仮性縮窄症

出典: meddic

pseudocoarctation
大動脈縮窄症


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大動脈縮窄症術後遠隔期の仮性動脈瘤に対し部分脳分離対外循環下に人工血管置換術を行った2例 タイトル 大動脈縮窄症術後遠隔期の仮性動脈瘤に対し部分脳分離対外循環下に人工血管置換術を行った2例 英語タイトル
【目的】大動脈離断症や大動脈縮窄症に対する外科治療成績は向上しているが,今回その長期遠隔期における問題を評価した。【対象・症例】当科において,大動脈離断症および大動脈縮窄症にて修復術を施行したうち,10 年 ...

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★リンクテーブル★
先読み大動脈縮窄症
リンク元準臨床的縮窄症」「軽度縮窄症
関連記事」「仮性」「縮窄症

大動脈縮窄症」

  [★]

aortic coarctation, coarctation of aorta COA CoA, coarctation of the aorta
先天性心疾患

疫学

分類

狭窄部位

  • 管前型
  • 管部型
  • 管後型

発症時期

  • 乳児型 infantile type
  • 成人型 adult type

病態

NSU.373

管前型

  • 発症が乳児期? → 乳児型
  • 狭窄部は動脈管よりも近位。
  • 動脈管は開存していることが多い
  • 上半身:左心室からの血流。下半身:動脈管からの血流(合併する心奇形により、酸素化された肺静脈血が混合されている)。
  • → (時に)下半身チアノーゼ
  • 左室圧負荷 →
  • → (1) 左右シャント増加 → 肺高血圧の出現。
  • → (2) 心不全

管後型

  • 発症が成人? → 成人型
  • 狭窄部は動脈管より遠位
  • 動脈管は閉鎖?
  • 上半身の高血圧、下半身の低血圧が特徴的で、側副路が発達し、年長児では肋間動脈が拡張(rib-notching)
  • 左室圧負荷

治療

薬物療法

  • 管前型の場合は直ちにプロスタグランジンE1を投与し、動脈管の閉鎖を防ぐ。

手術療法

参考2 SSUR.375 NSU.373
いずれの方法でも動脈管は結紮、切離。
  • 縮窄切除・単々吻合(resection with end-to-end anastomosis):狭窄部を切除し、断端を吻合する。
  • 鎖骨下動脈フラップによる大動脈形成術(subclavian flap aortoplasty):鎖骨下動脈を切断し、その血管壁を利用して大動脈縮窄部位を拡張する。
  • Blalock-Park法:鎖骨下動脈を離断して狭窄部の遠位部に吻合。
  • 人工血管置換術:成人に対して行われる。大動脈瘤/破裂の頻度が高い。

手術合併症

参考

  • 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta - uptodate [1]
  • 2. [charged] Management of coarctation of the aorta - uptodate [2]





準臨床的縮窄症」

  [★]

subclinical coarctation
仮性縮窄症

軽度縮窄症」

  [★]

mild coarctation
仮性縮窄症


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


仮性」

  [★]

falsepseudospurious
偽性ニセ


縮窄症」

  [★]

coarctation
仮性縮窄症大動脈縮窄症




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