先天性グルコース-ガラクトース吸収不全症

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和文文献

  • 先天性グルコース・ガラクトース吸収不全症の一例
  • 井ノ口 美香子,長谷川 奉延,堀 尚明,土橋 仁保子,岩田 敏,前田 眞理,笠原 道弘,松尾 宣武
  • 日本先天代謝異常学会雑誌 17(2), 119, 2001-10-23
  • NAID 10013200011

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成長ホルモン分泌不全性低身長症、甲状腺疾患、甲状腺機能低下症、先天性甲状腺 機能低下症(甲状腺腫を伴わない)、甲状腺 ... 欠損症、グルコース・ガラクトース吸収 不全症、先天性高尿酸血症、ポルフィリン症、腎性糖尿、グルタル酸血症(Ⅰ型・Ⅱ型)、 高 ...
早発型低カルシウム血症; ビタミンK欠乏症; 脂質蓄積症; 先天性高乳酸血症; 高 マグネシウム血症; 低マグネシウム血症; ムコ多糖症(ムコ多糖体蓄積症); 先天性 グルコース・ガラクトース吸収不全症 ...

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におけるグルコース誘発性のGIP SGLT1発現量の関係(ヒト)ヒト組織におけるSGLT2、SGLT1の 肝機能障害


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関連記事グルコース」「ガラクトース」「不全」「不全症」「吸収

グルコース」

  [★]

glucose, grape sugar, dextrose
ブドウ糖注、グルノン
GLUT血中グルコース濃度血糖値GLUT
グルコース1-リン酸グルコース6-リン酸

分子量

  • 分子量:180 g/mol
血糖 100 mg/dl -> 1000 mg/l ; 1000 mg/l / 180 g/mol ≒5.6 mmol/l = 5.6 mM

尿細管におけるグルコースの再吸収 SP.801

  • 近位尿細管における刷子縁で行われる。
  • 管腔側に糖/Na+共輸送体 SGLT(SGLT1SGLT2)が存在し、Naとグルコースを共輸送する
  • SGLT2がグルコースの取り込みに貢献している(低親和性、高用量の輸送担体)
  SGLT1 SGLT2
局在 近位尿細管 近位尿細管
 中間部(S2)  起始部(S1)
 終末部(S3)
グルコースの親和性 高親和性 低親和性
  • 側底膜にはGLUT2が存在し、血液循環にグルコースを輸送する。

輸液で用いられるグルコース

  • 末梢静脈:5%グルコース。5g/100g -> 50g/1L -> 50/180 Eq/L -> 277.78 mEq/L

臨床関連




ガラクトース」

  [★]

galactoseGal
セレブロース cerebrose
マルトースラクトーススクロースグルコースガラクトースフルクトース

ガラクトースの代謝

臨床関連


不全」

  [★]

機能不全、失敗、不十分不全症不足無能無能力弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症


不全症」

  [★]

failureinsufficiency、(ラ)imperfecta
機能不全、失敗、不十分不全不足弁閉鎖不全弁閉鎖不全症機能不全症

吸収」

  [★]

absorption


  • 水分は小腸で80-90%、大腸で10-20%吸収される (YN.A-12)





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