先天性糸球体硬化症

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和文文献

  • ラットの腎臓にみられた無血管性糸球体の電子顕微鏡的観察
  • 心・大血管奇形を伴った人胎児および新生児の先天性糸球体硬化症について : 剖検例
  • 先天異常 : 日本先天異常学会会報 : official journal of Congeital Anomalies Research Association of Japan 5(2・3), 133-148, 1965-08-31
  • NAID 110002728598

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先天性ネフローゼ症候群 先天性ネフローゼ症候群には,びまん性メサンギウム硬化症とフィンランド型ネフローゼ症候群が含まれる。 ...
【概念】 巣状、分節状に傍髄質糸球体から硬化が生じ、次第に進行してゆく腎炎で、ネフローゼ症候群を呈することが多い。巣状とは全糸球体のうち80%以下で病変が認められることで、分節状とはひとつの糸球体の中で、部分的な病変 ...

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割程度です。発見時点では進行 ゲーリー・コールマン(Gary  糸球体内皮細胞間クロストークSOAR 研究者総覧|信州大学学術


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関連記事糸球体」「硬化」「硬化症」「」「先天性

糸球体」

  [★]

glomerulus (Z)
ボウマン嚢腎小体腎臓輸出細動脈#調節

概念

  • 1個の腎臓に100万個存在。
  • 房状の毛細血管からなる
  • 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

  • 血管内皮細胞
  • 基底膜
  • 上皮細胞間隙

詳細には

  • 糸球体内皮細胞 endothelium
  • 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
  • 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
  • ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

  • 輸入細動脈:autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
  • 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
  • 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用
  • loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
  • アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強 → 輸入細動脈収縮 → 糸球体濾過量低下
  • NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱 → 輸入細動脈弛緩 → 糸球体濾過量上昇
  • 輸出細動脈:angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

臨床関連

  • 糸球体疾患







硬化」

  [★]

consolidationstiffeningcuringhardeningindurationsclerosishardenindurated
加硫強化硬化症固定治療ハードニング圧密硬結
コンソリデーション



硬化症」

  [★]

sclerosisscleroma
硬化
  • 臓器や組織が硬くなること。
  • 皮膚 → 皮膚硬化症(強皮症など)
  • 肝臓 → 肝硬変



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的




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