伴性劣性リンパ球増殖症候群

出典: meddic

X-linked lymphoproliferative syndrome
リンパ球増殖性疾患X連鎖性リンパ球増殖症候群X連鎖リンパ球増殖症候群X連鎖リンパ増殖性疾患ダンカン症候群

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X連鎖リンパ増殖症候群(X-linked lymphoproliferative syndrome; XLP)は1975年に Purtiloらによって報告されたEB ... XLPタイプ2(XIAP欠損症)の臨床症状はXLPタイプ 1(SAP欠損症)とはやや異なり、血球貪食性リンパ組織球症(反復するものが多い)や ...
Duncan病(伴性劣性遺伝リンパ球増殖症候群:X-linked recessive lymphoproliferative syndrome; XLP)〓cytotoxic T cell response against EBV transformed B lymphocytesの欠如anti-EBNA抗体は遅れて(3-6ヶ月以上経過後) 陽性化するEBウィルス ...

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症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






劣性」

  [★]

recessivenessrecessiveinferiorrecessively
下位下方劣る劣性遺伝性



伴性」

  [★]

sex linkagesex-linkedX-linked
X染色体連鎖X連鎖X連鎖性X連鎖型


群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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