交感神経芽細胞腫

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和文文献

  • カテコールアミン(CA),カテコールアミン3分画,遊離カテコールアミン3分画 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・4)その数値をどう読むか) -- (内分泌学的検査 副腎髄質・交感神経系)
  • [コウ] 健博,冨田 公夫
  • 日本臨床 68(-) (982), 404-407, 2010-07
  • NAID 40017200772

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褐色細胞腫、交感神経芽細胞腫、うっ血性心不全、腎不全、本態性高血圧 ・低値を示す病態 家族性自律神経失調症、起立性低血圧 ※血中濃度測定は体位、ストレス、運動などにより安静時の2倍以上にも上昇することがあるので ...
異常高値を示す疾患としては、褐色細胞腫、交感神経芽細胞腫、うっ血性心不全、狭心症、心筋梗塞、慢性腎不全、本態性高血圧、甲状腺機能低下症、糖尿病、肝炎、肝硬変などが ...

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神経芽細胞腫」

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neuroblastoma NB
神経芽腫交感神経芽細胞腫 sympathoblastoma
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概念

病因

  • 神経堤細胞から派生した交感神経原細胞に由来
  • 脊柱傍部の交感神経節副腎髄質(大多数(約65%))から発生。
  • 頚部、後縦隔、後腹膜など

疫学

  • 小児期の悪性腫瘍の10-15%を占める
  • 小児固形腫瘍の中で最も頻度が高い (次に多いのがWilms腫瘍)
  • 5歳以下で発症

進展形式

  • 神経芽細胞は早期に骨髄浸潤をきたしやすい。

病態

  • 全身に進展しうる。
  • 骨髄に進展すれば、造血能の低下から貧血をきたす。
  • 眼窩周囲に進展してすることにより眼症状を呈する。

症状

非特異的で、腫瘍が進展してから発見されることが多い
  • 腹部・頚部:硬い腫瘤を触れる
  • 全身症状:顔色不良、貧血、食欲不振
  • 眼症状:眼球突出、眼瞼周囲の皮下出血

検査

  • 血液検査
  • NSE:陽性
  • LDH:高値
  • 腫瘍マーカーの尿・血液からの検出。症例の70-80%に尿中のHVA, VMAの出現を見る
  • 画像検査:CT, MRI, 超音波検査で原発巣と転移を判断。
  • 単純X線検査:石灰化像を認めることがある。
  • 骨髄穿刺
  • 骨髄浸潤を判定するために必須。

診断

  • 白血病との鑑別が必要。

治療

  • 限局例:手術
  • 進行例:全身化学療法、造血細胞移植+超大量化学療法

予後

  • 進行例ではきわめて予後不良。
  • 1歳未満発症でかつN-myc遺伝子増幅がなければ予後良好
  • 1歳以上の患児における5年無病生存率:病期III 70%。病期IV 30%

予後良好因子と予後不良因子

予後良好因子・・・1歳未満(病期I、II、III、IVs)
予後不良因子・・・1歳以上の病期III、IV。二倍体。trk遺伝子未発現。染色体1p欠失。N-myc遺伝子の増殖。

予防

  • 新生児スクリーニングとしては実施されていない
  • 乳児期(6ヶ月)にスクリーニングが行われる?(小児科学第2版p.263)




神経」

  [★]

nerve
nervus
ニューロン


解剖で分類

情報で分類

機能で分類



交感神経」

  [★]

sympathetic nerve (B), sympathetic nervous system
pars sympathica
自律神経交感神経系交感神経節前線維交感神経節後線維



  • C1-L2


腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


神経芽細胞」

  [★]

neuroblast
neuroblastus
young neuron, immature neuron




芽細胞」

  [★]

glast cell, blast, blastocyte
幼若化応答




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