先天性表皮水疱症

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表皮水疱症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/08/26 02:20:42」(JST)

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和文文献

  • 在宅管理へ移行できた劣性栄養障害型先天性表皮水疱症の1例
  • 古賀 寛史,西山 慶,小窪 啓之,赤石 睦美,飯田 浩一
  • 日本小児科学会雑誌 114(1), 73-77, 2010-01-01
  • NAID 10026277312

関連リンク

表皮水疱症は、その遺伝形式と水疱の形成される部位によって以下の4型に大別されます 。(表1) ... 日本における表皮水疱症の推定患者数は、500~640人です(1994年厚生省 稀少難治性皮膚疾患調査研究班の全国調査によ る)。各病型の割合は、単純型と劣性 ...

関連画像

 : 手診断: 後天性表皮水疱症 : 下肢診断: 先天性表皮水疱症 口粘膜診断: 先天性表皮水疱症 Gootron-Eiselohr)先天性表皮水疱症 : 手診断: 先天性表皮水疱症 性器部診断: 先天性表皮水疱症


★リンクテーブル★
国試過去問102A011
リンク元ニコルスキー現象」「epidermolysis bullosa hereditaria
関連記事水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「表皮」「

102A011」

  [★]

  • 抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。 
[正答]


※国試ナビ4※ 102A010]←[国試_102]→[102A012

ニコルスキー現象」

  [★]

Nikolsky phenomenon
Nikolsky現象ニコルスキー徴候 Nikolsky sign Nikolsky's sign
[show details]

概念

  • 正常にみえる皮膚に軽く摩擦を加えると容易に皮膚の剥離や水疱が生じる現象。

ニコルスキー現象がみられる疾患



epidermolysis bullosa hereditaria」

  [★] 表皮水疱症先天性表皮水疱症


水疱症」

  [★]

bullous diseasevesiculobullous skin disease
水疱性皮膚症角層下膿疱性皮膚症
  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型
  • その他の遺伝性水疱症
  • 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
  • 表皮内水疱症(天疱瘡群)
  • 表皮下水疱症(類天疱瘡群)


水疱」

  [★]

blister, bulla
小水疱弛緩性水疱緊満性水疱水疱症発疹



  • 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
  • 直径5mm以上

水疱を生じる疾患

  • 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
  • 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
  • 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
  • 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
  • 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
  • 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
  • 7. 自己免疫性水疱症
  • 8. 先天性水病症
  • ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など


表皮水疱症」

  [★]

epidermolysis bullosa EB
先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria
水疱症


表皮水疱症

  • Dowling-Meara型(重症型)
  • Kobner型(中等症型)
  • Weber-Cockayne型(軽症型)
  • 筋ジストロフィー合併型
  • Herlitz型
  • 非Herlitz型
  • 幽門閉鎖症合併型
  • Hallopeau-Siemens劣性型
  • 非Hallopeau-Siemens劣性型
  • 優性型



表皮」

  [★]

epidermis (M)
皮膚の構造皮膚真皮


発生

組織学 (NDE)

国試

  • 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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