低補体血症

出典: meddic

hypocomplementemia
補体

原因


低補体血症+腎炎

YN.E-53


和文文献

  • 川崎病の診断基準を満たし低補体血症を呈したヒトパルボウイルスB19感染症の1例
  • 藤井 隆成,中村 俊紀,斉藤 多賀子 [他]
  • 日本小児科学会雑誌 114(11), 1729-1732, 2010-11
  • NAID 40017408172
  • 症例 壊死性血管炎所見を呈した溶レン菌とヒトパルボウイルスB19の重複感染による反応性関節炎の1例
  • 小林 光郎,西山 敦史,山内 淳 [他]
  • 小児科 51(11), 1575-1579, 2010-10
  • NAID 40017353527

関連リンク

SLE、血清病が代表的疾患である。SLEの場合C4の低下は鋭敏でCH50軽度低値、 C4低値、C3正常の状態が、低補体血症の前駆状態であったり、治療により低補体血症 が改善する場合もC3より回復が遅いことがある。 また、RAの関節液、胸水でも補体 活性 ...
補体成分は他の蛋白成分と比較して非常に半減期が短く、1日で血中の約50%が 入れ替わっているといわれ、蛋白漏出性疾患でも速やかに補填されるため低補体血症 は起こりにくいとされる。 採血後血清を低温下におくとcold activationにより補体経路の 活性 ...

関連画像

血清補体価(CH50・C3)の持続的  低補体血症性蕁麻疹様血管炎糸球体腎炎で、半月体形成の 全身性エリテマトーデス(SLE)円板状皮疹(ディスコイド疹) 低補体血症性蕁麻疹様血管炎


★リンクテーブル★
国試過去問103A042」「097H038
リンク元膜性増殖性糸球体腎炎
関連記事補体」「

103A042」

  [★]

  • 60歳の男性。体重増加を主訴に来院した。3か月前に下肢の浮腫に気付き、現在までに体重が5kg増加した。58歳ころから健康診断で肝機能の軽度異常、尿蛋白および血尿を指摘されていたが、自覚症状はなく放置していた。意識は清明。血圧142/90 mmHg。下肢に紫斑と前脛骨部に圧痕を伴う浮腫とを認める。尿所見:蛋白4+、潜血1+、赤血球10~20/視野、硝子円柱多数、顆粒円柱陽性、卵円形脂肪体陽性。血液生化学所見:総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.4g/dl、尿素窒素 30mg/dl、クレアチニン 1.8mg/dl、総コレステロール 260mg/dl、総ビリルビン 0.3mg/dl、直接ビリルビン 0.2mg /dl、AST 58IU/l、ALT 45IU/l。腎生検PAS染色標本、PAM染色標本および抗C3抗体を用いた免疫染色標本を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。3つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 103A041]←[国試_103]→[103A043

097H038」

  [★]

  • 低補体血症を伴うのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097H037]←[国試_097]→[097H039

膜性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • 低補体血症 → 症例の70%
  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試


補体」

  [★]

complement
アレキシン alexin
補体活性化経路補体価


  • 図:IMM.63
pathway start first step
classical pathway antigen-antibody complex C1q, C1r, C1s, C4, C2
lectin pathway mannose-binding lectin or ficolin binds carbohydrate on pathogen surface MBL/ficolin, MASP-2, C4, C2
alternative pathway pathogen surface C3, B, D

補体の相互作用 IMM.62

  • C1qがカスケードの最初となる。3つの方法で補体カスケードがはじまる。
  • (1)多価陰イオン表面(例えば、グラム陰性細菌のリポテイコ酸)
  • (2)バクテリアの多糖のホスホコリンに結合(例えば肺炎球菌のC蛋白質)
  • (3)抗原抗体複合体に結合して自然免疫と獲得免疫のエフェクター機構を結びつける。
  • 炭化水素鎖を認識するレクチンがカスケードの最初となる。
  • C3からはじまる。血漿中のC3が病原体の表面で自発的に活性化されることで補体反応がはじまる。
3つの経路は共通してC3 convertaseを生成。C3 convertaseはC3→C3a+C3b
C3a: C3a is a peptide mediator of local inflammation
C3b: C3b binds covalently to the bacterial cell membrane and opsonizes the bacteria
C5 convertaseはC3bにC3 convertaseが結合してできる
C5 converaseはC5→C5a+C5b
C5a: powerful peptide mediator of inflammation
C5b: C5b,C6,C7,C8,C9: membrane-attack complex

C3aとC5a。C4a

炎症部位に血管外に抗体、補体、食細胞を集め、組織液を増やすことで抗原提示細胞がリンパ節に移動するのを促進する(IMM.75)
  • C5a,C3a,C4a: smooth muscle contraction.(IMM.75)
  • C5a,C3a: act on the endo thelial cells lining blood vessels to induce adhesion molecules.(IMM.75)
  • C5a>C3a>C4a: increase in blood flow, increase vascular permeability, increase binding of phagocytes to exdothielial cells.(IMM.76)
  • C5a: activates mast cells to release mediators, such as histamine and TNF-α. that contribute the inflammatory response(IMM.76).
  • C5a: acts directly on neutrophils and monocytes and attracting neutrophils and monocytes(IMM.75)
  • C3a: contributes to the pypotension and edema seen in endotoxic shock
  • C5a: activated by endotoxin, funcions in neutrophil chemotaxis

C5a

臨床関連

  • 増加:
  • 減少:低補体血症



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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