乳頭状腎細胞癌

出典: meddic

papillary renal cell carcinoma
腎細胞癌腎明細胞癌グラヴィッツ腫瘍乳頭状腎細胞がん腎明細胞がん


  • hereditary papillary renal carcinoma
  • gain-of function mutaion in the prooncogene MET (HIM.494)

UpToDate Contents

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和文文献

  • PP-582 乳頭状腎細胞癌の臨床的検討(発表・討論,一般演題ポスター,第98回日本泌尿器科学総会)
  • 三田 耕司,正路 晃一,宮本 克利,増本 弘史,井上 省吾,桐谷 玲子,小林 加直,大原 慎也,梶原 充,亭島 淳,松原 昭郎
  • 日本泌尿器科學會雜誌 101(2), 514, 2010-02-20
  • NAID 110007869021
  • PP-375 多発転移を伴う乳頭状腎細胞癌(type1)に対し、sunitinibによるneoadjuvant療法が有効であった1例(発表・討論,第98回日本泌尿器科学会総会)
  • 宮崎 有,高橋 彰,伊藤 将彰,小倉 啓司
  • 日本泌尿器科學會雜誌 101(2), 462, 2010-02-20
  • NAID 110007868815

関連リンク

好酸性顆粒状細胞(ミトコンドリアの多い細胞)から成る。染色体・遺伝子異常の現れ方 は淡明細胞型と変わりがない。UICCワークショップ腎細胞癌分類においては、両者を 区別する必要がないとして「顆粒細胞型」という分類の廃止を勧告している。 色素嫌性型 ...

関連画像

乳頭状腎細胞癌のタイプo0432032412617660943.jpg乳頭状腎細胞癌の造影パターンRenal cell carcinoma)症状乳頭状腎細胞癌の画像所見


★リンクテーブル★
リンク元腎明細胞癌」「腎明細胞がん」「papillary renal cell carcinoma」「グラヴィッツ腫瘍」「乳頭状腎細胞がん
関連記事」「腎細胞癌」「乳頭」「腎細胞」「細胞

腎明細胞癌」

  [★]

clear cell renal carcinomaclear cell renal cell carcinomarenal clear cell carcinomaclear cell carcinoma of the kidney
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腎明細胞がん」

  [★]

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papillary renal cell carcinoma」

  [★] 乳頭状腎細胞癌 乳頭状腎細胞がん

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グラヴィッツ腫瘍」

  [★]

hypernephroma
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乳頭状腎細胞がん」

  [★]

papillary renal cell carcinoma
乳頭状腎細胞癌


癌」

  [★]

cancer
悪性腫瘍


種類

  • 癌腫(carcinoma):上皮性
  • 肉腫(sarcoma):間葉系
  • carcinoma:腺癌(adenocarcinma)、扁平上皮癌(squamous cell carcinoma)、移行上皮癌(transitional cell carcinoma)
  • sarcoma:骨肉腫、横紋筋肉腫、平滑筋肉腫、脂肪肉腫、線維肉腫

Neoplasm Causes Effect
Small cell lung carcinoma ACTH or ACTH-like peptide Cushing’s syndrome
Small cell lung carcinoma and intracranial neoplasms ADH SIADH
Squamous cell lung carcinoma, renal cell carcinoma, breast carcinoma, multiple myeloma, and bone metastasis (lysed bone) PTH-related peptide, TGF-β, TNF-α, IL-1 Hypercalcemia
Renal cell carcinoma, hemangioblastoma Erythropoietin Polycythemia
Thymoma, small cell lung carcinoma Antibodies against presynaptic Ca2+ channels at neuromuscular junction Lambert-Eaton syndrome (muscle weakness)
Leukemias and lymphomas Hyperuricemia due to excess nucleic acid turnover (i.e., cytotoxic therapy) Gout, urate nephropathy
  • 最新癌統計
http://ganjoho.ncc.go.jp/public/statistics/pub/statistics01.html
●2005年の死亡数が多い部位は順に
  1位 2位 3位 4位 5位  
男性 肝臓 結腸 膵臓 結腸と直腸を合わせた大腸は4位
女性 結腸 肝臓 乳房 結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計 肝臓 結腸 膵臓 結腸と直腸を合わせた大腸は3位
 
●2001年の罹患数が多い部位は順に
  1位 2位 3位 4位 5位  
男性 結腸 肝臓 前立腺 結腸と直腸を合わせた大腸は2位
女性 乳房*1 結腸 子宮*1 結腸と直腸を合わせた大腸は1位
男女計 結腸 乳房*1 肝臓 結腸と直腸を合わせた大腸は2位
*1上皮内がんを含む。


癌の素因となる遺伝子

HIM.494
Table 79-1 Cancer Predisposition Syndromes and Associated Genes
Syndrome Gene Chromosome Inheritance Tumors
ataxia telangiectasia ATM  11q22-q23 AR breast cancer
autoimmune lymphoproliferative syndrome FAS 10q24 AD lymphomas
FASL 1q23  
Bloom syndrome BLM  15q26.1 AR cancer of all types
Cowden syndrome PTEN  10q23 AD breast, thyroid
familial adenomatous polyposis APC  5q21 AD intestinal adenoma, colorectal cancer
familial melanoma p16INK4  9p21 AD melanoma, pancreatic cancer
familial Wilms tumor WT1  11p13 AD pediatric kidney cancer
hereditary breast/ovarian cancer BRCA1 17q21 AD breast, ovarian, colon, prostate
BRCA2 13q12.3  
hereditary diffuse gastric cancer CDH1  16q22 AD stomach cancers
hereditary multiple exostoses EXT1 8q24 AD exostoses, chondrosarcoma
EXT2 11p11-12  
hereditary prostate cancer HPC1  1q24-25 AD prostate carcinoma
hereditary retinoblastoma RB1  13q14.2 AD retinoblastoma, osteosarcoma
hereditary nonpolyposis colon cancer (HNPCC) MSH2 2p16 AD colon, endometrial, ovarian, stomach, small bowel, ureter carcinoma
MLH1 3p21.3  
MSH6 2p16  
PMS2 7p22  
hereditary papillary renal carcinoma MET  7q31 AD papillary renal tumor
juvenile polyposis SMAD4  18q21 AD gastrointestinal, pancreatic cancers
Li-Fraumeni TP53  17p13.1 AD sarcoma, breast cancer
multiple endocrine neoplasia type 1 MEN1  11q13 AD parathyroid, endocrine, pancreas, and pituitary
multiple endocrine neoplasia type 2a RET  10q11.2 AD medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma
neurofibromatosis type 1 NF1  17q11.2 AD neurofibroma, neurofibrosarcoma, brain tumor
neurofibromatosis type 2 NF2  22q12.2 AD vestibular schwannoma, meningioma, spine
nevoid basal cell carcinoma syndrome (Gorlin's syndrome) PTCH  9q22.3 AD basal cell carcinoma, medulloblastoma, jaw cysts
tuberous sclerosis TSC1 9q34 AD angiofibroma, renal angiomyolipoma
TSC2 16p13.3  
von Hippel–Lindau VHL  3p25-26 AD kidney, cerebellum, pheochromocytoma
癌遺伝子癌抑制遺伝子

癌の危険因子

生活習慣病#生活習慣病などのリスクファクターを改変
疾患 危険因子 防御因子
悪性腫瘍 胃癌 塩辛い食品、喫煙、くん製製品、ニトロソアミン土壌、腸上皮化生Helicobacter pyroli ビタミンC、野菜、果実
食道癌 喫煙飲酒、熱い飲食物 野菜、果実
結腸癌 高脂肪食、肉食、低い身体活動、腸内細菌叢の変化、遺伝(家族性大腸腺腫症)  
肝癌 HBVキャリア・HCVキャリア、アフラトキシン住血吸虫飲酒  
肺癌 喫煙(特に扁平上皮癌)、大気汚染、職業的暴露(石綿(扁平上皮癌悪性中皮腫)、クロム) 野菜、果実
膵癌 高脂肪食喫煙  
口腔癌 喫煙(口唇・舌-パイプ)、ビンロウ樹の実(口腔)、飲酒  
咽頭癌 EBウイルス(上咽頭癌)、飲酒  
喉頭癌 喫煙男性アルコール  
乳癌 高年初産、乳癌の家族歴、肥満、未婚で妊娠回数少ない、無授乳、脂肪の過剰摂取、低年齢初経、高年齢閉経 母乳授乳
子宮頚癌 初交年齢若い、早婚、多産、性交回数が多い(売春)、貧困、不潔]、HSV-2HPV流産、人工妊娠中絶回数が多い  
子宮体癌 肥満糖尿病ピルエストロゲン常用、未婚、妊娠回数少ない、乳癌後のタモキシフエン内服  
膀胱癌 喫煙鎮痛剤乱用、ビルハルツ住血吸虫サッカリン防腐剤  
皮膚癌 日光(紫外線)、ヒ素(Bowen病)  
白血病 放射線ベンゼン、地域集積性(ATL)、ダウン症(小児白血病)  
骨腫瘍 電離放射線  
甲状腺癌 ヨード欠乏または過剰  



腎細胞癌」

  [★]

renal cell carcinoma RCC
Grawiz腫瘍 グラヴィッツ腫瘍 Grawitz tumor
腎癌腎臓腫瘍

疫学

  • 発生率:人口10万人あたり9.7人(1998)
  • 腎腫瘍の85%を占める (EPT.221)
  • 転移のある人が3割
  • 40-70歳代に多発 50-60歳(SURO.237)
  • 男女比=2-3:1 (YN.E-84)

病因

  • 遺伝子異常:VHL遺伝子の変異
  • 癌原物質:タバコ、砒素、石綿、カドミウム、殺虫剤、真菌毒素

リスクファクターと相対危険度

  • VHL病:100  ← VHL病の40%の症例で腎細胞癌を見る
  • 透析患者:32  ←  長期透析患者では後天性嚢胞性腎疾患が見られ、これに合併しやすい
  • 肥満:3.6
  • 喫煙:2.3
  • 高血圧:1.4
  • ドライクリーニング:1.4
  • 利尿薬常用者:1.3
  • フェナセチン中毒:1.1

由来

分類

悪性-腎細胞癌 renal cell carcinoma
  • 1. 淡明細胞癌 clear cell carcinoma  ← RCCの3/4を占める(APT.260)
  • 2. 顆粒細胞癌 granular cell carcinoma
  • 3. 嫌色素細胞癌 chromophobe cell carcinoma
  • 4. 紡錘細胞癌 spindle cell carcinoma  ← 予後不良
  • 5. 嚢胞随伴性腎細胞癌 cyst-associated renal cell carcinoma
  • 6. 乳頭状腎細胞癌 papillary renal cell carcinoma  ← 予後は比較的良好

病理

  • 組織由来は近位尿細管上皮であり、一部に髄質集合管由来の物がある(YN.E-84)
  • 異型性は軽度。
  • 肉眼的所見は黄色、分葉、出血、偽膜、血管に富む、脂肪分に富む
  • 血管性間質に被胞される→血行性転移しやすい
  • 腫瘍細胞の細胞質は明るくぬける→脂肪と糖原が多いから
  • 腎静脈内を発育し、下大静脈、右心房まで伸展する腫瘍塞栓を見ることがある。

症状

3主徴がそろうのは5%以下。実質に腫瘍ができるため、初期には症状がほとんど無い
無症状で健康診断・人間ドックで見つかることが3割弱、他疾患治療中に見つかるのが5割弱。 → ほとんど気づかれない
  • 血尿:40-50% (無症候性肉眼的血尿)
  • 疼痛:10-40%
  • 腹部腫瘤:20-40%
  • 精索静脈瘤、発熱(10-20%)、全身倦怠感、体重減少、貧血(15-40%)、高血圧(15-40%)、転移症状

検査

診断

画像診断

最初にエコー、次にCT
  • 腎の変形、腫瘍輪郭の不整、中心部エコー像の変形、可動性の制限、静脈腫瘍血栓像
  • 2. 静脈性腎盂造影
  • 腎内占拠病変、輪郭の変化、腎盂腎杯の圧排偏位
  • 3. CTスキャン
  • 診断上最も重要
  • 造影CTでは腫瘍は造影早期に造影され、内部が不均一に造影される。  ←  腎臓より弱く造影される
  • 腫瘍の有無と病気診断(静脈内腫瘍塞栓の有無、後腹膜リンパ節、隣接臓器への浸潤、多臓器への転移の有無)
[show details]



  • 4. MRI
  • 腫瘍血栓の進展の高さを診断するのに有用
  • 腎細胞癌は下大静脈、腎静脈に腫瘍血栓を作る
  • 5. 血管造影


臨床病気分類

  • Robson分類 ←簡単
  • TMN分類
(腎癌取扱い規約 第3版 日本泌尿器科学会・日本病理学会・日本医学放射線学会/編 1999年金原出版(株) 東京)
  • T 原発腫瘍
  • TX 原発腫瘍の評価が不可能
  • T0 原発腫瘍を認めない
  • T1 最大径が7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
  • T1a 最大径が4.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
  • T1b 最大径が4.0cmを越えるが7.0cm以下で、腎に限局する腫瘍
  • T2 最大径が7.0cmを越え、腎に限局する腫瘍
  • T3 腫瘍は主静脈内に進展、または副腎に浸潤、または腎周囲脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
  • T3a 腫瘍は副腎または腎周囲脂肪組織または腎洞脂肪組織に浸潤するが、Gerota筋膜を越えない
  • T3b 腫瘍は腎静脈または横隔膜下までの下大静脈内に進展する
  • T3c 腫瘍は横隔膜を越える下大静脈内に進展する
  • T4 腫瘍はGerota筋膜を越えて浸潤する
  • N 所属リンパ節
  • NX 所属リンパ節の評価が不可能
  • N0 所属リンパ節転移なし
  • N1 1個の所属リンパ節転移
  • N2 2個以上の所属リンパ節転移
  • M 遠隔転移
  • MX 遠隔転移があるかどうか評価不能
  • M0 遠隔転移なし
  • M1 遠隔転移あり

転移臓器

腎癌の剖検時の転移臓器と頻度
  • :50-60%
  • :30-40%
  • リンパ節:30-55%
  • 肝臓:20-40%
  • 脳:5-8%
  • 副腎:20-25%
  • 対側腎:10-20%

治療

診断は画像診断のみ
組織診をしない→禁忌:転移したら有効な治療方法がないから(薬物療法はほとんど効かない)
既存の悪性腫瘍薬や放射線に抵抗性!!
  • 1.手術療法、2.動脈塞栓術、3.免疫療法、4.分子標的薬

1.手術療法、

  • 開放手術、体腔鏡(腹腔鏡、後腹膜鏡)、体腔鏡補助
  • 到達法:経腹的が今のところ一般的:「経腰的」-腰部斜切開で後腹膜に入る、「経腹的」-腹腔を開く、「経胸腹的」-胸腔、腹腔共に開く

術式

  • 根治的腎摘出術
  • 腎動脈を処置、Georta筋膜ごと腎、周囲脂肪識、副腎をまとめて摘出 ← 経腰的だと腎門までの距離が長く適さない
  • 単純腎摘出術
  • 遠隔転移のある例。
  • 腎部分切除術
  • 核出術
  • 追加の術式:リンパ節郭清(リンパ節転移が疑われる例に関しては推奨される(参考1))、腫瘍血栓摘除術(下大静脈腫瘍血栓を有する患者で、所属リンパ転移、遠隔転移を認めない例に対して推奨される(参考1))

進行期、病期別

参考1
  • I期:T1a(腫瘍径4cm以下)であれば腎部分切除術が推奨される。
  • I,II期:腹腔鏡下での腎摘除術が推奨される。
  • M1:転移巣があっても、PSが良好でインターフェロンが可能な例では腎摘除術が推奨される。また、転移巣を有する患者で、PSが良好かつ転移巣が切除可能であれば、転移巣に対する外科治療が推奨される。

2.動脈塞栓術

  • 保存療法

3.免疫療法

  • マクロファージの貪食作用増強、MHC class I分子発現増強
  • 奏効率は10-15%程度
  • 副作用:食欲不振、全身倦怠感、発熱、うつ症状
  • T細胞の増殖、サイトカイン(IL-1, IL-6, INF-γ)の分泌誘導
  • 奏効率は10-15%程度

4.化学療法(分子標的薬)

いずれも完全寛解には至らない
  • スニチニブ:部分寛解が5割弱。
  • ソラフェニブ:部分寛解が1割。病状安定率が7割
  • 副作用:手足症候群(疱疹など)、脱毛、骨髄抑制、下痢、高血圧、心血管系障害、甲状腺機能障害など

予後

  • Robson分類による5年生存率
  • Stage1:70-90%
  • Stage2:60-70%
  • Stage3:30-60%
  • Stage4:10-30%

腎への転移 (1983-1985年日本病理解剖統計)

  • 総数上位
  • 原発部位:肺、骨髄、リンパ系
  • 転移率上位
  • 原発部位:リンパ系(30.0%)、精巣(28.6%)、骨髄(27.4%)、副腎(25.7%)、後腹膜(22.5%)、皮膚(20.5%)、対側腎(19.3%)、肝臓(19.0%)

参考

  • 1. 腎癌ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0057/1/0057_G0000158_GL.html
  • 2. 腎細胞がん - がん情報サービス
http://ganjoho.jp/public/cancer/data/renal_cell.html
  • 3. wiki ja
  • [display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%85%8E%E7%B4%B0%E8%83%9E%E7%99%8C
  • 4. 財団法人国際医学情報センター:がん Info / 腎細胞がん
http://www.imic.or.jp/cancer/c2027.html

国試




乳頭」

  [★]

nipple, papilla
papilla mammae
乳房


位置

  • 鎖骨中線のあたりであって、T4-T5肋骨の間、すなわち第4肋間隙にある(♂)、と思われる。
  • 上記の位置は、性差・個体差あり(KL.265)

臨床関連

  • 胸骨圧迫(心臓マッサージ):圧迫部位は両乳頭のを結ぶ線と胸骨が交わる部位である。胸骨のやや下部となる。


腎細胞」

  [★]

renal cellkidney cell
腎臓細胞


細胞」

  [★]

cell
cellula







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