先天性肝線維症

出典: meddic

congenital hepatic fibrosis, CHF



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和文文献

  • 11.脾機能亢進を契機に発見された先天性肝線維症の1例(一般演題,第23回日本小児脾臓研究会)
  • 光永 眞貴,漆原 直人,福本 弘二,福澤 宏明,杉山 彰英,長江 秀樹,渡辺 健太郎,長谷川 史郎
  • 日本小児外科学会雑誌 46(4), 817, 2010-06-20
  • NAID 110007657665
  • 4. 先天性肝線維症に伴う脾機能亢進症に対する脾部分切除術(一般演題,第20回日本小児脾臓研究会)
  • 田井中 貴久,安藤 久實,金子 健一朗,小野 靖之,住田 亙
  • 日本小児外科学会雑誌 44(4), 636-637, 2008-06-20
  • NAID 110006792338

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2.先天性肝線維症並びに門脈 便比色表


★リンクテーブル★
リンク元門脈圧亢進症」「CHF
関連記事先天性」「」「線維症」「先天」「肝線維症

門脈圧亢進症」

  [★]

portal hypertension
門脈高圧症
門脈圧門脈閉塞肝静脈圧
  • 正常範囲:100-150mmH2O。200mmH2O以上は異常 (YN.B-58) → 7.4-11mmHg  (cf. 静脈圧 2-8 mmHg (PHD.61))

分類

部位による

参考1.
  • 肝前性:肝前性門脈圧亢進症:門脈圧(PVP)>閉塞肝静脈圧(WHVP)
  • 門脈血流↑:動脈・門脈シャント、腹部臓器血流増加、腹腔臓器肉腫
  • 門脈閉塞:肝外門脈閉塞症、門脈血栓、脾静脈血栓、門脈圧排
  • 肝内性:肝内性門脈圧亢進症:類洞前性は肝前性、類洞後性は肝後性と同じ:

門脈圧亢進症をきたす疾患

参考1 SSUR.644改変
  肝前性 肝内性 肝後性
肝外門脈閉塞症 特発性門脈圧亢進症 肝硬変 Budd-Chiari症候群
extrahepatic portal obstruction idiopathic portal hypertension liver cirrhosis  
門脈圧亢進症に占める割合   2-5% 90%以上  
閉塞肝静脈圧 vs 門脈圧
閉塞部位 肝外門脈 肝内門脈
類洞前
肝内肝静脈
類洞後
肝外肝静脈
疫学 (一次性)小児期に発症 中年女性に多い    
病因 (一次性)原因不明(新生児臍帯炎)
(二次性)腫瘍病変
原因不明   (一次性)原因不明
(二次性)血栓説
症状 肝機能はほぼ正常
食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
肝機能は良好な事が多い
巨脾、食道胃静脈瘤、汎血球減少、脾機能亢進
  進行例で肝機能低下
腹水、下腿浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿
胸腹壁の上行性皮下静脈怒張
食道胃静脈瘤、脾腫、汎血球減少
肝臓の外観   表面平滑or波打ち状 再生結節により表面に凹凸を認める  
血管検査   (肝静脈造影)肝静脈枝相互吻合、しだれ柳状   (下大静脈造影)膜様閉塞 or 完全閉塞
病理 海綿状血管増生 肝内門脈末梢枝のつぶれ像 肝小葉構造の改築 肝静脈周囲のうっ血と壊死。進行すれば肝硬変
予後 (一次性)10年生存率90%
10年生存率70-80%
肝硬変より良好
  (一次性)10年生存率40%

症状

  • 静脈瘤 → 破裂により吐血、下血
  • 食道静脈瘤:肝硬変の60-80%に合併。
  • 胃静脈瘤:肝硬変の8-60%に合併。
  • 異所性静脈瘤
  • 十二指腸静脈瘤、消長静脈瘤、結腸静脈瘤、直腸静脈瘤、人工肛門静脈瘤、胆管静脈瘤

参考

  • 1.
http://shutoku.fc2web.com/special_subjects/study_room/benkyoukai/liver2.doc
  • 2.
[display]http://jsge.or.jp/cgi-bin/yohgo/index.cgi?type=50on&pk=D79



CHF」

  [★]

congestive heart failure, うっ血性心不全
continuous hemofiltration
congenital hepatic fibrosis
congestive heart failure

先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

線維症」

  [★]

fibrosis
線維増殖症
肝硬変


先天」

  [★]

congenital
先天性先天的

肝線維症」

  [★]

hepatic fibrosis
肝硬変




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