免疫グロブリンJ組換えシグナル配列結合タンパク質

英: immunoglobulin J recombination signal sequence-binding protein

UpToDate Contents

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1. 免疫グロブリンの構造 structure of immunoglobulins
2. 免疫遺伝学 immunoglobulin genetics
3. 免疫グロブリンの機能および臨床応用 function and clinical applications of immunoglobulins
4. 鉄のバランス調節 regulation of iron balance
5. IgG サブクラス欠乏症 igg subclass deficiency

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大阪大学微生物病研究所 -病気のバイオサイエンス-

... 配列からなるシグナル配列が、V断片の3’側、J断片の5’側、D断片の両側に存在する。 RAG1、RAG2タンパクによる、組み換えシグナル配列の認識と、その後のDNAの切断。 DNA修復タンパク群(ku70:80, KRCC4, DNA-PK)切断 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「immunoglobulin J recombination signal sequence-binding protein」
関連記事	「免疫グロブリン」「配列」「免疫」「リン」「グロブリン」

「immunoglobulin J recombination signal sequence-binding protein」

免疫グロブリンJ組換えシグナル配列結合タンパク質

「免疫グロブリン」

英: immunoglobulin, Ig
同: 抗体
商: HBグロブリン、ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン-I、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、はぶ抗毒素、ヒスタグロビン、ベニロン-I、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
関: 免疫、T細胞受容体、リンパ球抗原受容体; IgM、IgD、IgG、IgA、IgE

構造

H鎖とL鎖からなり、Igドメインをそれぞれ4つ(IgMとIgEは5つ)、2つもつ。

胎児の免疫グロブリン

胎児は母胎より免疫グロブリンをもらうが、生後六ヶ月で消失する (標準予防策実践マニュアル南江堂第2刷 p.12)
自分で抗体を作る能力は3-6歳で完成する (標準予防策実践マニュアル南江堂第2刷 p.12)

免疫グロブリンの特性 (IMM.161)

抗体	IgG₁	IgG₂	IgG₃	IgG₄	IgM	IgA₁	IgA₂	IgD	IgE
重鎖	γ₁	γ₂	γ₃	γ₄	μ	α₁	α₂	δ	ε
分子量	146	146	165	146	970	160	160	184	188
補体活性化(古典的経路)	++	+	+++	-	++++	-	-	-	-
補体活性化(代替経路)	-	-	-	-	-	+	-	-	-
胎盤通過	+++	+	++	±	-	-	-	-	-
食細胞FcRへの結合	+	-	+	±	-	+	+	-	+
肥満細胞・好塩基球への結合	-	-	-	-	-	-	-	-	+++
staphylococcal Protein Aとの反応性	+	+	±	+	-	-	-	-	-

免疫グロブリンの遺伝子再構成 (IMM.144)

多様性の獲得機構

多数のV遺伝子
VJとJDV遺伝子の組み換え
組み換え時の不正確性(塩基欠損、付加、N塩基)(CDR3)
体細胞突然変異(CDR1,CDR2)
H鎖とL鎖の組み合わせ

シグナル伝達

基準値

小児基準値研究班(編)：日本人小児の臨床検査基準値。日本公衆衛生協会、1997

SPE.704

	IgG		IgA		IgM
	♂	♀	♂	♀	♂	♀
1ヶ月	400 ～ 1030		ー～ 24		21 ～ 96
6ヶ月	290 ～ 950		8 ～ 50		46 ～ 176
1歳	460 ～ 1220	470 ～ 1210	16 ～ 128	14 ～ 98	57 ～ 260	81 ～ 314
3歳	530 ～ 1340	540 ～ 1340	25 ～ 174	22 ～ 150	63 ～ 279	86 ～ 332
6歳	630 ～ 1490	650 ～ 1530	45 ～ 258	38 ～ 238	72 ～ 305	92 ～ 353
12歳	750 ～ 1660	790 ～ 1740	71 ～ 352	63 ～ 373	72 ～ 306	100 ～ 380
成人	680 ～ 1620		84 ～ 438		380 ～ 1620

臨床関連

免疫グロブリンの量的変化による疾患

「配列」

英: sequence、arrangement、array、constellation、arrange、sequential
関: 協定、経時的、系列、結果、シークエンス、シーケンス、順序、準備、筋道、整列、取り計らう、配置、配列決定、連続、連続的、逐次、結果としての、時系列、並べる、アレイ、順次、整理

PHP関数

array_unique()

	for ( $i = 0 ; $i < 5 ; $i++ ) {
		$a['w'][$i] = $i+100;
		$a['m'][$i] = 1;
	}
	for ( $i = 5 ; $i < 15 ; $i++ ) {
		$a['w'][$i] = $i+100;
		$a['m'][$i] = 2;
	}
	for ( $i = 15 ; $i < 20 ; $i++ ) {
		$a['w'][$i] = $i+100;
		$a['m'][$i] = 3;
	}

	$a['w'][5]=100;
	$a['w'][15]=100;

var_dump($a);
	$b = array_unique($a['w']); #配列 重複キー 消去

var_dump($b);

-----
array(2) { 
	["w"]=> array(20) 
		{
			[0]=> int(100) [1]=> int(101) [2]=> int(102) [3]=> int(103) [4]=> int(104) [5]=> int(100) [6]=> int(106) [7]=> int(107) [8]=> int(108) [9]=> int(109) [10]=> int(110) [11]=> int(111) [12]=> int(112) [13]=> int(113) [14]=> int(114) [15]=> int(100) [16]=> int(116) [17]=> int(117) [18]=> int(118) [19]=> int(119) } 
	["m"]=> array(20) 
		{
			[0]=> int(1) [1]=> int(1) [2]=> int(1) [3]=> int(1) [4]=> int(1) [5]=> int(2) [6]=> int(2) [7]=> int(2) [8]=> int(2) [9]=> int(2) [10]=> int(2) [11]=> int(2) [12]=> int(2) [13]=> int(2) [14]=> int(2) [15]=> int(3) [16]=> int(3) [17]=> int(3) [18]=> int(3) [19]=> int(3) } } 

array(18) {
			[0]=> int(100) [1]=> int(101) [2]=> int(102) [3]=> int(103) [4]=> int(104) [6]=> int(106) [7]=> int(107) [8]=> int(108) [9]=> int(109) [10]=> int(110) [11]=> int(111) [12]=> int(112) [13]=> int(113) [14]=> int(114) [16]=> int(116) [17]=> int(117) [18]=> int(118) [19]=> int(119) }

配列の要素の除去

array_pop

配列のインデックスから、末尾にあるインデックス１つを取り除く。指定した変数の配列が空だった場合には、null が帰される。

配列の結合

1. +演算子。同じキーを上書きする。
2. array_push(array, array)とすると、出力が array([0]->array, [1]->array)になる。
3. array_match(out_array, add_array)これでokだが、add_array = array();だとエラーが起こるので、適当なトラップが必要。　←　array_mergeの間違えでしょ？

配列要素の結合

implodeを用いる

$str = implode('/',$array);

配列の要素表示

var_dump()
print_r();

「免疫」

英: immunity, immune
関: 免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

液性免疫(humoral immunity)と細胞性免疫がある。

	主に関与するリンパ球	働き	リンパ節での局在
細胞免疫	T細胞	(1)免疫の活性化	傍皮質
		(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫	B細胞	抗体産生	皮質

T細胞の種類

細胞の種類	補レセプター	抗原を提示する細胞	MHC抗原
キラーT細胞(Tc)	CD8	抗原提示細胞	MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th)	CD4	全ての細胞	MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞	関連する因子	産生する物質	機能
Th1	IL-12 　増殖	IL-2,IFN-γなど	細胞性免疫を促進' 　(1)キラーT細胞、NK細胞、マクロファージを活性化　(2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与
Th2	IL-4 　Th→Th2	IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など	液性免疫を促進' 　(1)B細胞、好酸球、肥満細胞に作用。　(2)即時型アレルギーに関与

「リン」

英: phosphorus P
関: serum phosphorus level

分子量

30.973762 u (wikipedia)
単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

(serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
骨形成とともに骨に取り込まれる。
腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床検査

無機リンとして定量される。

血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

基準範囲：2.5-4.5mg/dL

小児：4-7mg/dL
閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

参考

1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「グロブリン」

英: globulin (Z)
商: ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン
関: アルブミン、フィブリノーゲン

肝臓で産生される

機能 (PT.234)

α1-グロブリン
- 組織分解産物や脂質を運搬
α2-グロブリン
- ビタミンやホルモンを運搬
- α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
βグロブリン
- トランスフェリン：鉄を運搬
- β-リポタンパク質：脂質を運搬
γグロブリン
- 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する

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