先天性心筋症

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和文文献

  • 左室心筋緻密化障害を伴う大動脈弁・僧帽弁閉鎖不全症成人例に対する二弁置換術の経験
  • 園田 拓道,城尾 邦彦,梅末 正芳,松崎 浩史,松井 完治
  • 日本心臓血管外科学会雑誌 35(3), 168-172, 2006-05-15
  • … 左室心筋緻密化障害は,胎生期において左室心筋の緻密化の過程が障害されて起こる先天性心筋症の一つであり,心不全発症後の予後は不良である.本症は新生児・乳児期の重症心不全の原因として知られてきたが,最近成人期に発見される例が散見されるようになった.しかし,本疾患を合併した弁膜症患者に関心術を行った文献的報告はなされていない.今回われわれは,左至心筋緻密化障害を伴う重度の連合弁膜症症例に対 …
  • NAID 110004720740

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肥大型心筋症は原因不明の心筋疾患の一つで、心臓の壁が厚くなり、内腔が広がりにくく(拡張障害)、心室内へ血液が流れ込むのが制限されます。心肥大が高度で心臓が収縮する時に、血液の通る路が狭くなって駆出されにくくなる ...
日本全国で、1年間に18歳未満の子どもが心筋症を発症する数は、70~100例ほどです。心筋症には、心筋が薄くなって心臓が大きくなる拡張型心筋症、心筋が肥大して心臓の大きさは変わらない肥大型心筋症、心筋が硬くなって心房が ...

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関連記事心筋」「心筋症」「先天性」「」「先天

心筋」

  [★]

cardiac muscle (K), heart muscle, myocard cardiac muscle, myocardium
心筋の活動電位横紋筋筋肉
筋小胞体が発達していない

心筋の酸素消費量 (SPC.226)

(tension-time index)=左心室内圧曲線収縮期相の面積(mmHg/s)×心拍数
(doble product)∝(tension-time index)

心筋の筋収縮

  • 1. 骨格筋細胞と違い心筋細胞は介在板を有しており、介在板近傍に存在するギャップ結合によって活動電位が伝播する。
  • 2. ギャップジャンクションを通じて活動電位が伝播すると、心筋細胞膜上の電位依存性Na+チャネルが開き、脱分極が筋細胞全体に広がる。
  • 3. 脱分極はT細管(横行管)に伝わり、T細管に存在する電位依存性のタンパク質の構造を変化させ、筋小胞体上のCa2+放出チャネルを開く。
  • 4. さらに少し遅れてCa2+/Na+チャネルが長時間開口し、細胞内に多量のCa2+/Na+を取り込む。
  • 5. 心筋細胞のT細管は細胞外部に開口しており、Ca2+の取り込みが容易になっている。
  • 6. このようにして、細胞外と筋小胞体中のCa2+が細胞質に拡散する。
  • 7. ここで、筋収縮に関わるアクチンフィラメントにトロポミオシンとトロポニンが結合し、収縮開始を妨げているが、Ca2+がトロポニンに結合すると、トロポミオシンがアクチンフィラメント上で場所を変える。
  • 8. この結果、トロポミオシンが覆い隠していたアクチンフィラメントのミオシン結合部位が露出する。
  • 9. ミオシンはATPの加水分解のエネルギーを使って、アクチンフィラメントに結合できる構造をとり、アクチンに結合する。
  • 10. ミオシンがアクチンフィラメントで首振り運動をすることで筋収縮が起こる。


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.




心筋症」

  [★]

cardiomyopathy CM

心筋症比較

HIM.1482
YN C-132 C-134 C-136
HIM 1481 1484 1485
  拡張型心筋症 肥大型心筋症 拘束型心筋症
DCM HCM RCM
胸部単純X線写真 中等度~重度心陰影拡大 中等度~重度心陰影拡大 軽度心陰影拡大
肺静脈拡張    
心電図 ST領域、T波の異常 ST領域、T波の異常 低電位
  左室肥大 伝導障害
  異常Q波  
心エコー 左心室拡張・機能不全 非対称性中隔肥大 左心室壁肥厚
  収縮期僧帽弁前方運動 収縮能:正常~軽度減少
核医学検査 左心室拡張・機能不全 収縮能亢進 収縮能:正常~軽度減少
  血液還流異常(201Tl/Tc-MIBI)  
心カテーテル検査 左心室拡張・機能不全 収縮能亢進 収縮能:正常~軽度減少
左室・(右室)充満圧上昇 左室・右室充満圧上昇 左室・右室充満圧上昇
心拍出量減少 左室流出路狭窄  




先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

先天」

  [★]

congenital
先天性先天的




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