中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ

出典: meddic

medium-chain acyl-CoA dehydrogenase, MCAD
中鎖アシルCoA脱水素酵素
アシルCoAデヒドロゲナーゼ脂肪酸β酸化

臨床関連

UpToDate Contents

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和文文献

  • シーベリー葉ポリフェノールによる高脂肪食投与雄マウスの抗肥満効果
  • 西 繁典,齋藤 優介,小疇 浩,弘中 和憲,小嶋 道之
  • 日本食品科学工学会誌 : Nippon shokuhin kagaku kogaku kaishi = Journal of the Japanese Society for Food Science and Technology 54(11), 477-481, 2007-11-15
  • 高脂肪食餌と同時にシーベリー葉ポリフェノール(SBLPP)飲料を8週間与えた雄マウスの体重は,コントロールよりも有意に低く,特に腹部の脂肪重量および肝臓重量は顕著に低かった.また,SBLPP飲料を与えた雄マウスの血中GPT活性はコントロールよりも有意に低く,高脂肪食摂取による肝臓への脂肪蓄積の抑制が示された.また,8週間SBLPP飲料を与えた雄マウスの脂肪酸β酸化酵素であるacyl-CoA oxi …
  • NAID 10019803515
  • 12.FAD誘導体で再構成した中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼの研究(第406回研究協議会研究発表要旨,ビタミンB研究委員会)

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★リンクテーブル★
先読み脂肪酸」「β酸化」「アシルCoAデヒドロゲナーゼ」「medium-chain acyl-CoA dehydrogenase」「MCAD
リンク元中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症」「中鎖アシルCoA脱水素酵素
関連記事C」「アシルCoA」「Co」「」「CoA

脂肪酸」

  [★]

fatty acid, fatty acids
脂酸



  • 長鎖の酸素鎖を持つカルボン酸

脂肪酸の酸化 FB.383-389

  • 脂肪酸の活性化@細胞質
  • アシルCoAはミトコンドリア内膜を通過できないので、カルニチンにアシル基を転移してもらい、ミトコンドリア内膜でアシルCoAに戻される。
  • 不飽和脂肪酸の酸化
  • β酸化(偶数炭素脂肪酸(C-C2n-CO-ScoA)@ミトコンドリア
  • 奇数炭素脂肪酸(C2n-CO-ScoA))@ミトコンドリア
  • β酸化@ペルオキシソーム:鎖長C22以上の長い脂肪酸は拡散でペルオキシソームに移動して酸化される。
  炭素数 不飽和結合   融点
ラミバス
ラウリン酸 12 0 C12飽和脂肪酸 44.2
ミリスチン酸 14 0 C14飽和脂肪酸 53.9
パルミチン酸 16 0 C16飽和脂肪酸  
ステアリン酸 18 0 C18飽和脂肪酸  
バスオリレン
パルミチン酸 16 0   63.1
ステアリン酸 18 0   69.6
オレイン酸 18 1 n-9 動物油 14.0
リノール酸 18 2 n-6 植物油 -5.0
α-リノレン酸 18 3 n-3 シソ油 -11.3
 
パルミトレイン酸 16 1   0.5
アラキドン酸 20 4     -49.5
  • 脂肪酸の融点:炭素鎖が長い方が分子間の相互作用が多く、強固に配列できる。不飽和結合が少なければ立体的に障害が少なく強固に配列できる → 炭素数が長く、飽和度が低いほど融点が高い。0

参考

  • Wikipedia - 脂肪酸


β酸化」

  [★]

β-oxidation, beta-oxidation
脂肪酸酸化 fatty acid oxidation
脂肪酸


  • 図:FB.384
  • 脂肪酸がミトコンドリアで酸化的に分解される
アシルCoA + FAD + NAD+ H2O + CoASH → アシルCoA + FADH2 + NADH + H+ + CoAS-COCH3


アシルCoAデヒドロゲナーゼ」

  [★]

acyl-CoA dehydrogenase
アシルCoA脱水素酵素
中鎖アシルCoA脱水素酵素脂肪酸β酸化



medium-chain acyl-CoA dehydrogenase」

  [★]

acyl-CoA dehydrogenaseMCAD


MCAD」

  [★]


中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症」

  [★]

deficiency of medium-chainacyl-CoA dehydrogenase syndrome medium-chain acyl CoA dehydrogenase deficiency medium-chain acyl-CoA dehydrogenase, deficiency of
中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症候群
中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼアシルCoAデヒドロゲナーゼ脂肪酸β酸化


概念

病因

疫学

  • Northern European descentに多い
  • 乳児の突然死(SIDS)の1%の約1%を占め、20%の子供が最初の発作で死亡する(Q book p.155)。

遺伝形式

病態生理

  • 中鎖脂肪酸がβ酸化の最初の過程で停止する。
  • 二次的にカルニチン欠乏症を呈する;蓄積したアシルCoAがカルニチンをエステル化(アシルカルニチンが生成)するため、カルニチンが消耗する → 組織でのエネルギー産生はグルコースに頼るようになる。脳は(アセチルCoAから産生される)ケトン体に依存できにくくなるので、ここでもグルコースへの依存が高まる。 → カルニチン不足ではグルコースが利用できない状況下で容易に低血糖をきたす。

症状

  • 低血糖(非ケトン性)、嗜眠、昏睡、肝腫大
  • 精神症状は血糖が20mg/dLで起こる(Q book p.155)。

診断

検査

治療

予後

予防

  • 高炭化水素食
  • L-カルチニンの服用

USMLE

  • Q book p.141 45


中鎖アシルCoA脱水素酵素」

  [★] 中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ


C」

  [★]

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「the 3rd letter of the Roman alphabet」
c

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「(music) the keynote of the scale of C major」

WordNet   license wordnet

「a general-purpose programing language closely associated with the UNIX operating system」

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「carbonの化学記号」


アシルCoA」

  [★]

acyl-CoA acyl-coenzyme A
アシルコエンザイムAアシル補酵素Aアシル-CoA脂肪酸アシルCoA
補酵素A


Co」

  [★] コバルト cobalt

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「cobaltの化学記号」


鎖」

  [★]

chainstrand
鎖式鎖状ストランドチェーン


CoA」

  [★]





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