先天性心疾患

出典: meddic

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




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和文文献

  • 筑波技術大学学生におけるフィジカルヘルス -身体的合併症を有する学生の現況と展望-
  • 平山 暁
  • 筑波技術大学テクノレポート 18(2), 73-76, 2011-03
  • 近年全国的にも視覚・聴覚障碍以外の内因性障碍を合併した重複障碍者の急増が明らかとなっている。本学学生においても、視覚障害学生では11.3%の学生に何らかの内因性障碍の合併がみられ、腎疾患・脳神経系合併症が高率であった。このうち26%が週2回以上、21%が月1回以上の通院加療を要する病態であった。聴覚障害学生では6.0%の学生が内因性障碍を合併しており、約半数が月1回以上の通院加療を要すると見込まれ …
  • NAID 120003043083
  • P1-20-18 新生児期に手術を要する重症先天性心疾患3疾患の発育・発達に関する検討(Group43 胎児・新生児の生理・病理1,一般演題,第63回日本産婦人科学会学術講演会)
  • 嘉本 寛江,小松 篤史,永松 健,吉田 志朗,兵藤 博信,山下 隆博,亀井 良政,藤井 知行,上妻 志郎,武谷 雄二
  • 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 599, 2011-02-01
  • NAID 110008509223
  • P1-20-16 胎児水腫を来した先天性心疾患症例の検討(Group43 胎児・新生児の生理・病理1,一般演題,第63回日本産婦人科学会学術講演会)
  • 杉林 里佳,林 聡,本村 健一郎,堀谷 まどか,小川 浩平,江川 真希子,青木 宏明,佐々木 愛子,左合 治彦,北川 道弘
  • 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 598, 2011-02-01
  • NAID 110008509221
  • P1-20-14 重症先天性心疾患85例の胎児診断 : スクリーニング法と診断効率(Group43 胎児・新生児の生理・病理1,一般演題,第63回日本産婦人科学会学術講演会)
  • 加藤 淳子,和田 誠司,仲田 由紀,田中 邦治,川口 里恵,種元 智洋,鈴木 啓太郎,大浦 訓章,恩田 威一,田中 忠夫
  • 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 598, 2011-02-01
  • NAID 110008509219

関連リンク

最終更新日 10/05/03. 生まれながら持っている心臓、大きな血管の構造の異常を先天 性心疾患という。新生児の約0.3%にみられる。先天性心疾患の多くは原因が不明で あるが妊娠中の感染が原因のことがある。 先天性心疾患の分類 ...
次に遺伝の可能性ですが、通常、先天性心疾患の子供が産まれる確率は、約100人に 一人と言われていますが、両親のいずれかが先天性心疾患を持っている時は3 パーセントに上がると言われます。さらに、心房中隔欠損症では遺伝の可能性が、他の 先天性 ...

関連画像

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★リンクテーブル★
先読みcongenital cardiovascular anomaly
国試過去問095G016」「103A051」「100F003」「105I050」「082A070」「100G118」「100G087」「108G012
リンク元ファロー四徴症」「呼吸困難」「心室中隔欠損症」「ブラロック・タウシグ手術」「心房中隔欠損症
拡張検索動脈管依存性先天性心疾患」「成人先天性心疾患」「肺血流減少性先天性心疾患」「チアノーゼ性先天性心疾患腎症」「チアノーゼ型先天性心疾患
関連記事疾患」「心疾患」「先天性」「先天

congenital cardiovascular anomaly」

  [★] 先天性心血管奇形


095G016」

  [★]

  • 14歳の女子。生来健康であったが、本日午後、プールで水泳中に突然沈み、心肺蘇生術を受けながら救急車で搬送された。父親が45歳で突然死している。
  • 蘇生後の心電図を以下に示す。
  • この疾患で正しいのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)


[正答]
※国試ナビ4※ 095G015]←[国試_095]→[095G017

103A051」

  [★]

  • 出生直後の新生児。在胎37週、体重3,120gで出生した。啼泣と自発呼吸とは弱々しく、マスクで酸素を投与したが全身チアノーゼが強いため気管挿管された。挿管後100%酸素を投与してもチアノーゼは改善しない。胸腹部エックス線写真(臥位)を以下に示す。
  • 最も合併しやすいのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A050]←[国試_103]→[103A052

100F003」

  [★]

  • 出生直後の新生児。体重2,700g。Apgarスコアは1分後6点。呼吸数40/分。心拍数132/分、整。全身にチアノーゼを認める。外表奇形を認めない。直ちに100%酸素の投与を開始したが全身のチアノーゼは改善しない。胸部エックス線写真で肺野に異常を認めない。次に行う検査はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100F002]←[国試_100]→[100F004

105I050」

  [★]

  • 14歳の女子。低身長と初経の遅れとを主訴に母親に伴われて来院した。身長140 cm、体重45kg。第二次性徴はみられず、翼状頚外反肘とを認める。
  • この疾患で正しいのはどれか。


  • a 子宮は存在しない。
  • b 多嚢胞状の卵巣である。
  • c 血中FSHは高値を示す。
  • d 染色体数は47本である。
  • e 先天性心疾患の合併頻度が高い。


[正答]


※国試ナビ4※ 105I049]←[国試_105]→[105I051

082A070」

  [★]

  • 胸部X線写真の判読について正しいのはどれか
  • (1) 肺動脈弓の突出が見られれば左→右短絡があるとして良い
  • (2) 肺動脈弓の陥凹はチアノーゼを伴う先天性心疾患を示唆する。
  • (3) 乳幼児が泣いているとき、心陰影は開大する
  • (4) 拝復単純撮影では大動脈縮窄症の診断はできない
  • (5) 肺血管陰影の増強は右→左短絡の存在を示唆する。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

100G118」

  [★]

  • 小児の先天性心疾患でカテーテル治療が最もよく行われるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100G117]←[国試_100]→[100G119

100G087」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100G086]←[国試_100]→[100G088

108G012」

  [★]


[正答]


※国試ナビ4※ 108G011]←[国試_108]→[108G013

ファロー四徴症」

  [★]

tetralogy of Fallot TOF ToF TF
(国)Fallot四徴症
先天性心疾患心奇形


まとめ

  • 肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室肥大が四徴とされており、漏斗部中隔が右前方へ偏位したために生じた大きな心室中隔欠損と漏斗部狭窄が病態の核心である。出生後は体重増加正常であるが、生後数ヶ月後より徐々にチアノーゼが出現、次第に増悪していく。無酸素発作が出現するようになり、小児期には蹲踞の姿勢をとるようになる。聴診上、2-3LSBに駆出性雑音を聴取、またII音は単一II音として聴取される。低酸素血症の持続により、バチ指、多血症、鉄欠乏性貧血を来す。治療は鉄欠乏性貧血に対して鉄材内服、無酸素発作に対して胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカーとし、予防的にβブロッカーを投与する。手術療法としては1歳頃までに頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して、Blalock-Taussig手術を施行、1-3歳頃に根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。合併症として脳血栓、脳膿瘍、感染性心内膜炎に留意する。(文献(2) YN.C-121 SPE.452)

原因

  • 発生の過程で、円錐動脈管中隔(漏斗中隔)が前方に変位 → 円錐の不等分割 (L.225)
  • 22q11の微少な欠損が関係する (PHD.391)
22q11.2欠失症候群 CATCH22

四徴

病態

肺動脈狭窄

  • (左室の心筋収縮による駆出圧が、心室中隔欠損により右室壁に加わる)

PSと大動脈騎乗を伴う心室中隔欠損

疫学

  • 9.6/10000出生。 5/10,000 live births(PHD.391)
  • 心奇形を合併しうる (PHD.391)

症状

  • 息切れ、易刺激性、チアノーゼ、頻呼吸、ときに失神、痙攣。無酸素発作
  • 運動時、食事、哺乳 → 全身の血管が拡張 → 肺血管抵抗 >> 全身血管抵抗 → ↑右左シャント → チアノーゼ
  • 子供は全身の血管抵抗を上げるためにしゃがむようになる(蹲踞)。大腿の血管が圧排されて全身血管抵抗が上がる → ↓右左シャント → ↓チアノーゼ
  • 中心性チアノーゼ(生後2-3ヶ月) → 無酸素発作(生後6ヶ月) → 蹲踞の姿勢(2歳以降)
無酸素発作/低酸素発作:生後、3-4ヶ月移行、急に多呼吸になりチアノーゼが増強。呼吸困難、意識消失を来す。午前中の覚醒時に起きることが多い。右室流出路狭窄の増強が引き金となり、肺血流の低下が起こる。3ヶ月頃から出現。

身体所見

  • バチ指:低酸素血症の持続による

聴診 PHD.393

  • RV heave:右室肥大
  • 単一II音 ← 肺動脈への駆出路が狭窄しており、かつ肺動脈弁は低形成であるためP2成分は小さく聴取できない。そのためA2成分のみS2として聴くことになる。
  • 左右の胸骨縁に収縮期雑音:右室の駆出路で乱流が発生することで生じる(肺動脈までの流路が狭窄しているから)
  • 最強点:
  • 2LSB:肺動脈弁狭窄
  • 3LSB:漏斗部狭窄
  • 心室中隔欠損症 VSDによる雑音は生じない。欠損している部分が大きすぎるため

検査

胸部単純X線写真

  • 心陰影は正常/やや小さい ← 拡大はない
  • 木靴心:左第二弓陥凹、左第四弓突出
  • 肺血管陰影の減弱

心エコー

  • 大動脈騎乗、心室中隔欠損、右室内腔拡大
[show details]

心電図

  • 右室肥大所見(high RV1, deep SV6)

心カテーテル検査

  • 診断目的のみに施行することはない

右室造影

  • 術前検査に有用

治療

  • 全ての症例が手術適応

内科療法

  • 多血症:Ht>60%で注意、>70%で危険なので、瀉血を行う。 (PED.919)

薬物療法

  • 鉄欠乏性貧血、無酸素発作の予防が目的。
  • 無酸素発作:(治療)胸膝位、酸素投与、モルヒネ、βブロッカー、アシドーシス補正の補液。(予防)βブロッカー   ⇔   禁忌:β刺激薬 → 漏斗部狭窄(肺動脈弁下狭窄)を増強させてしまう
治療
βブロッカー:右室流出路狭窄の改善
モルヒネ:鎮静、漏斗部のspasm解除。末梢血管の拡張、静脈還流量減少?  ←  塩酸モルヒネ/ペチロルファンを用いる(PED.918)
アシドーシス補正の補液:重炭酸を含む輸液
予防
塩酸プロプラノロール/塩酸カルテオロール (PED.918)

手術療法

  • 新生児期において動脈管依存性の重症例では、プロスタグランジンE1の持続投与を行い、ブラロック・タウシグ手術(Blalock-Taussig手術)を行う。(ガイドライン1)。
  • 動脈管非依存性の場合、1歳頃に頻回の失神発作、無酸素発作をきたす例に対して(YN.C-122)、内科的に無酸素発作のコントロールが困難な症例や著しい肺動脈低形成に対してブラロック・タウシグ手術を行う(ガイドライン1)。
  • 1-2歳(ガイドライン1)/1-3歳(YN.C-122)頃に、根治的に心内修復術(心室中隔欠損の閉鎖、肺動脈の拡張/右室流出路形成)を行う。


合併症

ガイドライン

  • 1. 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf

国試

症例

  • 2歳男児。運動後にチアノーゼが見られるため来院した。家族の話によると、うずくまっていることが多くなってきたという。胸骨左縁第2肋間に駆出性収縮期雑音を聴取する。





呼吸困難」

  [★]

dyspnea (M)
呼吸、呼吸苦、呼吸不全
  • 研修医のための小児救急ABC 呼吸困難と呼吸不全

概念

  • 息が苦しいという自覚症状。呼吸時の不快な感覚である。呼吸苦とも記載されることがあるが、呼吸困難とする。息切れも同義とされている。
  • 呼吸困難という自覚症状があるにもかかわらず、必ずしも呼吸不全という客観的な病態に陥っていないことがあるので注意。

原因疾患

  慢性呼吸困難 急性呼吸困難
呼吸器疾患 閉塞性障害 慢性閉塞性肺疾患
肺リンパ脈管筋腫症
びまん性汎細気管支炎
気管支拡張症
気管支喘息発作
アナフィラキシー
上気道閉塞
気道内異物
肺炎細気管支炎
慢性呼吸器疾患の急性増悪
緊張性気胸
拘束性障害 肺線維症
間質性肺炎
混合性障害 塵肺
循環器疾患 肺高血圧症
慢性心不全
狭心症
急性冠症候群
急性心不全
非心原性肺水腫
致死性不整脈
肺血栓塞栓症
慢性呼吸器疾患に伴う右心不全
血液疾患 貧血 急性出血
神経筋疾患 重症筋無力症
ギラン・バレー症候群
筋萎縮性側索硬化症
進行性筋ジストロフィー
 
代謝疾患 甲状腺機能亢進症 糖尿病性ケトアシドーシス
尿毒症性アシドーシス
腎疾患 腎性貧血 糖尿病腎症に伴う肺水腫
急速進行性糸球体腎炎肺障害
中枢神経系疾患 脳炎
脳腫瘍
髄膜炎
 
精神神経系疾患   過換気症候群
神経症性障害
心身症

鑑別診断

IMD

呼吸困難の原因となる病態・疾患
呼吸困難の機序 原因 病態.疾患
①換気(労作)の増加 低酸素血症 (hypoxemia) チアノーゼをきたすCHD:Fallot四徴症など
高山病
肺動静脈瘻
肺実質病変:肺炎、腫瘍など
無気肺
肺塞栓症
新生児呼吸窮迫症候群
高炭酸ガス血症 閉塞性肺機能障害、肺胞低換気(「②換気能力の低下」参照)
アシドーシス(anaerobic and metabolic acidosis) 心疾患:肺動脈弁狭窄症MSによる心拍出量の低下
重症貧血
妊娠
腎不全
糖尿病
発熱 感染症など
②換気能力の低下 閉塞性肺機能障害 気道の閉塞:喉頭炎声帯麻痺、異物など
閉塞性肺疾患慢性気管支炎慢性肺気腫気管支喘息DPB
拘束性肺機能障害 肺高血圧症左心不全MS
肺切除
胸水の貯留
気胸
腫瘍肺炎
食道裂孔ヘル二ア
胸郭成形、脊柱後弯脊柱側弯強直性脊椎炎
間質性肺炎(特発性、続発性)
塵肺過敏性肺炎サルコイドーシスBO
反復性誤嚥性肺炎
Langerhans肉芽腫症
肺胞低換気 神経・筋機能不全:ポリオ多発性神経障害MG筋ジストロフィー
低K血症など
③心因性呼吸困難 不安、抑うつ、医原性 過換気症候群
CHD先天性心疾患MS僧帽弁狭窄症DPBびまん性汎細気管支炎BO閉塞性細気管支炎MG重症筋無力症

胸痛と呼吸困難

参考1
  • 気胸、肺炎、胸膜炎、慢性閉塞性肺疾患、慢性閉塞性肺疾患の悪化、肺癌などの肺疾患、心不全

参考

  • 1. 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断、治療、予防に関するガイドライン(2009年改訂版)
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2009_andoh_h.pdf




心室中隔欠損症」

  [★]

ventricular septal defect, VSD
心室中隔欠損
先天性心疾患動脈管開存症心房中隔欠損症
[show details]

疫学

  • 1.5-3.5/1000生産児 (PHD.382)

病態生理 PHD.382

  • 欠損孔を流れる血液量:(small VSD)欠損孔のサイズに依存。(large VSD)体循環と肺循環の血管抵抗に依存
  • 容量負荷:RV, 肺循環, LV, LA
  • 容量負荷 → chamber dilation → systolic dysfunction → heart failure
  • 2歳でpulmonary vascular diseaseとなる。

症状 PHD.383

  • small VSDは無症状
  • 10%のVSD患者はlarge defectを持っており、生後早い内から、うっ血心不全を呈する(頻呼吸、摂食不良、成長不良、頻回の下気道感染)
  • right-left shuntを起こせばチアノーゼ、呼吸困難
  • VSDのサイズに因らず、bacterial endocarditisがおこりうる。

身体所見 PHD.383

  • harsh holosystolic murmur at the left sternal border
  • murmurの部位に一致してsystolic thrillを認める。
  • 拡張中期ランブルを心尖で聴取 → MV経由の血流が増加したため
  • pulmonaru vascular diseaseが進行すると、汎収縮期雑音は減弱 → 欠損孔の圧較差が低下してくるから
  • RV heave, P2音増強、 チアノーゼ

病型分類

Kirklinの分類
欠損部 疫学 病態
I型 漏斗部欠損 高位欠損 日本人に多い。 大動脈弁逸脱によるARを合併しうる。自然閉鎖は少ない
II型 膜性部欠損 中間位欠損 最多。(70%)  
III型 流入部欠損 後方欠損 ダウン症に多い 左軸偏位
IV型 筋性部欠損 低位欠損 西洋人に多い。(20%)  


重症度分類

  X線上心拡大 心電図 聴診 心不全症状
小欠損 - 正常 Roger雑音 -
中欠損 + 左室肥大 汎収縮期雑音 -./+
大欠損 + 両心室肥大 II音亢進 +(乳児初期)

検査

聴診

PHD.383
  • 左胸骨縁:全収縮期雑音:(harsh holosystolic murmur) ← 欠損孔が小さいほど大きい
  • 雑音がする部位:収縮期スリルを触れる
  • 心尖部:拡張期中期ランブル音(middiastolic rumble):僧帽弁を通過する血流が増加するため
  • 肺高血圧症が進展すると全収縮期雑音は小さくなる。RV heave(拡張した右室の拍動)、II音亢進、チアノーゼを認めるようになる。

胸部単純X線写真

[show details]

管理・治療

  • 欠損孔が小さい場合(small VSD):心内膜炎の予防以外に特に特別な治療は不要である。しかし、血液培養陽性となる発熱や新規の雑音が聴取されたら専門医による精査を要する。(参考1)
  • 肺体血液量比2.0以上は手術適応、1.5-2.0は症状に応じて手術を、1.5以下は手術不要。

参考

  • 1. [charged] Management of isolated ventricular septal defects in infants and children - uptodate [1]

国試

  • 095G018:小欠損と考えられる。小欠損の場合には特に運動制限をする必要はないが、心内膜炎の予防のために予防接種などを受けることは必要となる。2007 guidelines of the American Heart Association (AHA) recommendによれば、予防的な抗菌薬の服用は推奨されていない。(参考1)
  • 105F026105F027103I065





ブラロック・タウシグ手術」

  [★]

Blalock-Taussig operation
ブレロック・トーシック手術Blalock-Taussig手術Blalock-Taussig短絡手術
ブラロック・タウシグシャント, Blalock-Taussig shunt, B-T shunt, BT shunt, Blalock-Taussig anastomosis
鎖骨下動脈-肺動脈吻合術 subclavian artery-pulmonary artery anastomosis
先天性心疾患
[show details]
  • 図:YN. C-107

概念

  • 鎖骨下動脈と肺動脈を吻合して肺動脈血流を確保する手術

目的

  • 動脈血酸素飽和度の改善

適応

  • ファロー四徴症、肺動脈弁閉鎖症(肺動脈閉鎖症)・肺動脈狭窄症に対する姑息手術

手術後の合併症、outcome

  • 肺血流の増加しすぎ → 肺高血圧症
  • rib notching:鎖骨下動脈から内胸動脈への血流が減少。(多分)代償的に胸部大動脈から肋間動脈への血液供給が増加するためにrib notchingを来す。

文献

  • 2. Ullom RL et al., The Blalock-Taussig shunt in infants: standard versus modified., Ann Thorac Surg. 1987 Nov;44(5):539-43.
PMID 3675059
(1) distortion of the pulmonary artery
(2) late shunt failure



心房中隔欠損症」

  [★]

atrial septal defect ASD, atrial septal defects ASDs
先天性心疾患心室中隔欠損症動脈管開存症

left to right shunt

  • prominent right ventricular cardiac impulse, a systolic ejection murmur heard in the pulmonic area and along the left sternal border, and fixed splitting of the second heart sound.

定義

  • 先天性心疾患
  • 心房中隔に欠損孔があるため左房と右房が交通する

疫学

  • 小児期のCHDの約10%、成人のCHDの約40%(医学辞書?)。先天性心疾患の7-10%(SSUR.356)
  • 女性に多い。男:女=1:2

分類

図:SSUR.356

欠損孔の部位による分類

  • 1. 二次孔欠損(70%)、心房中隔二次孔欠損
  • 二次孔欠損は卵円窩の位置に欠損孔がある ≠ 卵円孔開存
  • 2. 静脈洞型(15%)、静脈洞型欠損
  • 静脈洞型は上、下大静脈入口部付近や冠静脈洞の欠損であり、しばしば部分肺静脈還流異常を伴う。
  • 一次孔欠損(心内膜床欠損不完全型)は、房室弁孔に隣接する房室中隔の欠損であり、房室弁(僧帽弁、三尖弁)の裂隙(クレフト)や閉鎖不全を伴う。

病態

  • 心房で左-右短絡 → 右心系に容量負荷 → 右心不全
  • 右心系の容量負荷 → 肺血流↑ →肺血管床の閉塞性病変・肺高血圧症

検査

聴診

  • 下部左胸骨縁に拍動聴取。拡張した右室の収縮:RV heave
  • II音:widened, fix slitting pattern 固定性分裂
  • 上左胸骨縁:収縮期雑音  :肺動脈弁に多くの血流が流れることによる → 相対的PS
  • 下左胸骨縁:拡張期中期雑音:三尖弁を通って血流がたくさん流れ込むため。 → 相対的TS
  • 心房間の圧格差は大きくないので、ASDの欠損孔を血液が通ることによる雑音はない。

検査

心エコー

  • 心室中隔の奇異性運動
  • 右室腔の拡大
  • 僧帽弁の高位屈曲点と収縮期前方運動
  • カラードプラ心エコーにおけるジェット

心電図

  • PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位

合併症

  • 僧帽弁逸脱症、心房細動、心不全、肺感染症(肺高血圧と関連)、肺高血圧

治療

  • 手術療法:根治療法となる




動脈管依存性先天性心疾患」

  [★]

ductus arteriosus-dependent congenital heart disease
先天性心疾患
[show details]



成人先天性心疾患」

  [★]

adult congenital heart disease
先天性心疾患

ガイドライン

  • 1. 成人先天性心疾患診療ガイドライン (2011年改訂版) - 日本循環器学会
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2011_niwa_h.pdf


肺血流減少性先天性心疾患」

  [★]

congenital heart diseases with decreased pulmonary blood flow
cyanotic congenital heart disease


チアノーゼ性先天性心疾患腎症」

  [★]

nephropathy due to cyanotic congenital heart disease


チアノーゼ型先天性心疾患」

  [★] チアノーゼ性先天性心疾患

疾患」

  [★]

disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
疾病病気
疾病障害乱れ無秩序病害病気病弊



心疾患」

  [★]

heart disease
心臓血管病 cardiovascular disease


心臓の異常を構成する要素

  • 駆出分画(EF)
  • 虚血
  • 不整脈



先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的


先天」

  [★]

congenital
先天性先天的




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