UpToDate Contents
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- 1. 小児および思春期における遺伝性再生不良性貧血 inherited aplastic anemia in children and adolescents
- 2. 再生不良性貧血：病因、臨床症状および診断 aplastic anemia pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 3. 小児および思春期における後天性再生不良性貧血 acquired aplastic anemia in children and adolescents
- 4. 成人の再生不良性貧血における造血細胞移植 hematopoietic cell transplantation for aplastic anemia in adults
- 5. 小児および思春期における特発性の重症再生不良性貧血およびファンコニ貧血に対する造血細胞移植 hematopoietic cell transplantation for idiopathic severe aplastic anemia and fanconi anemia in children and adolescents
Japanese Journal
- P2-26-7 PTX, CBDCAが原因薬剤と考えられた二次性再生不良性貧血の一例(Group128 婦人科悪性腫瘍・症例2,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)
- 森下 美幸,佐藤 賢一郎
- 日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 884, 2011-02-01
- NAID 110008510072
- 二次性再生不良性貧血 (特集 臨床に役立つ貧血治療の実際)
- 小嶋 靖子,小原 明
- 小児科診療 72(2), 277-283, 2009-02
- NAID 40016438355
- II.診断と治療の実際7.薬剤性造血障害
- 布施 一郎
- 日本内科学会雑誌 88(6), 1040-1047, 1999-06-10
- … 薬剤性造血障害のうち，薬剤起因性の貧血は赤血球のみが減少するものと，汎血球減少を呈するものの二つに分けられる．前者の代表は免疫性溶血性貧血と赤芽球癆であり，後者の代表は二次性再生不良性貧血，治療関連骨髄異形成症候群，白血病である．血液疾患のほとんどが薬剤によって惹起されうるので，これらの病因及び主な起因薬物を把握することが臨床上重要である． …
- NAID 10005008963
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- 実際には90％以上が特発性です。残りは薬剤・薬物、放射線、などによる二次性ですが、二次性とは言っても原因を特定できないことがしばしばあります。 特発性再生不良性貧血の大多数は、自己免疫的な（免疫を司る ...
- 大きく分けて（1）先天性の再生不良性貧血（Fanconi 貧血と呼び、種々の奇形を合併することが多い）と（2）後天性再生不良性貧血がある。後天性再生不良性貧血は一次性あるいは特発性（原因不明）と二次性（薬剤・薬物・放射線被曝 ...
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| 関連記事 | 「貧血」「二次」「再生」「二次性」「血」 |
「貧血」
- 血液08, 症候 091215I
定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)
- 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする
| Hb(g/dl) | Ht(%) | |
| 男性 | 13 | 39 |
| 女性 | 12 | 36 |
| 高齢者・乳幼児・妊婦 | 11 | 33 |
ヘモグロビンと貧血症状
- 8 g/dl ：急性貧血で症状が出る
- 7 g/dl ：慢性貧血で症状が出る
- 5 g/dl ：心雑音
- 3 g/dl ：生命の危険
病因
臨床検査
- 一つの赤血球の平均の大きさが分かる
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる
臨床検査に基づく分類
- MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる
貧血の鑑別 (文献不明)
| MCV | 赤血球の大きさ | 網状赤血球数 | 腎障害 | 診断 | 治療 |
| ≦80 | 小球性貧血 | 鉄欠乏性貧血 | 鉄剤 | ||
| 80-100 | 正球性貧血 | 減少, 正常 | あり | 腎性貧血 | エリスロポエチン |
| なし | 再生不良性貧血 | コロニー刺激因子 | |||
| 増加 | 溶血性貧血 | グルココルチコイド | |||
| ≧101 | 大球性貧血 | 巨赤芽球性貧血 | ビタミンB12, 葉酸 |
スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)
- Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
- Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)
身体所見
USMLE
- Q book p.292 25
| sickle cell anemia | microcytic anemia |
| beta thalassemia | microcytic anemia |
| Heinz body anemia | normocytic anemia |
| hereditary spherocytosis | normocytic anemia |
| pernicious anemia | macrocytic anemia |
貧血と低酸素血症
- 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)
臨床
- MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。
- 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
- 2. 銅、亜鉛
- 3. 赤沈、血液像
- 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
- 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
- 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)
「二次」
「再生」
- 英
- renaturation, regeneration
- 関
- 修復
- 表皮、粘膜、造血組織
- 代償的肥大:肝臓、腎臓(糸球体が増えるのではなくて尿細管上皮が増える)