二分脊椎

出典: meddic

spina bifida
脊椎披裂脊椎閉鎖不全症 脊椎癒合不全 spinal dysraphism
神経管閉鎖障害


疫学

  • 生存出生児1000人に対して0.5人 (PED.1416)


リスクファクター

  • 葉酸欠乏
  • バルプロ酸服用

分類

SCN.274
  二分脊椎
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
嚢胞性二分脊椎 脊髄髄膜瘤
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤
潜在性二分脊椎

病態

  • 脊髄髄膜瘤の場合、開存している神経管からAFPが流出し羊水AFPが上昇する。また、キアリ奇形II型、水頭症、脳梁形成不全などを合併しやすい。

治療・管理

  • 分娩 :経腟分娩により瘤の破裂、髄膜炎などの感染が考えられるため、帝王切開とする。
  • 新生児:脊髄髄膜瘤の場合、感染の危険が高いために緊急に手術を行う。

予防

  • 妊娠1ヶ月から妊娠3ヶ月までの葉酸摂取(YN.J-218) 妊娠初期(妊娠7週まで)(G10M.74)
一日0.4mg/dayの摂取が推奨される


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/07/16 22:01:59」(JST)

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和文文献

  • 症例報告 下肢痛を主訴とした低位脊髄円錐を伴う脊髄係留症候群の2 例
  • 古舘 武士,駒形 正志,五十嵐 環 [他]
  • 臨床整形外科 46(4), 379-384, 2011-04
  • NAID 40018806502
  • 二分脊椎者の歩容改善を目的とした底背屈制動機能つき短下肢装具の検討
  • 糸数 昌史,山本 澄子
  • 理学療法科学 26(1), 69-74, 2011-02
  • NAID 40018753045

関連リンク

二分脊椎は、生まれつき脊椎の癒合が完全に行われず一部開いたままの状態にあることを いいます。そのなかには、脳からの命令を伝える神経の束(脊髄)が、形成不全を起こし 様々な神経の障害を生じる病気もあります。主に腰椎、仙椎に発生しますが、その ...

関連画像

図2)二分脊椎二分脊椎:脊椎の異常右写真は、骨盤を背中から腹側 二分脊椎とは図1 二分脊椎には、どんな 脊柱の図レントゲン写真


★リンクテーブル★
先読み脊椎癒合不全」「spinal dysraphism
国試過去問099A003」「092G028」「101F001」「101B076
リンク元妊娠」「α-フェトプロテイン」「脊髄髄膜瘤」「羊水過多症」「神経管閉鎖障害
拡張検索開放性二分脊椎」「閉鎖性二分脊椎」「開放性二分脊椎症
関連記事二分」「」「脊椎

脊椎癒合不全」

  [★]

spinal dysraphism
脊椎披裂脊髄癒合不全

spinal dysraphism」

  [★]

脊椎癒合不全脊髄癒合不全

spina bifida


099A003」

  [★]

  • 2歳2か月の男児。仙骨部の皮下腫瘤を主訴に来院した。腰痛は出生時から認められ定期的に受診している。ひとり歩き1歳3か月。身長80cm、体重11 kg。頭囲48cm。言語発達に異常を認めない。腫瘤は径5cmの半球状で、正常な皮膚に
  • 覆われている。腰仙部MRIのT1強調正中矢状断像を以下に示す。診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 099A002]←[国試_099]→[099A004

092G028」

  [★]

  • 4歳の男児。3日前から発熱、排尿痛および頻尿がみられた。今までにも同様の症状が3回あったが、感冒に伴う膀胱炎として近医で治療を受けていた。今回は尿が赤いことに気づき来院した。体温38.5°。眼瞼と下肢とに浮腫を認めない。尿所見1+、糖(-)、沈渣に赤血球無数/1視野、白血球15-20/1視野。
  • 基礎疾患として考えられないものは

101F001」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 101E030]←[国試_101]→[101F002

101B076」

  [★]

  • 尿失禁の原因として考えにくいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 101B075]←[国試_101]→[101B077

妊娠」

  [★]

pregnancy, gravidity, gestation
妊娠週数妊娠期間、(妊娠週数・妊娠月数の推定)子宮#子宮の大きさtrimester妊婦
妊娠x週
x weeks of gestation

妊娠期間 (L.107)

  • 最終月経の開始から280日(40週)
  • 受精後266日(38週)

妊娠に伴う自覚、検査所見

QB必修
  • 尿検査による妊娠反応陽性:4週
  • つわり症状       :6週
  • 胎動の自覚       :18-20週

検査

超音波検査

  • 第5週で胎嚢がみとめられる。
QB必修
  • 妊娠4週:胎囊
  • 妊娠5週:胎児
  • 妊娠6週:胎児心拍
  • 妊娠10-12週:ドップラーによる胎児心拍

尿妊娠反応

  • 第5-8週で妊娠反応が陽性となる

妊娠による変化

G10M.38 NGY.293-303
  • 循環
  • 循環血液量増加 → 血漿量の増加が血球成分の増加より著しい → 血液希釈(赤血球数↓、Hb↓、Ht↓)
  • 白血球増加(5000~12000 /ul)。多核白血球優位に増加。
  • 凝固能:凝固系亢進、線溶系抑制
  • 血液凝固因子:第XI因子、第XIII因子を除き、血液凝固因子の濃度が上昇
  • 消化管
  • 胃:緊張度と運動性低下。食道括約筋圧低下、妊娠子宮による胃の変異により胃食道逆流が生じやすい(→麻酔管理では妊婦はfull stomach扱い)。
  • 呼吸器
  • 胸郭弛緩、横隔膜挙上、気道拡張(プロゲステロンによる気管平滑筋弛緩)
→[一回換気量]増加、[予備呼気量]減少、[残気量]減少 → 残気量が減少し、一回換気量が増加 → 分時換気量増加
  • 代謝:
  • 糖:
  • 食後血糖は上昇。空腹時血糖は低下する。また、食後に高インスリン血症が持続する。 (NGY.293)
  • 内分泌
  • FSH, LH:非妊娠時の基礎値
  • hCG:10週前後にピークとなり以降、減少。
  • PRL:妊娠末期に向かって増加

妊娠によるエネルギー付加量

NGY.324
  • 日本人成人女子の生活活動強度別の栄養所要量(kcal/day)
妊婦 +350
G10M.72
  • 付加エネルギー量(/day)
  • 妊娠初期:50kcal
  • 妊娠中期:250kcal
  • 妊娠末期:500kcal
  • 授乳中:450kcal

妊娠と服用薬

  • 妊婦は以下の機関に相談することを進める。
  • 妊娠と薬情報センター - 独立行政法人 国立成育医療研究センター
http://www.ncchd.go.jp/kusuri/index.html

服用薬の影響

  • 4週から7週末までは器官形成期であり、催奇形性が確認されているものはワルファリン(鼻奇形、骨形成不全)、メトトレキセート(種々の奇形)、抗てんかん薬(種々の奇形)がある。(参考1)
一般名または薬物群名 報告された催奇形性・胎児毒性
アミノグリコシド系抗菌薬 非可逆的第VIII脳神経障害、先天性聴力障害
アンギオテンシン変換酵素阻害薬
アンギオテンシン受容体拮抗薬
(中・後期)胎児腎障害・無尿・羊水過少、肺低形成、四肢拘縮、頭蓋変形
エトレチナート 催奇形性、皮下脂肪に蓄積されるため継続治療後は年単位で血中に残存
カルバマゼピン 催奇形性
サリドマイド 催奇形性:サリドマイド胎芽病(上肢・下肢形成不全、内臓奇形、他)
シクロホスファミド 催奇形性:中枢神経系、他
ダナゾール 催奇形性:女児外性器の男性化
テトラサイクリン系抗菌薬 (中・後期)歯牙の着色、エナメル質の形成不全
トリメタジオン 催奇形性:胎児トリメタジオン症候群
バルプロ酸ナトリウム 催奇形性:二分脊椎、胎児バルプロ酸症候群
非ステロイド性消炎鎮痛薬 (妊娠後期)動脈管収縮、胎児循環持続症、羊水過少新生児壊死性腸炎
ビタミンA 催奇形性
フェニトイン 催奇形性:胎児ヒダントイン症候群
フェノバルビタール 催奇形性:口唇裂・口蓋裂、他
ミソプロストール 催奇形性、メビウス症候群
子宮収縮・流早産
メソトレキセート 催奇形性:メソトレキセート胎芽病
ワルファリン 催奇形性:ワルファリン胎芽病、点状軟骨異栄養症、中枢神経系の先天異常

臨床関連

届出

参考

  • 1. 産婦人科 診療ガイドライン 産科編2008
[display]http://www.jsog.or.jp/activity/pdf/FUJ-FULL.pdf




α-フェトプロテイン」

  [★] ;英:α-fetoprotein AFP, alpha fetoprotein, alpha-fetoprotein

αフェトプロテインα胎児性タンパク
トリプルマーカーテスト。腟分泌液中α-フェトプロテインAFP-L3分画


産生部位

  • 胎生期の卵黄嚢、胎児肝臓で産生される。
  • 出生後の産生はほとんどみられない。
  • 肝細胞癌、肝細胞の再生局面で再び産生されるようになることがある
  • 妊娠初期の異常高値は、胎児の中枢神経系異常を疑わせる所見となる。
  • 本蛋白質は胎生期初期には卵黄嚢で、その後は内胚葉、肝臓で産生された後血清中に放出される。

意義

  • 肝細胞癌、卵黄嚢腫瘍、肝芽腫の腫瘍マーカー、炎症性肝疾患における肝再生の指標

先天異常の診断

破水の診断

  • 羊水中に多量に存在するため、膣分泌物のAFPを同定することで破水の診断に利用される

腫瘍マーカー

  • 腫瘍径:腫瘍径とAFP値との間に相関はない。3cmの以下の早期肝癌では陽性率は25%。
  • 組織型:(高分化・未分化)産生能低い、(中分化)産生能高い。

QB.Q-14

基準値

  • (健常人) <10ng/ml

高値

AFPの分画

  • レクチンとの親和性により、L1,L2,L3の分画に分けられる。
  • L1分画上昇:肝硬変
  • L3分画上昇:肝細胞癌

AFP-L3分画、PIVKA-IIとの関係

  • AFP-L3分画、PIVKA-IIと相関関係は見られない。
  • 肝細胞癌において、AFPとPIVKA-IIとの間に相関関係が見られないため、併用により診断率の向上が期待できる(LAB.631)
  • AFP, AFP-L3分画, PIVKA-IIが高い例では予後不良である。(参考1,2)

妊婦の生理的な変動

  • 妊娠3ヶ月以降上昇、8ヶ月でピーク(300-800ng/ml)。

乳児の生理的な変動

  • 出生後高値、生後1年で成人値。

参考

  • 1. AFP・AFP-L3・PIVKA-IIの3因子陽性例は脈管浸潤が多く予後不良【肝癌研究会2011】
[display]http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/search/cancer/news/201107/520980.html&cnavi=1
3マーカーがいずれも陽性の場合、組織学的に脈管浸潤が多く認められ、Edmondson分類グレードIII、IVの頻度が高い
  • 2. Triple Positive Tumor Markers for Hepatocellular Carcinoma Are Useful Predictors of a Poor Survival.
  • Kiriyama S, Uchiyama K, Ueno M, Ozawa S, Hayami S, Tani M, Yamaue H.SourceFrom the Second Department of Surgery, Wakayama Medical University, School of Medicine, Wakayama, Japan.
  • Annals of surgery.Ann Surg.2011 May 20. [Epub ahead of print]
  • OBJECTIVE: To determine the importance of the expression pattern of multiple tumor markers for hepatocellular carcinoma (HCC) with regard to the tumor malignancy and patient survival.BACKGROUND: Several studies have indicated that HCC tumor markers, including alpha-fetoprotein (AFP), Lens culinaris
  • PMID 21606837




脊髄髄膜瘤」

  [★]

myelo meningo cele
myelomeningocele
髄膜脊髄瘤 meningomyelocele脊髄瘤 myelocele,Rachischisis neurospinal dysrhaphism
二分脊椎


概念

  • 胎生期に脊柱管が閉鎖しないことにより、脊椎の椎弓が無形成・皮膚が欠損し、脊髄が背部に露出したもの。
  • 原因として葉酸欠乏、染色体異常、環境因子などの多因子が関与していると考えられている。
  • 露出した脊髄は感染のリスクが高いため、緊急手術の適応となる。

疫学

  • 1000出生に0.2-0.3例 (SCN.273)

検査

妊娠15-18週に母体血清中のAFPを測定、異常値であれば1-2週間後に再検、異常であれば羊水検査を行う。画像検査は超音波検査、MRIを施行する。
  • 母体血清AFP:高値 ← 開放性神経管閉鎖障害のために、神経管の(非閉鎖部位)開放部位からAFPが羊水中に漏出し、胎盤を介して母体血清中に移行する。
  • 超音波検査
  • MRI

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類(SCN.274)

  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


羊水過多症」

  [★]

hydramnios, polyhydramnios
羊水過多(自覚症状を伴わない。自覚症状を伴うものが羊水過多症)
羊水


概念

疾患 最大羊水深度 羊水インデックス
MVP AFI
羊水過多症 ≧8cm ≧24cm
羊水過少症 ≦2m ≦5cm

原因

胎児側の原因

  • 無脳症では妊娠末期は髄液の貯留や嚥下障害により羊水過多を来しやすい

母体側の原因

国試


神経管閉鎖障害」

  [★]

neural tube defect, NTD
神経管欠損

分類

障害部位で分類

外部との交通性で分類

神経管閉鎖障害神経管癒合不全の分類

SCN.274
  二分脊椎 二分頭蓋
神経管閉鎖障害
神経管癒合不全
開放性
神経管閉鎖せず
脊髄髄膜瘤 無脳症
閉鎖性
神経管は閉鎖
髄膜瘤 脳瘤
潜在性二分脊椎  


開放性二分脊椎」

  [★]

open spina bifidaspina bifida aperta
開放性二分脊椎症嚢胞性二分脊椎


閉鎖性二分脊椎」

  [★]

closed spina bifida
潜在性二分脊椎


開放性二分脊椎症」

  [★]

open spina bifida
開放性二分脊椎


二分」

  [★]

bisectionbisectbipartitedichotomousbifiddichotic
二連

椎」

  [★]

vertebravertebrae
椎骨

脊椎」

  [★]

spine
脊柱





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