先天性メトヘモグロビン血症

英

congenital methemoglobinemia

関

遺伝性メトヘモグロビン血症、メトヘモグロビン血症

UpToDate Contents

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• 1. メトヘモグロビン血症の臨床的特徴、診断、および治療 clinical features diagnosis and treatment of methemoglobinemia
• 2. メトヘモグロビン血症の遺伝学および病因 genetics and pathogenesis of methemoglobinemia
• 3. 動脈血液ガス arterial blood gases
• 4. 先天性赤血球増多症および真性多血症の分子学的病因 molecular pathogenesis of congenital polycythemic disorders and polycythemia vera
• 5. 食物蛋白誘発胃腸炎（新生児-乳児消化管アレルギー）（FPIES） food protein induced enterocolitis syndrome fpies

Japanese Journal

• 先天性メトヘモグロビン血症に関する研究 - NADH-methemoglobin reductase の精製・性質およびその反応機構-

• 野村 誠一
• 金沢大学十全医学会雑誌 79(6), 578-591, 1970-11-01
• NAID 110007017129

• 異常ヘモグロビン様成分を伴った先天性メトヘモグロビン血症について (ヘモグロビンの異常性に関する研究-1?3-)

• 岐阜大学医学部紀要 17(3・4), 524-544, 1970-04
• NAID 40017627646

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★リンクテーブル★

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関連記事	「メトヘモグロビン血症」「メトヘモグロビン」「症」「先天性」「グロビン」

「congenital methemoglobinemia」

　　[★] 先天性メトヘモグロビン血症

「メトヘモグロビン血症」

　　[★]

英

methemoglobinemia

同

MetHb血症

関

遺伝性メトヘモグロビン血症、メトヘモグロビン

定義

• メトヘモグロビンが約15g/L以上に増加し、チアノーゼに始まり、呼吸困難、頭痛、めまいなどを呈する病態。
• MetHbが1%以上に増加した病態

病因

• 1. 遺伝性(常染色体劣性)

• a) 酵素の欠損によりメトヘモグロビンを還元できない：NADHシトクロム還元酵素欠損：methemoglobin reductase, NADP diaphorase
• b) ヘムをferric stateに安定化できないヘモグロビン：Hb M Iwata(α87His→Tyr)

• 2. 中毒性

• a) 過酸化物による(亜硝酸ナトリウム、ニトログリセリン、サルファ剤、ニトロベンゼンなど)

アセトアニリド、フェナセチン

病態生理

HIM.640

• メトヘモグロビンは酸素との親和性が高く酸素運搬能がない　→　＞50-60%以上で致死的
• メトヘモグロビンはbluish-brown muddy colorを呈しており、cyanosisに似る　→　メトヘモグロビン血症ではチアノーゼ様に見えやすい、ということか

治療

• 中毒性：静脈内に1%メチレンブルー溶液投与

「メトヘモグロビン」

　　[★]

英

methemoglobin, metHb, MetHb, MHg

同

酸化ヘモグロビン、フェリヘモグロビン ferrihemoglobin

関

ヘモグロビン, Hemoglobin M

• ヘモグロビンは４つのサブユニット(α鎖２つ、β鎖２つ)からなり、それぞれがFe²⁺を配位したヘムを有する。
• この４分子存在するヘムがすべて酸化されFe³⁺となったヘモグロビンをメトヘモグロビンと呼ぶ
• メトヘモグロビンはO₂のへ結合能を失う
• 血液の色は茶色っぽくなる？ (FB.111)

メトヘモグロビンを生成させる物質

• アニリン誘導体 aniline derivatives
• dapsone
• 局所麻酔薬 local anesthetics
• 硝酸塩 nitrates
• 亜硝酸塩 nitrites
• 窒素酸化物 nitrogen oxides
• nitrosohydrocarbons
• フェナゾピリジン phenazopyridine
• プリマキン型抗マラリア薬 primaquine-type antimalarials
• スルホンアミド sulfonamides

治療薬

• メチレンブルー

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「先天性」

　　[★]

英

congenital、congenita、congenitally

関

先天、先天的

「グロビン」

　　[★]

英

globin

同

グロビン蛋白質 globin protein

関