候群」「ヒト免疫不全症ウイルスvif遺伝子産物
関連記事免疫」「不全

107B060」

  [★]

  • 次の文を読み、58~60の問いに答えよ。
  • 57歳の男性。便潜血検査で異常を指摘され精査のため来院した。
  • 現病歴:50歳時に大腸ポリープで内視鏡的切除術を受けた。その後、特に症状を認めないためそのままにしていた。先日、同僚が大腸癌で手術を受けたため、自分も癌ではないかと気になり自宅近くの診療所を受診した。尿検査、血液検査および腹部超音波検査で異常はなく、便潜血検査で陽性を指摘され受診した。
  • 既往歴:28歳時に急性虫垂炎で手術。
  • 生活歴:喫煙は20本/日を25年間。飲酒はビール350ml/日を35年間。2年前から禁煙、禁酒している。
  • 家族歴:父親が大腸癌のため89歳で死亡。
  • 現症:身長165cm、体重67kg。体温36.6℃。脈拍72/分、整。血圧130/84mmHg。呼吸数14/分。右下腹部に軽度の圧痛と手術後の瘢痕とを認める。筋性防御と反跳痛とを認めない。腫瘤を触知しない。
  • 検査所見:血液検査:赤血球420万、Hb 13.4g/dl、Ht 42%、白血球8,200、血小板28万。血液生化学所見:総蛋白7.2g/dl、アルブミン3.8g/dl、総コレステロール230mg/dl、AST 36IU/l、ALT 36IU/l。CRP 0.03mg/dl。これまでの臨床経過と既往歴から下部消化管内視鏡検査を行った。下行結腸の内視鏡像(別冊No.6)を別に示す。
  • 患者から「この病気が日本で増えているとおっしゃいましたが、その原因は何ですか」と質問があった。
  • 適切な回答はどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 107B059]←[国試_107]→[107B061

免疫不全症候群」

  [★]

immunodeficiency syndrome, immunodeficiency
免疫不全症免疫不全 immune deficiencyimmunodeficiency disease immunodeficiency disorder ID
先天性免疫不全症原発性免疫不全症免疫不全患者

先天性免疫不全症候群

  • 抗体欠乏を主徴とする免疫不全症:B細胞の内因性欠陥またはT-B細胞相互間の異常により,抗体産生が障害された疾患群で,最も頻度が高い(原発性免疫不全症の約45%)
  • その他
  • 1. Wiskott-Aldrich症候群 WAS:血小板減少、免疫低下、湿疹。X連鎖劣性遺伝。WASpをコードする遺伝子の変異による。T細胞における免疫シナプス形成不全が本態。IgG,IgMは正常~低下、IgE, IgAは増加。リンパ球数は漸減。
  • 2. DNA修復の欠陥
  • 毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia AT:毛細血管拡張、小脳失調症、。常染色体劣性遺伝。ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、遺伝子異常により(in vitroで?)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる。T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。
  • 3. 胸腺の欠損
  • 4. immuno-osseous dysplasia
  • 5. 高IgE症候群 HIES
  • 6. 皮膚粘膜カンジダ症
  • 7. 免疫不全を伴う肝静脈閉鎖症
  • 8. Hoyerall-Hreidarsson症候群
  • 免疫調節異常
  • 1. 白子症を伴う免疫不全
  • Chediak-Higashi症候群 CHS:好中球機能低下、NK細胞機能低下、白子症。常染色体劣性遺伝。細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害される。
  • 貪食細胞の数、機能、もしくは両方の異常
  • ADA欠損症
  • RAG-1/2欠損症:TCR,BCRの遺伝子再構成において、RSSの認識と切断に関わるリコンビナーゼを欠損
  • Artemis欠損症:TCR,BCRの遺伝子再構成において、RAGによる切断末端の修復に関わる酵素Artemisの欠損
  • LIG IV欠損症
  • TREC定量
  • CVID/IgA欠損症

免疫不全症に伴う反復感染の病原体

  • 細菌性       → 抗体、補体、貪食細胞の欠損・障害
  • 真菌性、ウイルス性 → T細胞の欠損・障害

免疫不全症に伴う感染症

  • 1. 体液性免疫不全:B細胞欠損、Ig欠損・機能不全
重症感染症
侵襲性の強いグラム陽性菌による肺炎敗血症、髄膜炎、中耳炎
Stapylococcus pneumonia, Stapylococcus pyrogens, Haemophilis influenzae
  • 2. 細胞性免疫不全:T細胞欠損・機能不全
日和見感染を起こす
1) 重症感染症
侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症
Psudomonas, Escherichia coli, Seratia
2) ウイルス感染
cytomegalovirus, helpes simplex virus, varicela zoaster virus
3) 真菌感染
Candida albicans, cryptococcus, aspergillus
4) 原虫
  • 3. 複合型免疫不全症(体液性免疫と細胞性免疫の両方の異常)
SCID
①+②
  • 4. 食細胞機能異常
細菌感染症による肺炎、皮膚炎、化膿性リンパ節炎 → 重症ではない

参考

  • 1. 先天性免疫不全症候群 - MyMed
[display]http://mymed.jp/di/d42.html




複合免疫不全」

  [★]

combined immunodeficiency
複合型免疫不全
免疫不全
[show details]


immune disorder」

  [★]

immune abnormalityimmune deficiencyimmune diseaseimmune system diseaseimmunodeficiencyimmunodeficientimmunologic diseaseimmunological disease


免疫疾患」

  [★]

immune diseaseimmunologic diseaseimmunological disease
免疫病免疫不全免疫系疾患


免疫異常」

  [★]

immune disorderimmune abnormality
免疫不全
  • 免疫不全のこと?


X連鎖重症複合免疫不全症」

  [★]

X-linked severe combined immunodeficiency, X-linked combined immunodeficiency disease, XSCID, X-linked SCID
X連鎖重症複合免疫不全
SCIDジトリン症候群
[show details]


病因

  • deficiency in IL-2 receptor γ chain (common gamma chain(γc))
  • deficiency in JAK3
  • deficiency in IL-7 receptor

病態

  • T cell and NK cells fail to develop normally, whereas B-cell numbers, but not function, are normal(IMM.517)


先天性免疫不全症候群」

  [★]

congenital immunological syndrome
原発性免疫不全症候群先天性免疫不全症候群



ヒト免疫不全症ウイルスvif遺伝子産物」

  [★]

human immunodeficiency virus vif gene product


免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与




不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症




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