乳酸脱水素酵素欠損症

出典: meddic

lactate dehydrogenase deficiency
LDH deficiency
乳酸脱水素酵素



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和文文献

  • 乳酸脱水素酵素欠損症--糖代謝における重要性、臨床症状との関連性および遺伝子解析
  • 須藤 加代子
  • 国際学院埼玉短期大学研究紀要 (22), 15-21, 2001
  • NAID 40004515166
  • 乳酸脱水素酵素欠損症 (糖代謝とその制御-続-その生理と病理) -- (先天性酵素異常と糖代謝)
  • 北村 元仕,中山 年正
  • 蛋白質核酸酵素 24(3), p525-529, 1979-02
  • NAID 40002328665

関連リンク

ホスホグリセリン酸キナーゼ,ホスホグリセリン酸ムターゼ,および乳酸脱水素酵素の 欠損症は,糖原病ⅤおよびⅦ型の筋障害と類似した病態を呈し,ブドウ糖輸送蛋白2 欠損症(ファンコニ-ビッケル症候群)は,GSDの他の病型(例,Ⅰ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ)の肝障害 と ...

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★リンクテーブル★
先読み乳酸脱水素酵素
リンク元LDH deficiency」「lactate dehydrogenase deficiency
関連記事酵素」「欠損」「乳酸」「欠損症」「脱水素酵素

乳酸脱水素酵素」

  [★]

lactate dehydrogenase LD, LDH
乳酸デヒドロゲナーゼL-乳酸脱水素酵素 L-乳酸デヒドロゲナーゼ L-lactate dehydrogenase
乳酸ピルビン酸腟分泌液中乳酸脱水素酵素
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概要

 乳酸をピルビン酸に酸化しまた逆にピルビン酸を乳酸に還元する化学反応の触媒となる酵素
 肝臓では、乳酸からピルビン酸を精製する反応を引き受けている。
  ・乳酸の再生
   乳酸  →   ピルビン酸
   COOH            COOH
    |               |
   CHOH            C=0
    |               |
   CH3             CH3
   CH3CH(OH)COOH + NAD+ ⇔ CH3COCOOH + NADH + H+

 4量体を形成する。
 M型とH型のアイソザイム(isozyme)を有する。
 M型は骨格筋、肝臓などの嫌気条件で働く。
  M型は ピルビン酸+NADH→乳酸+NAD+ の反応を進めることが多い
 H型は脳などの好気条件で働く。
  H型は 乳酸+NAD+→ピルビン酸+NADH の反応を進めることが多い

反応

CH3-CO-COOH + NADH + H+ → NAD+  + CH3-CH(OH)-COOH

サブユニット

  • H:34kDa, 333 aa, pI=4.8
  • M:37kDa, 331 aa, pI=8.8

アイソザイム

  • LD1:H4: :
  • LD2:H3:M1:
  • LD3:H2:M2:
  • LD4:H1:M3:
  • LD5: :M4:


組織分布

  • 腎臓・骨格筋>>肝臓>心臓>(悪性腫瘍)>膵臓≒脾臓≒脳>赤血球>肺>>血清

血清LDH

L-乳酸 + NAD+ ⇔ ピルビン酸 + NADH
  • 測定方法:JSCC勧告LP法(左行反応)

生理的な変動要因

  • 10℃保存下、アルカリ側でLD5が不安定
  • 10℃で数日で安定だが、-80℃凍結保存がよい
  • 高値:出生直後(成人の2倍。14歳で成人値)、過激な運動(軽度上昇)、溶血(明らかな上昇)

基準値

  • 115-221 U/L (HIM.A-6)

増加

  • ASTとの比較によって診断価値がある。
  • 肝炎、心筋梗塞、悪性腫瘍、白血病

減少

  • LD-H、LD-Mの欠損


LDH deficiency」

  [★] 乳酸脱水素酵素欠損症

lactate dehydrogenase deficiency」

  [★] 乳酸脱水素酵素欠損症

酵素」

  [★]

enzyme, ferment
酵素反応

酵素の分類

  • (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり、還元したりします。脱水素酵素、ペルオキシダーゼなどを含みます。
  • (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
  • (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより、2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
  • (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
  • (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
  • (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。




欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


乳酸」

  [★]

lactate, lactate acid (K), lactic acid
acidum lacticum
2-ヒドロキシプロピオン酸 2-hydroxypropionicacid、α-オキシプロピオン酸 α-oxypropionic acid
乳酸デヒドロゲナーゼ


CH3-CH(OH)-COOH

基準値

  • 1–2 mmol/L, 10–20 mg/dL (HIM.Appendix)



欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

脱水素酵素」

  [★]

dehydrogenase
デヒドロゲナーゼ
  • 脱水素による酸化反応を触媒する酵素群





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