乾燥濃縮ヒトC1-インアクチベーター
出典: meddic
UpToDate Contents
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- 1. Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor (Type III HAE)
- 2. 後天性C1インヒビター欠損症：管理および予後 acquired c1 inhibitor deficiency management and prognosis
- 3. 遺伝性血管浮腫：発作の予防 hereditary angioedema prevention of attacks
- 4. 後天性C1インヒビター欠損症：臨床症状、疫学、病因、および診断 acquired c1 inhibitor deficiency clinical manifestations epidemiology pathogenesis and diagnosis
- 5. 遺伝性血管浮腫：急性発作の治療 hereditary angioedema treatment of acute attacks
関連リンク
- パスツリゼーション処理, 人C1-インアクチベーター製剤, 乾燥濃縮人C1-インアクチベーター lyophilized human C1-inactivator ... この論文を読む・さがす CiNii 論文PDF - オープンアクセス CiNii Books - 大学図書館でさがす 収録刊行物 ファル ...
- 成分 1バイアル中の分量 備考 10mL 有効成分 人C1‐インアクチ ベーター 500倍 ヒト血液由来成分 採血国：米国、ドイツ、 オーストリア 採血の区分注）：非献血 添加物 グリシン 100mg クエン酸ナトリウム水和物 30mg
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★リンクテーブル★
| 先読み | 「遺伝性血管神経性浮腫」 |
| リンク元 | 「ヒトC1-インアクチベーター」「freeze-dried concentrated human C1 inactivator」「ベリナートP」 |
| 関連記事 | 「C」「乾燥」「濃縮」「C1」「C1インアクチベーター」 |
「遺伝性血管神経性浮腫」
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概念
病因
- 先天的なC1エステラーゼインヒビター(C1INH)の欠損
疫学
遺伝形式
病態生理
- 浮腫の機序は明らかでない。補体系、凝固系、プラスミン系、キノロン系の関与が示唆されている。(SPE.308)
- C1エステラーゼインヒビターの欠損により、C1、カリクレイン、ハーゲマン因子(F XII)、プラスミンの活性化が起こり、C2キニンあるいはブラジキニンが生成され、その血管透過性亢進作用によって浮腫を生じる。
症状
検査
- uptodate.1
- 補体価の低下(診断アルゴリズム上ではC4を定量)
- 高ガンマグロブリン血症が見られることがあるが、普通は補体以外に異常がない。
- SLEに罹患する頻度が(健常者に比べ)高い。(there is an increased frequency of systemic lupus erythematosus)
診断
診断アルゴリズム
- uptodate.2
- international consensus conference in 2010 to help evaluate patients with suspected HAE
- 1. 遺伝性血管神経浮腫の疑診例
- 蕁麻疹ではない血管浮腫の反復
- 腹痛や嘔吐の反復
- 喉頭浮腫
- 血管浮腫の家族歴
- 2. 血清中のC4、C1-INH、できればC1-INH機能量(C1-INH functional level)定量
(略)
治療
予防
- epsilon-aminocaproateの投与
- an inhibitor of plasmin activation of C1, reduces the frequency of the episode.(Q book p.206)
参考
uptodate
- 1. [charged] 遺伝性血管浮腫の臨床症状および病因 - uptodate [1]
- 2. [charged] 遺伝性血管浮腫の診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 遺伝性血管浮腫の急性発作の治療 - uptodate [3]
- 4. [charged] 遺伝性血管浮腫の発作の予防 - uptodate [4]
「ヒトC1-インアクチベーター」
- 関
- 乾燥濃縮ヒトC1-インアクチベーター
「freeze-dried concentrated human C1 inactivator」
[★] 乾燥濃縮ヒトC1-インアクチベーター
「ベリナートP」
[★] 乾燥濃縮ヒトC1-インアクチベーター
「C」
- 炭素 carbon
- シトシン cytosine
- システイン cysteine
- シチジン
- セルシウス度 摂氏 degrees Celsius degree C
- 産婦人科領域で「子宮外頚 子宮外頚部 exocervix」を表現するための略語
WordNet ［license wordnet］
「(music) the keynote of the scale of C major」WordNet ［license wordnet］
「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」PrepTutorEJDIC ［license prepejdic］
「carbonの化学記号」
「乾燥」
「濃縮」
- 英
- enrichment、concentration、condensation、enrich、concentrate、concentrated、(aj,abrv)conc.
- 関
- 凝結、凝縮、集中、縮合、濃縮物、濃度
「C1」
「C1インアクチベーター」
[★] 乾燥濃縮ヒトC1-インアクチベーター
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