- 英
- congenital Heinz body hemolyticanemia
- 同
- 不安定ヘモグロビン症 unstable hemoglobinopathy
UpToDate Contents
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- 1. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 2. 成人における溶血性貧血の診断へのアプローチ approach to the diagnosis of hemolytic anemia in the adult
- 3. 薬物および毒素による外因性非自己免疫性溶血性貧血 extrinsic nonautoimmune hemolytic anemia due to drugs and toxins
- 4. 機械的損傷による外因性非免疫性溶血性貧血：断片化溶血および脾機能亢進 extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage fragmentation hemolysis and hypersplenism
- 5. 小児における自己免疫性溶血性貧血 autoimmune hemolytic anemia in children
Related Links
- 犬のハインツ小体性溶血性貧血の治療方法・対策 一般的には原因 原因となっている病気を治療します。貧血が激しい場合には輸血も行われることがあります。薬物中毒の場合には，別の薬物を投与して治療します。
- 先天性ハインツ小体溶血性貧血 ・ このページの最終更新日時 2015年10月19日 (月) 23:19 「先天性ハインツ小体溶血性貧血」の掲示板 / 関連記事 / コメント センテンセイハインツショウタイヨウケツセイヒンケツ 【英】congenital Heinz body ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ハインツ小体」「不安定ヘモグロビン症」 |
| 関連記事 | 「貧血」「溶血性貧血」「溶血」「ハインツ小体溶血性貧血」「先天性」 |
「ハインツ小体」
- 英
- Heinz body
- 同
- Heinz小体
- 関
- 先天性ハインツ小体溶血性貧血
- 後期赤芽球～赤血球に存在する
- 酸化変性したヘモグロビン塊である。
- 末梢血のメチル紫超生体染色、あるいはブリリアント緑による染色でみられる。
- 正常赤血球でも小型の塊が1～6個ほど観察される (BCAT.95)
- ヘモグロビンの形成異常、代謝酵素の欠損、薬物などによる変性の際に認められる。
- 不安定ヘモグロビン症では大きなハインツ小体が観察される。
- グルコース-6-リン酸脱水素酵素異常症(G6PD欠乏症)では正常より多数のハインツ小体を見る。
- ハインツ小体は赤血球膜に結合して、赤血球の弾性を低下させる。
- ハインツ小体を有する赤血球は、脾臓にてハインツ小体を有する部分のみ(細網により)取り除かれるが、溶血により循環から取り除かれる運命を辿る。
参考
- 1. 写真
- http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/e/e3/Heinz_bodies_cat.jpg/220px-Heinz_bodies_cat.jpg
- http://www.vet.uga.edu/vpp/clerk/tarigo/NMBHzBad.jpg
- http://accessmedicine.net/loadBinary.aspx?name=licha&filename=licha_I.B.002t.jpg
- http://medicine.creighton.edu/mmsa/photogallery/J1.jpg
「不安定ヘモグロビン症」
- 英
- unstable hemoglobinopathy, unstable hemoglobin disease
- 同
- 不安定血色素症、不安定ヘモグロビン溶血性貧血 unstable hemoglobin hemolytic anemia、先天性ハインツ小体溶血性貧血 congenital Heinz body hemolytic anemia
- 関
- 異常ヘモグロビン症 hemoglobinopathy
日本で見られる不安定ヘモグロビン症をきたすグロビンの変異 IMD.960
- Hb Geneva , β鎖
- Hb Hammersmith , β鎖
- Hb Tochigi , β鎖
- Hb Bristol , β鎖
- Hb Mizuno , β鎖
- Hb Koln , β鎖
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「溶血」
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分 | 単位 | 血漿 | 赤血球 | 赤血球/血漿 |
| クレアチニン | mg/dl | 1.1 | 1.8 | 1.63636363636364 |
| 非タンパク性窒素 | mg/dl | 8 | 14.4 | 1.8 |
| Mg | mEq/l | 2.2 | 5.5 | 2.5 |
| 非糖性還元物質 | mg/dl | 8 | 40 | 5 |
| ALT | IU/l | 30 | 150 | 5 |
| AST | IU/l | 25 | 500 | 20 |
| カリウム | mEq/l | 1.1 | 100 | 90.9090909090909 |
| 酸性ホスファターゼ | IU/l | 3 | 200 | 66.6666666666667 |
| Fe | ug/dl | 100 | 9700 | 97 |
| LDH | IU/l | 360 | 58000 | 161.111111111111 |
| アルギナーゼ | IU/l | trace | 12 | ＞1,000,000 |
「ハインツ小体溶血性貧血」
- 英
- Heinz body hemolytic anemia
- 同
- 遺伝性ハインツ小体溶血性貧血 hereditary Heinz body hemolytic anemia
- 関
- ハインツ小体