僧帽弁逸脱症

出典: meddic

mitral valve prolapse, MVP
フロッピーバルブ症候群 floppy valve syndrome収縮中期クリック・収縮後期雑音症候群 mid-systolic click-late systolic murmur syndrome僧帽弁逸脱症候群 mitral valve prolapse syndrome MVPS
僧帽弁閉鎖不全症


疫学

  • 小児では2:1で女児に多い(男女=1:2) (SPE.16)
  • 僧帽弁逆流で手術適応となり外科に紹介される患者の80-90%は弁尖や腱索の変性に因る逸脱症(ガイドライン1)

病因


SPE.16
  • 特発性
  • 二次性:先天性心疾患、虚血性心疾患、心筋症、川崎病、Marfan症候群、Ehlers-Danlos症候群、Turner症候群

病態

  • 左室の収縮に伴い左室の大きさがある一定以下になると僧帽弁の逸脱を生じるようになる、らしい

身体所見

  • 聴診:
  • 収縮中期クリック音:I音の後。クリック音
  • 収縮後期逆流性雑音:高調  ←  圧較差が大きいと高調になるらしい

治療

  • 僧帽弁形成術 (ガイドライン1)
  • 交連領域を含む後尖逸脱:弁形成術の最も良い適応で約半数を占める。手術は標準的な矩形切除と弁輪形成術による。
  • 前尖逸脱、両弁尖逸脱:腱索移植術、人工腱索による腱索再建術、edge to edge sutureなど

ガイドライン

  • 1. 弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン(2007年改訂版)
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_matsuda_h.pdf


国試


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和文文献

  • これからの心臓弁膜症 (特集 心臓弁膜症)
  • 心エコー診断入門講座 心エコーの「いろは」(9)綸言汗の如し

関連画像

僧帽弁 前 尖 の 逸脱僧帽弁 逸脱 症 が 僧帽弁 閉鎖 34 歳 の 男性 心雑音 の 精査 で 図 3 僧帽弁 逸脱 症 僧帽弁 逸脱画像 を クリック する と 拡大 画像 を クリック する と 拡大僧帽弁 逸脱 症 経 食道 3d 心


★リンクテーブル★
先読み僧帽弁閉鎖不全症
国試過去問104I048
リンク元心雑音」「先天性心疾患」「心音」「常染色体優性多発性嚢胞腎」「動悸
拡張検索僧帽弁逸脱症候群
関連記事僧帽弁」「逸脱」「

僧帽弁閉鎖不全症」

  [★]

mitral insufficiency, MI, mitral valve insufficiency, mitral incompetence
僧帽弁逆流症 mitral regurgitation MR
僧帽弁閉鎖不全 mitral valve regurgitation
僧帽弁心臓弁膜症
[show details]

疫学

  • 弁膜症の20-25%をしめる(YN.C-97)

分類

  • 急性
  • 慢性

病因

  • 僧帽弁は弁尖、弁輪、腱索、乳頭筋が一つの機能単位である(僧帽弁装置、僧帽弁複合体)。このいずれかの機能不全でもMRを生ずる。
参考1
  • リウマチ性
  • 非リウマチ性
  • 僧帽弁逸脱
  • 原発性/腱索断裂/straight back症候群/漏斗胸
  • 家族性/ Marfan 症候群/Ehlers-Danlos症候群
  • 心房中隔欠損症/肥大型心筋症/甲状腺機能亢進症
  • 虚血性心疾患
  • 感染性心内膜炎
  • 拡張型心筋症などの拡大心
  • アミロイドーシス

器質的病変

  • リウマチ熱
  • 感染性心内膜炎、
  • 心内膜床欠損症
  • 僧帽弁逸脱症候群に合併するもの、Marfan症候群
  • 腱索断裂、乳頭筋断裂、乳頭筋機能不全
  • 外傷性

機能的病変

  • 機能性MR:拡張型心筋症などによる心室拡大で乳頭筋が弁尖を牽引
  • 虚血性MR:心筋梗塞により外側に乳頭筋が偏位

頻度順

病態

  • 収縮期における血流逆流 → 容量負荷 → 左心房拡大、左心室拡大 → 肺うっ血、肺高血圧 → 右室拡大
左心不全 → 右心不全

急性MRと慢性MRとの違い

PHD.205
  • 急性MR:左房は比較的コンプライアンスが小さく、急激な血液の逆流により左房圧が上昇する。これにより逆流はある一定レベルに保たれるが、この圧上昇は肺循環に伝わり急激な肺うっ血、肺水腫をきたすので救急疾患である。左房圧やPCWPは上昇し、v波の著明な上昇が認められ、肺循環を維持するために肺動脈と右室圧も上昇する。
  • 慢性MR:病態は緩徐に進行するので、これに対処できるよう左房は拡張し、またコンプライアンスを大きくする。左房は多くの血液を貯めることが出来、肺循環の血圧上昇を防ぐことを可能にしている。この反面、左心室の血流は体循環よりより抵抗の低い左心房に流れるようになり、心拍出量が低下することになる。また、左房の拡張は心室細動リスクを増大させる。左心室も容量負荷により拡張をきたすため、心拍出量を比較的維持できるようになっているが、やがて破綻し心不全症状を呈するようになる。

症状

  • 軽症例では無症状
  • 肺循環、右心系に負荷がかかれば呼吸困難、浮腫、易疲労性、肝腫大など

身体所見

聴診

心雑音

収縮期
  • 時期:汎収縮期雑音。  ←   逆流性収縮期雑音   MRが進展すれば(advanced MR)、II音(正確にはA2)を越えて聴取されてしまう!!理由は大動脈弁が閉じた後にも、左心室の圧が左心房より高い状態が存在しえて、逆流が継続するから(PHD.41)。
  • 最強点:心尖部
  • 放散:左腋窩
拡張期
Carey-Coombs雑音
  • 時期:拡張期(III音に引き続いて聴取)
  • 最強点:心尖部

過剰心音

  • I音↓、II音 (PHでwidened splitting, IIpが遅延)、III音↑(volume load)、

検査

胸部X線像

  • 左室拡大(左第四弓)、左房の拡張(左第三弓)、肺門部うっ血・肺動脈拡大(左第二弓)

心電図

  • 左右心室肥大(高振幅、僧帽性P)、心房細動

心カテーテル検査

  • 左室造影でSellerの逆流度分類による重症度の判定を行う。
  • 肺動脈楔入圧の上昇 ← 左房圧上昇を反映

心エコー

  • カラードプラーで逆流の重症度を判定。
  • 左心房への逆流がモザイク像としてとらえられる

診断

  • カラードプラーか心カテーテル検査で、左心室から左心房への逆流を証明する

重症度の判定

  • カテーテル造影を用いて、左室造影を行うことによる分類

治療 IMD.777

内科的治療

外科的治療

  • 適応:心不全症状が薬物で改善しない場合、無症状でも高度の逆流(Sellers grade III)で左室が拡大傾向にあるもの
  • 僧帽弁形成術(弁形成術(自己弁温存術式が第一選択))、僧帽弁置換術(人工弁置換術)
僧帽弁逆流の手術をうける患者のうち、手術適応となる原因の80-90%は弁尖や腱索の変性に因る逸脱症である。(参考1)

合併症

  • 心房細動
  • 心房細動に伴う血栓症
  • 感染性心内膜炎

予後

  • 比較的良好

参考

  • 1. 弁膜疾患の非薬物治療に関するガイドライン(2007年改訂版)
http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2007_matsuda_h.pdf




104I048」

  [★]

  • 15歳の女子。学校の健康診断で心雑音を指摘され来院した。小児期から強度の近視漏斗胸とを指摘されているが、健常な生活を送っている。身長168cm、体重48kg。脈拍72/分、整。血圧118/72mmHg。心エコー図(別冊No.7)を別に示す。
  • 心雑音の特徴はどれか。


  • a 連続性
  • b 収縮期・低調
  • c 収縮期・高調
  • d 拡張期・低調
  • e 拡張期・高調



[正答]


※国試ナビ4※ 104I047]←[国試_104]→[104I049

心雑音」

  [★]

heart murmur, cardiac murmur
拡張期雑音過剰心音レヴァイン分類

収縮期雑音 systolic murmur

拡張期雑音 diastolic murmur

continuous murmur

  • 連続的な圧較差の存在を示唆する
  • A. continuous:動脈管開存症 PDA:肺動脈弁領域。動脈管を流れる血流と雑音が比例するので、S2に向かって大きくなり、S1に向かって小さくなる。
  • B. to-and-fro: AS + AR, PS+ PR :S1~(収縮期:AS,PSによる駆出性雑音。ダイアモンド型)~S2, S2~(拡張期:MR,PRによる逆流性雑音。decrescendo)~S1 S1に向かって小さくなるので、連続音とは区別できるはず。

手技見えp.116

  • 僧帽弁開放音(OS):MS
  • 収縮中期クリック:MVP
  • 拡張期ランブル + 前収縮期雑音:MS
  • 拡張期灌水様雑音/拡張期逆流性雑音:AR、PR
  • 収縮期逆流性雑音:心尖部:MR

体位との関係

  胸壁に近づく部位  
左側臥位 心尖部 僧帽弁雑音(MR, MS)、僧帽弁開放音(OS)、III音IV音
座位前屈位 大動脈弁領域 大動脈弁閉鎖不全症(AR)
肘膝位 (心膜>-<心臓) 心膜摩擦音

呼吸との関係

右心系:三尖弁の雑音

  • 吸気時増強、呼気時減弱
吸うとき強く、吐くとき弱く
吸うと胸腔内圧が陰圧になり、静脈還流量が増加する

左心系:僧帽弁、大動脈弁の雑音

  • 吸気時減弱、呼気時増強
吸うとき弱く、吐くとき強く
胸腔内圧が上昇すると、肺から心臓に向かう血流が増加する(ホントニか?)ので、左心系の雑音が増強するのだ???????????

手技との関連

疾患別

MS

  • 概念:拡張期ランブル
  • 時相:拡張中期(open snap)に続いて。
  • 最強点:心尖部
  • 放散:
  • 体位:左側臥位
  • 音程:低音

MR

  • 概念:収縮期逆流性雑音
  • 最強点:心尖部
  • 放散:左腋窩
  • 体位:左側臥位
  • 呼吸:呼気
  • 音程:高音

AS

  • 概念:収縮期駆出性雑音
  • 最強点:2LSB
  • 放散:右鎖骨下動脈、右頚動脈
  • 体位:座位
  • 呼吸:呼気

AR

  • 概念:拡張期灌水様雑音
  • 時相:拡張期
  • 特徴:呼気で増強
  • 最強点:3LSB
  • 放散:
  • 体位:座位前屈位
  • 音程:高音

MVP

  • 概念:収縮期逆流性雑音
  • 時相:収縮期中期。クリック音の後から。
  • 音程:高音  ←  圧較差が大きいため

ASD

  • 概念:駆出期駆出性雑音
  • 最強点:2LSB
  • 放散:
  • 体位:

VSD

病態特異的な心雑音

  三尖弁閉鎖不全症 大動脈弁閉鎖不全症 大動脈弁狭窄症 僧帽弁閉鎖不全症 僧帽弁狭窄症
TR AR AS MR MS
心音

I音減弱

I音減弱

I音亢進

心雑音
過剰心音 
その他徴候
 




先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




心音」

  [★]

heart sound
過剰心音心雑音心拍数

心音

過剰心音

拡張期過剰心音 extra diastolic heart sound PHD.36

open snap

  • 三尖弁や肺動脈弁が開く音。三尖弁領域や僧帽弁領域で聴取。高音。僧帽弁狭窄症、三尖弁狭窄症。呼吸で変動しにくい。
  • 僧帽弁狭窄症:左胸骨縁~心尖。A2~P2~OSの順に聞こえる。吸気ではS1,,,A2, P2, OS、呼気ではS1,,,S2,OSと聴取される。病状が進行するほどS2~OSは狭くなる(左心房の圧上昇を反映)。

III音

IV音

  • 左房が固くなった左室に対して強力に収縮するときの音 PHD.37

qudruple rhythm or summation gallop

pericardial knock

  • まれ
  • 高音
  • 収縮性心膜炎
  • 拡張期早期
  • S2の後(S3やOSと混同しやすい。OSより若干遅めで、音が大きい。ventricular gallopよりタイミングは早い)
  • 心室への血流充満が急激に止まる(abrupt cessation)ことにより生じる

収縮期過剰心音 extra systolic heart sound PHD.35

収縮期早期

  • ejection click:大動脈弁や肺動脈弁が開く音。大動脈弁領域・肺動脈弁領域で聴取。高音。大動脈弁狭窄症、肺動脈弁狭窄症、大動脈の拡張、肺動脈の拡張。
  • 大動脈弁狭窄症、肺動脈弁狭窄症:硬くなった弁が急に開くため?
  • 大動脈の拡張、肺動脈の拡張  :大動脈・肺動脈基部が急激に緊張するため?
  • aortic ejection click  :心基部、心尖部聴取。呼吸変動無し
  • pulmonic ejection click:心基部のみで聴取 。吸気で減弱

収縮期中期~末期

心音と過剰心音のまとめ QB.C-360

  音を発する構造 聴診部位 疾患
*I音 房室弁 心尖部 MS
*II音 肺動脈弁、大動脈弁 心基部 HT, PH
*III音 拡張早期に血液が心臓に充満する音   容量負荷(心不全)、生理的
*IV音 拡張後期に心房収縮により心室壁が振動する音   圧負荷(拡張不全)

呼吸性変動

  • 吸気時:心拍数
  • 呼気時:心拍数
  • I音-II音の間隔の変化は小さい。

II音の分裂

まとめ

  心拍数 II音分裂
吸気 A2-P2
呼気 S2

心音減弱

記載方法の例

  • I音(→) II音(→) III音(-) IV音(-)
I音亢進減弱無し(=normal intensity) II音normal splitting



常染色体優性多発性嚢胞腎」

  [★]

autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD
常染色体優性嚢胞腎、成人型嚢胞腎 adult polycystic kidney disease APKD APCD、adult-type polycystic kidney disease
腎嚢胞
[show details]

遺伝

疫学

  • 10万人対11-12。(SURO.125)

病因

  • PKD1, PKD2遺伝子の変異による。

病態

  • 腎臓にサイズが大きめの嚢胞が多発し(⇔常染色体劣性嚢胞腎 ARPKD)、腎実質を圧迫して腎機能を低下させる。

症状

SURO.125
  • 高血圧(半数以上の例)

合併症

  • 僧帽弁逸脱症もある、らしい。
  • 頭蓋内出血(脳動脈瘤+高血圧)

参考

uptodate

  • 1. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の遺伝学および嚢胞成長のメカニズム - uptodate [1]
  • 2. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の診断およびスクリーニング - uptodate [2]
  • 3. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎外症状 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の腎症状 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における高血圧 - uptodate [5]
  • 6. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎における尿路感染症 - uptodate [6]
  • 7. [charged] 常染色体優性多発性嚢胞腎の経過および治療 - uptodate [7]
  • 8. [charged] 小児における常染色体優性多発性嚢胞腎 - uptodate [8]


動悸」

  [★]

palpitation
心悸亢進
脈拍異常


定義

  • 心臓の拍動を不快と自覚すること

原因

  • 生理的反応:運動、労作、精神的ストレス、精神的興奮
  • 非心疾患:
  • 心疾患性

病態生理

  • 生理的反応:反応性の内因性カテコラミン産生増加による心拍数増加、左室収縮力の増加、血圧上昇
  • 非心疾患:
  • 二次性:代償的カテコラミン産生増加

不整脈性の動悸




僧帽弁逸脱症候群」

  [★]

mitral valve prolapse syndrome
僧帽弁逸脱症逸脱性僧帽弁収縮中期クリック症候群



僧帽弁」

  [★]

mitral valve (Z), MV
左房室弁 left atrioventricular valve, 二尖弁 bicuspid valve
三尖弁僧帽弁閉鎖不全
  • 左心房左心室の間の弁
  • 左心房と左心室の間の左房室口に存在する弁で、血液の左心室から左心房への逆流を防止する機能がある。
  • 正常弁口面積 4cm2以上 ← 弁口面積<1.5cm2で僧帽弁狭窄症を発症


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.



臨床関連

疾患
異常所見
  • 僧帽弁収縮期異常後方運動(Mモードにおける拡張後期の僧帽弁の後方への偏位):僧帽弁逸脱症の所見とされたが非特異的である。


逸脱」

  [★]

異常異常性回避収差出発脱出脱出症逃避分岐偏位、偏向、偏差免れる迷走漏れ発散逃げるエスケープ


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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