不安定ヘモグロビン

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和文文献

  • P-2-78 不安定ヘモグロビン症による巨脾症例に対する腹腔鏡下脾臓摘出術(脾・門脈 脾臓,一般演題(ポスター),第62回日本消化器外科学会定期学術総会)
  • 長谷場 仁俊,小松 英明,生田 安司,柴崎 信一,山口 広之,君野 孝二,飛永 晃二,上玉利 彰
  • 日本消化器外科学会雑誌 40(7), 1348, 2007-07-01
  • NAID 110006432256

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症状 通常の慢性溶血症状である貧血をはじめ、黄疸や脾種を出現させます。また黒褐色尿が見られることもあります。高度な症例ではサラセミア様徴候を示しますが、これは極端に不安定である異常グロビン鎖によるもので、合成直後 ...
ここでは日本人で問題になる異常ヘモグロビン症のひとつである不安定ヘモグロビン症(ハインツ小体貧血)を取りあげます。 ヘモグロビン異常症とはどんな病気か 不安定ヘモグロビン症では、グロビン鎖の異常に より構造が不安定 ...

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ヘミン水俣病の化学/メチル水銀生成


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関連記事ヘモグロビン」「不安」「不安定」「グロビン」「安定

不安定ヘモグロビン症」

  [★]

unstable hemoglobinopathy, unstable hemoglobin disease
不安定血色素症不安定ヘモグロビン溶血性貧血 unstable hemoglobin hemolytic anemia先天性ハインツ小体溶血性貧血 congenital Heinz body hemolytic anemia
異常ヘモグロビン症 hemoglobinopathy


  • 異常ヘモグロビンが変性して沈殿し、溶血を促進させる疾患。
  • 溶血貧血を来す → 正球性貧血
  • 赤血球中にハインツ小体が見られる

日本で見られる不安定ヘモグロビン症をきたすグロビンの変異 IMD.960

  • Hb Geneva , β鎖
  • Hb Hammersmith , β鎖
  • Hb Tochigi , β鎖
  • Hb Bristol , β鎖
  • Hb Mizuno , β鎖
  • Hb Koln , β鎖



ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




不安」

  [★]

anxietydisturbancediscomfortfeardysphoriaanxiousuneasyanxiously
撹乱恐怖苦悶障害心配不快不快感妨害不快気分精神不安感異常感不安症恐れる



不安定」

  [★]

unstablelabileunsettledunsteadiness
易動性動揺性


グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein



安定」

  [★]

stablestably
安定性安定的





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