先天性風疹症候群

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congenital rubella syndrome, CRS
embryopathia rubeolosa
グレッグ症候群 Gregg syndrome
風疹
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/06/12 13:29:46」(JST)

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和文文献

  • 周産期管理からみた麻疹・風疹感染対策 (特集 知っておきたい周産期感染症の知識)
  • 奥田 美加,高橋 恒男,平原 史樹
  • 産婦人科治療 102(2), 181-186, 2011-02
  • NAID 40018705430
  • 風疹 (特集 最近の感染症にどう挑むか) -- (内科医も知っておくべき小児感染症への対応)

関連リンク

【先天性風疹症候群】 風疹も必ずお読みください。 妊娠した女性が、風疹に対する抗体 をもってないまま、初感染で風疹ウイルスに罹患して、しかも妊娠初期の胎児の器管 形成が体内で行われているときに、風疹ウイルスによって胎児に先天異常をもたらす 疾患 ...
先天性風疹症候群. 免疫のない女性が妊娠初期に風疹に罹患すると、風疹ウイルスが 胎児に感染して、出生児に先天性風疹症候群(CRS)と総称される障害を引き起こすこと がある。風疹のサーベイランスやワクチン接種は、先天性風疹症候群の予防を第一の ...

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★リンクテーブル★
国試過去問101H018」「095A055」「101F024」「108A001」「082A080」「079A058
リンク元母子感染」「先天性心疾患」「肺動脈弁狭窄症」「先天性水痘症候群」「風疹ウイルス
関連記事風疹」「症候群」「」「先天性」「症候

101H018」

  [★]

  • 生後0日の新生児。在胎39週3日、仮死なく出生した。身長43cm、体重2,010g、頭囲28cm、胸囲30cm。外表奇形は認めない。体幹と四肢とに点状出血斑を認める。眼底に異常は認めない。血液所見:赤血球600万、Hb19.0g/dl、白血球11,000、血小板7.3万。血清生化学所見:IgG1,900mg/dl(基準960~1,560)、IgA5mg/dl(基準0~10)、IgM65mg/dl(基準0~20)、AST135IU/l、ALT1201U/l、LDH1,200IU/l(基準270~480)。頭部単純CTを以下に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 101H017]←[国試_101]→[101H019

095A055」

  [★]

  • 先天性風疹症候群について正しいのはどれか。
  • (1) 小児期に風疹予防接種を受けた妊婦からは発生が少ない。
  • (2) 妊婦が妊娠22週以後に風疹に罹患すると発生する。
  • (3) 出生直後から児に発疹が出現する。
  • (4) 児に難聴をきたすことが多い。
  • (5) 児の尿中に風疹ウイルスを検出する。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095A054]←[国試_095]→[095A056

101F024」

  [★]

  • 疾患と心血管異常の組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101F023]←[国試_101]→[101F025

108A001」

  [★]

  • 先天性風疹症候群でみられないのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ [   ]←[国試_108]→[108A002

082A080」

  [★]

  • 正しい組み合わせはどれ
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)

079A058」

  [★]

  • 先天性風疹症候群にみられる所見として間違っているのは

母子感染」

  [★]

mother-to-child transmission MTCT
垂直感染, vertical disease transmission, vertical transmission周産期感染症


母子感染において重要なウイルス

資料より(http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5609-541.pdf)

RV風疹ウイルス先天性風疹症候群
CMVサイトメガロウイルス巨細胞封入体症
HSV単純ヘルペスウイルス新生児ヘルペス
VZV水痘・帯状疱疹ウイルス先天性水痘帯状疱疹症候群
B19V:パルボウイルス非免疫性胎児水腫
HPVヒトパピローマウイルス:咽頭乳頭症

その他

HBV :B型肝炎ウイルス感染症
HCV :C型肝炎ウイルス感染症
HIV :ヒト免疫不全ウイルス感染
HTLV:ヒトT細胞白血病ウイルス感染症

TORCHS症候群

  • 古典的な母子感染
TO:トキソプラズマ
R :風疹ウイルス
C :サイトメガロウイルス
H :ヘルペスウイルス(単純ヘルペス水痘・帯状疱疹ウイルス
S :梅毒

母子感染の経路

資料2

1. 胎内感染

1. 母体が感染した場合,あるいは持続感染した微生物が再活性化した場合に,母体血を介し胎盤から臍帯を通じ児に感染
2. 胎盤に感染した微生物が増殖し児に感染
3. 子宮頸部や腟から上行性に羊膜や羊水を介し感染

2. 分娩時感染

1. 産道感染:
1. 子宮頸部,腟,外陰部などに感染している微生物が分娩時に産道内で児の粘膜などから感染
2. 産道内の母体血中の微生物が児の粘膜などから感染
2. placental leakage : B 型肝炎ウイルスやHIV の胎内感染率が切迫早産既往群に多いことから推定された.母体血の新生児血中への混入量を胎盤性アルカリフォスファターゼを指標として測定した場合,予定帝切群で0.8ml/kg(新生児体重)、経腟分娩群で1.2ml/kg と有意差があるという報告もある

3. 経母乳感染

母乳中の微生物や感染リンパ球が経口的に児に感染。
サイトメガロウイルスは経母乳感染をするが、成熟児はこの感染により自然免疫を得て,成人してから初感染することは防げる。
1,500g 未満の極低出生体重児では経母乳感染により,肝炎などを発症する可能性がある。

母子感染症

G10M.168
  胎内感染 分娩時感染 母乳時感染
経胎盤感染 上行性感染 経胎盤感染 産道感染 母乳感染
ウイルス 風疹ウイルス × × × ×
サイトメガロウイルス × ×
ヒトパルボウイルスB19 × × × ×
水痘・帯状疱疹ウイルス × × ×
単純ヘルペスウイルス × ×
B型肝炎ウイルス × ×
C型肝炎ウイルス × ×
成人T細胞白血病ウイルス1型 × × ×
ヒト免疫不全ウイルス
細菌 梅毒トレポネーマ × × ×
淋菌 × × × ×
B群連鎖球菌 × × × ×
真菌 カンジダ・アルビカンス × × × ×
原虫 トキソプラズマ × × × ×
クラミジア クラミジア・トラコマチス × × × ×
G10M.182改変
病原体 疾患 感染経路 問題となる感染時期 母体 胎児
ウイルス 風疹ウイルス 先天性風疹症候群 経胎盤感染 妊娠12週未満。18週未満は軽微 初感染妊婦  
サイトメガロウイルス 巨細胞封入体症 経胎盤感染 妊娠前半 初感染妊婦。感冒様症状 小頭症、脳内石灰化、精神遅滞、網脈絡膜炎、感音性難聴、貧血、黄疸、出血斑、低体重児、肝脾腫
ヒトパルボウイルスB19   経胎盤感染 妊娠20週未満 伝染性紅斑 非免疫性胎児水腫、胎児死亡
水痘・帯状疱疹ウイルス 先天性水痘症候群 産道感染 妊娠20週未満 初感染妊婦 精神遅滞、網脈絡膜炎、皮膚瘢痕、四肢低形成、低出生体重児
単純ヘルペスウイルス 新生児ヘルペス 産道感染   中枢神経:小頭症、眼:脈絡網膜炎角結膜炎、皮膚:水疱疹
B型肝炎ウイルス   産道感染   無症候キャリアー化
C型肝炎ウイルス   産道感染    
成人T細胞白血病ウイルス1型   母乳感染    
ヒト免疫不全ウイルス HIV感染症 産道感染 HIV感染症 HIV感染症
細菌 梅毒トレポネーマ 先天梅毒 経胎盤感染 妊娠14週以降 梅毒 水頭症、難聴、老人様顔貌、鼻炎、粘膜斑(梅毒性天疱瘡)、黄疸、貧血、点状出血、パロー仮性麻痺、肝脾腫、骨軟骨炎
晩発性梅毒ハッチンソン三徴
淋菌 淋疾 産道感染 産科合併症(流産・早産、前期破水、絨毛膜羊膜炎、子宮内膜炎) 化膿性結膜炎(膿漏眼)
B群連鎖球菌 B群連鎖球菌感染症 産道感染 常在菌 髄膜炎
真菌 カンジダ・アルビカンス   産道感染 常在菌。カンジダ膣炎 口腔内カンジダ症
原虫 トキソプラズマ 先天性トキソプラズマ症 経胎盤感染 妊娠中後期 初感染妊婦。無症状 脳室拡大、小頭症、脳内石灰化、髄膜炎、精神遅滞、脳性麻痺、けいれん、網脈絡膜炎、黄疸、発疹、貧血、リンパ節腫脹、肝脾腫、低出生体重児
クラミジア クラミジア・トラコマチス   産道感染 無症状。早産・流産 新生児結膜炎、新生児肺炎

感染時期と胎児影響

  • 妊娠初期:早産、先天性胎児奇形:風疹ウイルス、水痘ウイルス、麻疹ウイルス、HHV-6、パルボウイルスB19
  • 妊娠中期~末期:新生児ウイルス感染:単純ヘルペスウイルス、水痘ウイルス、サイトメガロウイルス、梅毒トレポネーマ(妊娠13週までは胎児感染しにくい)

資料

  • 1. 各種感染症の母子感染予防
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/58/5809-416.pdf
  • 2. 母子感染の経路と主な病原微生物
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/56/5609-535.pdf


先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




肺動脈弁狭窄症」

  [★]

pulmonic stenosis, pulmonary stenosis, PS, pulmonary valve stenosis
肺動脈狭窄症肺動脈狭窄
右室流出路
  • crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
  • right ventricular hypertrophy
  • right atrial enlargement would not be present

概念

  • 肺動脈弁・弁下・弁上の狭窄

疫学

  • 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
  • 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)

病因

参考1

病態

  • 右室圧↑ → 右室肥大

重症度

  • a peak systolic transvalvular pressure gradient
>50 mmHg : mild
50< < 80 mmHg : moderate
> 80 mmHg : severe

症状

身体所見

  • 頚静脈圧波:a波の亢進
  • RV heaveを胸骨上で触れる
  • II音減弱
  • 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。
  • PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
  • This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)
  • II音分裂音の拡大(A2---P2)
  • P弁両側での圧較差の上昇が緩やかだから?

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]

国試



先天性水痘症候群」

  [★]

congenital varicella syndrome CVS
先天性水痘帯状疱疹症候群先天性水痘・帯状疱疹ウイルス感染症
先天性風疹症候群母子感染
  • 頻度:まれ。
  • 感受性:妊娠8-20週
  • 新生児病態:精神遅滞、網脈絡膜炎、皮膚瘢痕、四肢低形成、低出生体重児




風疹ウイルス」

  [★]

rubella virus, RV
ウイルスワクチン風疹生ワクチン

ウイルス学

感染症

  • 風疹
  • 先天性風疹症候群



風疹」

  [★]

rubella
三日はしか
風疹ウイルス感染症法

特徴

感染経路

  • 経気道感染(SMB.455)←つまり飛沫感染?。別の資料:飛沫経気道感染

疫学

  • 好発年齢:5~15歳。 別の資料:4-9歳が先体の60%を占める(ウイルス学授業プリント)
  • 季節性:春から初夏
  • 不顕性感染率は約25%
  • 終生免疫あり

潜伏期

  • 18日 (ウイルス学授業プリント)。別の資料:16~18日間が多い

症状

  • 丘疹:紅斑状の発疹が顔面に出現し、次第に体幹、四肢に広がる。発疹は癒合しない (⇔麻疹)。発疹消退後、色素沈着無し
  • 軽度の発熱(38℃)、耳後、後頭部のリンパ節の腫脹、結膜炎、咽頭痛を呈する。

3大主症状

  • 発疹、発熱、 リンパ節腫脹(耳介後部リンパ節)

合併症

  • 関節炎 (成人女性に多い)
  • 血小板減少性紫斑病 (3000例に1例)
  • 脳炎(6000例に1例)
  • 溶血性貧血(まれ)

経過

  • 病期:6-7日
  • 発症前(発疹出現前)から伝染力有り。大体、感染時より10日後(SMB.455)
このころには口腔、咽頭、気道分泌液中にウイルスが存在(SMB.455)
発症7日前からウイルス血症
  • 発疹より先立って頚部のリンパ節が腫脹し、発疹消失後数週間に渡って持続
  • 発疹出現-3~5日-発疹消失
  • 発疹と共に発熱-2~3日-解熱 →三日はしか

検査

  • HI:(陽性)血清8倍未満
  • CF:(陽性)血清4倍未満
  • EIA
  • IgG(陰性)2.0未満
  • IgN(陰性)0.8未満

治療

予防

米ではMMRワクチンを12-15月、4-6歳の2回接種
  • 風疹のγグロブリン製剤は少なくとも日本にはない

出席停止の解除(学校保険法)

先天性風疹症候群

  • 妊娠初期(妊娠3ヶ月以内)の妊婦に感染した場合は、胎児の多くが先天性異常を持って生まれてくる

先天性異常

  • 聴覚障害:神経知覚性難聴
  • 眼症状:白内障緑内障、小眼症、網膜症
  • 心疾患:動脈管開存肺動脈狭窄中隔欠損
  • その他:小頭症、身体発育遅滞、骨透明症、肝脾種、血小板減少性紫斑病

発生率

  • 妊娠4週まで :50%以上
  • 妊娠 5~ 8週:35%
  • 妊娠 9~12週:15%
  • 妊娠13~16週: 8%
  • 妊娠20週以降:まれ==ウイルス学==

鑑別





症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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