- 英
- congenital hypoplastic anemia
- 関
- 先天性赤芽球癆、先天性形成不良性貧血
UpToDate Contents
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- 1. 貧血を来す成人の評価法approach to the adult with anemia [show details]
…exclusively in the presence of congenital or acquired spherocytosis or in other congenital hemolytic anemias in which red cells are abnormally desiccated (eg, sickle cell anemia, hemoglobin C disease, xerocytosis) …
- 2. 貧血を有する小児に対するアプローチapproach to the child with anemia [show details]
… response to the anemia). Causes of inadequate marrow response include infections, lead poisoning, hypoplastic anemias, transient erythroblastopenia of childhood (TEC), Diamond-Blackfan anemia (which typically… pathologic anemia in newborns include blood loss, immune hemolytic disease (ie, Rh or ABO incompatibility), congenital infection, twin-twin transfusion, and congenital hemolytic anemia (eg,…
- 3. 小児や青年のダイヤモンドブラックファン貧血および骨髄異形成症候群への造血細胞移植hematopoietic cell transplantation for diamond blackfan anemia and the myelodysplastic syndromes in children and adolescents [show details]
…transplantation). Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a rare congenital hypoplastic anemia that usually presents early in infancy. It is characterized by macrocytic anemia, a normal or slightly reduced white …
- 4. 小児における赤血球産生低下による貧血anemia in children due to decreased red blood cell production [show details]
… failure syndromes, such as acquired aplastic anemia and Fanconi anemia, which affect granulocytes and/or platelets in addition to red blood cells, may present with hypoplastic anemia. Malignancy and myelofibrosis …
- 5. 小児における皮膚蒼白の評価evaluation of pallor in children [show details]
…Diamond-Blackfan syndrome – Diamond-Blackfan syndrome is congenital hypoplastic anemia commonly detected in the first few months of life. The anemia can be severe at the time of diagnosis. The red blood cells …
Japanese Journal
- 先天性低形成性貧血男児に対するdeferoxamine持続皮下注射療法の効果
Related Links
- 大きく分けて（1）先天性の再生不良性貧血（Fanconi 貧血と呼び、種々の奇形を合併することが多い）と（2）後天性再生不良性貧血がある。後天性再生不良性貧血は一次性あるいは特発性（原因不明）と二次性（薬剤・薬物・放射線被曝 ...
- 造血不全に伴う主な遺伝性貧血には、Diamomd-Blackfan貧血（DBA）、Fanconi貧血（FA）、遺伝性鉄芽球性貧血（CSA）、Congenital dyserythropoietic anemia（CDA）の4疾患がある。これらの疾患の多くは、骨髄不全の他、先天性奇形、発がん素因を共有して ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Diamond-Blackfan anemia
- 同
- Diamond-Blackfan貧血、先天性赤芽球癆 congenital hypoplastic anemia congenital pure red cellaplasia
- ダイアモンド-ブラックファン貧血 Diamond-Blackfananemia、ブラックファン-ダイアモンド貧血 Blackfan-Diamondanemia
- 関
- 先天性形成不良性貧血、先天性低形成性貧血。赤芽球癆
[show details]
[★]
- 英
- congenital hypoplastic anemia
- 関
- 先天性赤芽球癆、先天性低形成性貧血
[★]
- 英
- anemia
- 同
- 貧血症
- 関
- 慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
|
|
Hb(g/dl)
|
Ht(%)
|
| 男性
|
13
|
39
|
| 女性
|
12
|
36
|
| 高齢者・乳幼児・妊婦
|
11
|
33
|
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
臨床検査に基づく分類
- 正球性貧血
- 小球性貧血
- 大球性貧血
- 低色素性貧血
- 正色素性貧血
貧血の鑑別 (文献不明)
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
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- 英
-
- 関
- 型、形、形式、形態、構造、組成、品種、編成、フォーム、成立、形づくる
[★]
- 英
- plastic、formative、tectonic
- 関
- 可塑性、可塑的、可塑物、プラスチック
[★]
- 英
- congenital、congenita、congenitally
- 関
- 先天、先天的
[★]
- 英
- blood, (漢方)blood and body fluid energy
- 関
- 血液、血中