先天性第VII因子欠乏症

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和文文献

  • 複合型の先天性凝固因子欠乏症患者に発症した結腸憩室出血の1例
  • 三野 和宏,服部 優宏,後藤 順一,土橋 誠一郎,安本 篤史,玉置 透,久木田 和丘,目黒 順一,米川 元樹,川村 明夫
  • 日本消化器外科学会雑誌 48(1), 60-67, 2015
  • … 先天性第V因子欠乏症は100万人に1人,先天性第VII因子欠乏症は50万人に1人発症するといわれているが,その複合型に関しては報告例がない.今回,複合型先天性第V,VII,VIII因子欠乏症に発症した結腸憩室出血に対し結腸右半切除術を行った1例を経験したので報告する.症例は68歳男性で,多量の血便による出血性ショックのため当院救急搬送となり,下部消化管内視鏡検査にて横行結腸憩室からの出血を認めた.内 …
  • NAID 130004908154
  • 出血性十二指腸gastrointestinal stromal tumorに対して膵頭十二指腸切除を施行した先天性凝固第VII因子欠乏症の1例
  • 中野 順隆,寺島 秀夫,真船 太一,塚本 俊太郎,朴 秀吉,今村 史人,丸森 健司,神賀 正博
  • 日本消化器外科学会雑誌 48(1), 23-30, 2015
  • … 中うっ血した腫瘍からの出血が多くなったものの,腫瘍摘出後は良好な止血が得られ,術後合併症なく第16病日に退院となった.病理組織学的診断では,隣接組織への浸潤は認められず,免疫組織化学染色検査ではMIB-1指数30~40%,c-kit(+),S-100(–)であり高リスクGISTと診断された.先天性第VII因子欠乏症を伴う十二指腸GISTは非常にまれであり,膵頭十二指腸切除術を施行する際の対応方法に言及して報告を行う. …
  • NAID 130004908153
  • 先天性第VII因子欠乏症患者の自然気胸術後の止血に第VII因子製剤の投与が有効であった1例
  • 神保 充孝,郷良 秀典
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 28(2), 183-187, 2014
  • … 症例は18歳,男性.17歳時に左自然気胸に対し手術が行われた.その際,軽度のPT延長を認め,精査の結果,先天性第VII因子欠乏症と診断された.今回,胸痛のため当科を受診し,左自然気胸術後再発の診断で胸腔鏡下に手術を施行した.肺尖部に認めたブラを処理し,止血を確認後,14Fr胸腔ドレーンを留置し手術を終了した.術翌日の胸部レントゲン写真で大量の胸水を認め,22Fr胸腔ドレーンに入れ換えたところ,大 …
  • NAID 130003394013

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概念・歴史. 先天性第 VII因子(FVII)欠乏症は Alexian- derら(1951)によって プロトロンビン時間 1段. 法の著しい延長と,プロトロンビン時間 2段法. および プロトロンビン消費試験の正常検査所見. を呈する出血性疾患として最初に報告され. た .この出血性素因 ...

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症」

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sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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