側索硬化症

出典: meddic

lateral sclerosis
運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患原発性側索硬化症前角細胞疾患上位運動ニューロン疾患運動系疾患二次運動ニューロン病痙性脊髄麻痺

UpToDate Contents

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和文文献

  • インタビュー ALS(筋萎縮性側索硬化症)の宣告から3年半 難病の夫・篠沢秀夫の毎日は失くしたものを"惜しまない"
  • 人工呼吸器を装着した患者の呼吸と嚥下の協調性に関する研究
  • 植田 友貴,東嶋 美佐子
  • 保健学研究 24(2), 25-29, 2012-09
  • … 対象は人工呼吸器を装着している筋強直性ジストロフィー患者 2 名,筋萎縮性側索硬化症患者 1 名であった. …
  • NAID 120004724380

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筋萎縮性側索硬化症(ALS)と共に闘い、歩む会 ... 協会発行物/関連図書 協会発行の出版物とALS関連の書籍を紹介しています。 →詳細はこちら ご寄付のお願い 日本ALS協会の活動は会費と寄付によって支えられています

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難病の筋萎縮性側索硬化症(ALS 筋萎縮性側索硬化症診療 大脳皮質と中心前回東大など、筋萎縮性側索硬化症 photo_6.jpg筋萎縮性側索硬化症の画像 p1_16


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関連記事硬化」「硬化症」「側索」「

運動ニューロン疾患」

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motor neuron disease, MND
筋萎縮
  • 神経系 091102IV

運動ニューロン病(BET.439)

  • 上位運動ニューロン and/or 下位運動ニューロンが選択的に傷害される疾患の総称
上位運動ニューロン障害 原発性側索硬化症 PLS
上位+下位運動ニューロン障害 筋萎縮性側索硬化症 ALS
下位運動ニューロン障害 脊髄性筋萎縮症 SMA SMA type 1, infantile SMA, Werdnig-Hoffmann disease
SMA type 2, intermediate SMA
SMA type 3, juvenile SMA, Kugelberg-Welander disease
球脊髄性筋萎縮症 BSMA Kennedy-Alter-Sung disease



下位運動ニューロン疾患」

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二次運動ニューロン病」

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側索硬化症運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患原発性側索硬化症前角細胞疾患運動系疾患二次運動ニューロン病


lateral sclerosis」

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筋萎縮性側索硬化症」

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amyotrophic lateral sclerosis, ALS
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運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試




原発性側索硬化症」

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primary lateral sclerosis
側索硬化症運動ニューロン疾患下位運動ニューロン疾患前角細胞疾患上位運動ニューロン疾患運動系疾患二次運動ニューロン病



家族性筋萎縮性側索硬化症」

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硬化症」

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sclerosisscleroma
硬化
  • 臓器や組織が硬くなること。
  • 皮膚 → 皮膚硬化症(強皮症など)
  • 肝臓 → 肝硬変


側索」

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lateral funiculus (N,B)
funiculus lateralis
lateral band
  • 図:B.13
  • 脊髄側方の神経束 (B.13)


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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