先天性食道狭窄症

出典: meddic

congenital esophageal stenosis
先天性食道狭窄


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概念

  • 先天性の器質的な気管支狭窄症。

疫学

分類

NSUR.675
  • 気管原基迷入型先天性食道狭窄症:(割合50%)気道下部に好発する。気管軟骨の迷入による
  • 筋線維肥厚型先天性食道狭窄症 :(割合40%):食道中部から下部に好発。食道壁の筋線維の肥厚による
  • 膜様型先天性食道狭窄症    :(割合10%):食道粘膜による

鑑別疾患

  • 胃食道逆流症に続発する狭窄、食道アカラシア

UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 膿胸に対しurokinaseによる胸腔内洗浄が有効であった先天性食道狭窄症を有する高齢女性の1例
  • 食道閉鎖症・先天性食道狭窄症術後の下部食道の通過障害に対し逆流防止術が有効であった1 例
  • [症例報告]食道閉鎖症術後に診断された先天性食道狭窄症筋線維肥厚型の1例
  • 琉球医学会誌 = Ryukyu Medical Journal 32(1・2), 53-57, 2013
  • NAID 120005601937
  • P24-04 下部食道に2カ所の狭窄を認めた先天性食道狭窄症の1例(ポスターセッション24 食道1)

関連リンク

2010年11月2日 ... 食道閉鎖症に先天性食道狭窄症が合併する頻度は2.4~11.5%といわれるが、術直後 の透視で見逃され期間をおいて診断されることが多いため注意が必要である。食道閉鎖 症の手術時に遠位食道の通過性を確認するべきである。(図1 ) ...
生まれながらにミルクが食道内をうまく通らない病気には,食道が途中で途切れている 先天性食道閉鎖症と,食道が狭くなっている先天性食道狭窄症があります. 先天性 食道狭窄症は非常にまれで,数十万人に一人くらいにしか見られない病気です.食道 狭窄 ...

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5)E型⇒食道と気管が連絡 先天性食道狭窄症 (せんてん 先天性食道狭窄症 — 日本小児


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先天性食道狭窄症


食道」

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esophagus (Z)
消化器系



解剖

  • 正中面付近を下行してくるが、横隔膜近傍で左側に寄り、背面で胸大動脈と交叉する。
  • L10椎体の高さで、食道裂孔を食道神経叢と共に通過して腹腔に入る

部位区分

SSUR.456
    O:食道入口部 esophageal orifice
Ce: 頚部食道 cervical esophagus    
  S: 胸骨上縁 margin of the sternum
Te: 胸部食道 thoracic esophagus Ut: 胸部上部食道 upper thoracic esophagus    
   
Mt: 胸部中部食道 middle thoracic esophagus B: 気管分岐部下縁 tracheal bifurcation
 
Lt: 胸部下部食道 lower thoracic esophagus  
  D: 横隔膜 diaphragm
  H: 食道裂孔 esophageal hiatus
Ae: 腹部食道 abdominal esophagus  
    EGJ: 食道胃接合部 esophagogastric junction

生理的狭窄部 (KL.283, KH. 139)

  • 第1狭窄部位:輪状軟骨狭窄部:cricopharyngeal constriction
    • 切歯から15cm
    • 食道の上端で、咽頭に連なる部位
    • 下咽頭収縮筋が食道を囲み、輪状軟骨に付き、この筋の緊張によると考えられる
  • 第2狭窄部位:大動脈狭窄部:bronchoaortic constriction
    • 切歯から25cm
    • 食道の中部で、大動脈弓と左気管支が交叉し、それによって圧される。つまり大動脈弓の
  • 第3狭窄部位:横隔膜狭窄部:diaphragmatic constriction
    • 切歯から38-40cm
    • 下部で横隔膜を貫く部位

運動 (SP.720)

部位 名称 筋肉 神経 運動性 シナプスする構造 最終的な伝達物質 運動
上部1/3 上食道括約部 UES 横紋筋 舌咽神経迷走神経(疑核) 随意性 運動終板のアセチルコリン受容体 アセチルコリン 弛緩
平滑筋 迷走神経 不随意性 壁内コリン作動性運動神経
下端部 下食道括約部 LES 平滑筋 迷走神経 不随意性 壁内非アドレナリン作動性抑制運動神経 NO, VIP 弛緩
交感神経 平滑筋α受容体 アドレナリン 収縮

組織

  • 食道腺は粘膜筋板の下に存在する。 ← 粘膜下組織に腺があるのは食道の固有食道腺と十二指腸のブルンネル腺だけ
  • 食道は横隔膜より上位では漿膜がなく、癌が周囲に浸潤しやすい

食道の上皮と上皮下の組織

      層構造 1 2 3 4 5 6
      器官 単層扁平上皮 単層立方上皮 単層円柱上皮 角化重層扁平上皮 非角化重層扁平上皮 上皮表層の構成細胞 粘膜固有層 腺の構成細胞 粘膜筋板 粘膜下組織
(大抵、粗結合組織)
筋層 漿膜(結合組織+単層扁平上皮)
外膜(結合組織のみ)
      食道           食道噴門腺
(咽頭付近と胃付近に局在)、粘液腺
粘液細胞
(スムーズに食べ物を流す)
縱層
(縦走筋のみ)
固有食道腺(粘液腺、管状胞状、ペプシノーゲン、リゾチーム) 内輪筋層
外縱筋層
(食道上1/3:骨格筋、食道中1/3:骨格筋、平滑筋、食道下1/3:平滑筋)
外膜(横隔膜まで)
漿膜

臨床関連

  • 食事の通過障害は生理的狭窄部でおこりやすい。特に第1狭窄部で異物が見られる (KH.141)
  • 生理的狭窄部は癌の好発部位であり、第2,第3狭窄部位に多い (KH.141)



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  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

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