仮性アルドステロン症

偽アルドステロン症

UpToDate Contents

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1. 低カリウム血症を合併した高血圧症へのアプローチ approach to the patient with hypertension and hypokalemia
2. 家族性アルドステロン症 familial hyperaldosteronism
3. 原発性アルドステロン症の病態生理および臨床的特徴 pathophysiology and clinical features of primary aldosteronism
4. 原発性アルドステロン症の治療 treatment of primary aldosteronism
5. 見かけの鉱質コルチコイド過剰（AME）症候群（長期甘草摂取を含む） apparent mineralocorticoid excess syndromes including chronic licorice ingestion

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難病情報センター | 偽性低アルドステロン症

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www.niph.go.jp

ACTH不応症,家族性グルココルチコイド分泌不全,Wolman病,仮性アルドステロン症,糖質コルチコイド反応性アルドステロン症,leucoadrenodystrophy等がある。しかし大多数は CAHである。従って主としてCAHの治療と予後について研究を ...

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関連記事	「アルドステロン」「アルドステロン症」「症」「仮性」

「偽性アルドステロン症」

英: pseudoaldosteronism
同: 偽性アルドステロン症
関: アルドステロン、二次性高血圧

偽性アルドステロン症 : 約 14,800 件
仮性アルドステロン症 : 11 件
偽アルドステロン症 : 約 80,600 件
仮アルドステロン症 : 約 80,600 件

概念

血中アルドステロン濃度は低値にもかかわらず、原発性アルドステロン症と同様の症状を呈する病態

病因

グリチルリチン(甘草の成分)の過剰摂取・投与　←　狭義の偽アルドステロン症

グリチルリチンは腎臓において11β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素(コルチゾールをコルチゾンに変換して不活化)を阻害する結果、腎臓におけるコルチゾールの鉱質コルチコイド様作用が亢進する。

国試

104D035

「アルドステロン」

英: aldosterone
関: 尿細管

基準値

血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿安静臥位　30-160 pg/ml
30-160 pg/ml (LAB.715)
35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

副腎皮質ホルモン

電解質コルチコイド

性状

ステロイド

産生組織

副腎皮質球状層

標的組織

主に集合管(SP.792)

生理作用

1. 腎の接合尿細管と集合管、唾液腺、乳腺、汗腺等に働いてNa⁺の再吸収を促進し、K⁺の排出(分泌)を促進する (SP.791,792 によれば、腎接合尿細管を含む)
2. 腎集合管でH⁺の排出(分泌)を促進する。

Na+/K+-ATPase活性↑＠遠位尿細管・皮質集合管　→　管腔側K↑　→　K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360)　←　成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)

(1)Na⁺-K⁺ATPaseの発現
(2)基底膜面積の増加
(3)Na⁺チャネルの活性化
(4)K⁺チャネルの活性化

管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)

これが最も重要

Na⁺-K⁺ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑

アンジオテンシンIIによるCYP11B2(18-hydroxylase, 18-hydroxydehydrogenase; aldosterone synthase)のup-regulationによる
アンギオテンシンIIとアンギオテンシンIIIはアルドステロン分泌能をもつ(NEL.2351)。

→レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系

2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑　　←　direct action on the adrenal cortical cells.
3. ドパミン、ソマトスタチン→アルドステロン分泌↓　(出典不明)
4. ACTH

アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

アルドステロン合成酵素によって18-ヒドロキシコルチコステロンから産生される。
最も強い電解質コルチコイド活性

臨床関連

1. アルドステロン症　←　アルドステロン過剰症高アルドステロン症 hyperaldosteronism

原発アルドステロン症

2. アルドステロン減少症：低アルドステロン症：hypoaldosteronism

「アルドステロン症」

英: aldosteronism
同: アルドステロン過剰症高アルドステロン症 hyperaldosteronism
関

広義のアルドステロン症

アルドステロン過剰症：高アルドステロン症：hyperaldosteronism
アルドステロン減少症：低アルドステロン症：hypoaldosteronism

狭義のアルドステロン症

アルドステロン過剰症：高アルドステロン症：hyperaldosteronism

原発性アルドステロン症 primary aldosteronism 　：レニン上昇せず　←　循環血液量の増加によりネガティブフィードバックによりレニン分泌が抑制される一方で、高血圧となる

コン症候群 (アルドステロン産生腺腫)　80-90%
特発性アルドステロン主要　副腎皮質球状層の過形成　10%程度

続発性アルドステロン症

二次性アルドステロン症　：レニン上昇

レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「仮性」

英: false、pseudo、spurious
関: 偽性、ニセ、偽

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