三尖弁閉鎖症

出典: meddic

tricuspid atresia TA
三尖弁閉鎖
先天性心疾患三尖弁単心室

まとめ

  • 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)

概念

  • 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患

病型

  • I型:大血管転位なし
  • a:VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
  • b:VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
  • c:VSD(大)、肺動脈正常。
  • II型:大血管転位あり
  • VSD(大)体が存在し体循環まかなう

病態

  • 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型):生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
  • 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型):軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。

症状

  • チアノーゼ
  • Ibでは無酸素発作

検査

胸部単純X線写真

治療

心房間短絡狭小例:balloon atrio-septostomy(BAS)

予後

国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/11/09 23:22:04」(JST)

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UpToDate Contents

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和文文献

  • 三尖弁閉鎖症を合併した歯科治療患者の鎮静管理経験 : 近赤外線酸素モニターの応用
  • 四戸 豊,小川 さおり,坂本 望,佐藤 健一,佐藤 雅仁,城 茂治
  • 岩手医科大学歯学雑誌 34(2), 51-58, 2009-08-20
  • We experienced intravenous sedation management of a patient who had the tricuspid atresia (TA, 1b) and also investigated the change in intracerebral oxygen environment during intravenous sedation usin …
  • NAID 110007339201
  • Total cavo-pulmonary connection conversion後の中遠隔期成績の検討
  • 上松 耕太,石原 和明,岩田 祐輔,黒澤 博身
  • 東京女子医科大学雑誌 78(12), 531-537, 2008-12
  • … 〔背景〕Fontan手術は当初三尖弁閉鎖症に対する根治術として行われていたが,次第に適応は拡大され単心室性の房室結合を示す症例やさまざまな複雑心奇形により二心室修復が不可能な症例に対しても行われるようになっている.〔目的〕Fontan手術遠隔期には上室性不整脈,蛋白漏出性胃腸症,チアノーゼの進行や心不全等の合併症が認められる.こうした症例に対しTotal cavo-pulmonary connection(TCPC)conversionが施行されるようにな …
  • NAID 110007524768
  • 栄養管理にて良好な成長発育が得られた三尖弁閉鎖症術後腎不全の1乳児例
  • 濱谷 亮子,大津 美紀,飯塚 美和子,服部 元史
  • 日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 28, 76-77, 2008-08-31
  • NAID 10025701542
  • 三尖弁閉鎖症術後 (Bjork 手術) の心房頻拍に対してカテーテルアブレーションを施行した1症例(第98回日本循環器学会九州地方会)
  • 市来 仁志,石田 実雅,濱崎 秀一,片岡 哲郎,折原 弘治,小川 正一,福留 剛,才原 啓司,奥井 英樹,白澤 尚宏,窪薗 琢郎,溝口 悦子,二宮 雄一,松下 毅彦,皆越 真一,鄭 忠和
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 69(Supplement_III), 1001, 2005-10-20
  • NAID 110004051543

関連リンク

三尖弁閉鎖症は右房と右室の間にある「三尖弁」が先天的に閉鎖している病気です。 大動脈の位置関係や心室中隔欠損症の有無、肺動脈狭窄や閉鎖の違いなどによって いくつかの型にわかれますが、通常、右室は小さく、左心室は正常の大きさがあるため、 ...
三尖弁閉鎖症<循環器の病気>。どんな病気か・原因は何か 三尖弁閉鎖とは、三尖弁 口が閉鎖して、右心房と右心室の交通が遮断された心奇形です(図18)。 全先天性心 疾患の1~3%を占め、その多くは肺血流の多寡によって新生児早期からチアノ goo ...
三尖弁閉鎖症<子どもの病気>。三尖弁閉鎖症とはどんな病気か 右心房と右心室の 間の三尖弁が、先天的に閉鎖している状態です(図12)。全身から右心房にもどってきた 血液は、三尖弁が閉じているので心房中隔(ちゅうかく)にあいた穴(胎児期の goo ...

関連画像

 閉鎖症 心臓弁膜症/三尖弁閉鎖CAP Online Contents CAP 2009年4月号 図2 三尖弁縫縮用人工弁輪三尖弁閉鎖不全症】三尖弁閉鎖症」についての


★リンクテーブル★
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関連記事三尖弁」「閉鎖

先天性心疾患」

  [★]

congenital heart disease, CHD
先天性心血管奇形 congenital cardiovascular anomaly
先天性心奇形
先天性心疾患.xls

先天性心疾患

右→左シャントが優位な疾患 チアノーゼ性心疾患

左→右シャントが優位な疾患 非チアノーゼ性心疾患

疫学

心室中隔欠損症 30.5
心房中隔欠損症 9.8
動脈管開存症 9.7
肺動脈狭窄症 6.9
大動脈縮窄症 6.8
大動脈狭窄症 6.1
ファロー四徴症 5.8
完全大血管転位 4.2
その他 20

症状

参考文献(2)より
心疾患による症状
  肺血流増加 肺血流減少 低心拍出
1.新生児期・乳児早期 多呼吸,陥没呼吸, 呼吸困難,喘鳴, 多汗, 哺乳障害 チアノーゼ 蒼白,末梢冷感, 冷汗,網状チアノーゼ, 体重増加不良, 弱い泣き声
2.乳幼児期 多呼吸, 易感染性,反復する肺炎 チアノーゼ, 低酸素発作, 蹲踞 体重増加不良, 運動発達遅延, 易疲労性, 顔色不良,やせ
3.小児期 運動能低下, 息切れ ばち状指 運動能低下, 動悸
4.思春期以後 合併症による症状  胸痛,失神発作,突然死,喀血,不整脈,出血傾向,痛風,けいれん 等    

酸素投与の悪影響(1)

  • 1)動脈管依存型 → 酸素投与により動脈管が閉鎖方向に向かう
  • ①肺循環が動脈管依存する疾患
肺動脈閉鎖右室低形成、重症肺動脈狭窄
  • ②体循環が動脈管依存する疾患(禁忌)
大動脈縮窄・大動脈離断、大動脈閉鎖
  • 2)肺循環負荷型 → 酸素投与により肺血管が拡張し、肺血管抵抗も減少して肺うっ血が増強
  • ①大きな心室・大血管の転位・欠損
心室中隔欠損、大動脈縮窄複合、完全心内膜床欠損、総動脈幹遺残、
完全大血管転位(II型)、三尖弁閉鎖(C型)、大動脈肺動脈窓など
  • ②肺静脈閉塞性疾患(蘇生術も含め絶対禁忌)
総肺静脈環流異常、三心房心僧帽弁狭窄肺静脈狭窄など

合併症

QB.C-478

先天性疾患と先天心疾患

疾患 先天性心奇形 その他
22q11.2欠失症候群 ファロー四徴症総動脈幹症(truncus arteriosus)、心室中隔欠損を伴う肺動脈弁閉鎖症
大動脈弓離断右側大動脈弓、右側肺動脈の大動脈起始
胸腺低形成低カルシウム血症、特有の顔貌、口蓋裂
ダウン症候群 (50%の例に合併)。心房中隔欠損症(ASD), 心室中隔欠損症(VSD)  
先天性風疹症候群 心房中隔欠損症動脈管開存症、末梢肺動脈狭窄  
ターナー症候群 大動脈縮窄症 低身長・翼状頚、外反肘
ヌーナン症候群 肺動脈弁狭窄肥大型心筋症 ターナー症候群に似る
マルファン症候群 僧帽弁逸脱症大動脈弁閉鎖不全症  
糖代謝異常合併妊娠母体からの出生児 大血管転位症  
ウイリアムズ症候群 大動脈弁上狭窄、末梢肺動脈狭窄  
無脾症多脾症 単心房単心室総肺静脈還流異常  

参考文献

  • (1) 1.新生児のチアノーゼ
http://nmcg.shiga-med.ac.jp/rc_lecture/lecture21.htm
  • (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン
[display]http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf




TA」

  [★]


三尖弁」

  [★]

tricuspid valve (Z), TV
valva tricuspidalis
右房室弁 right atrioventricular valve valva atrioventricularis dextra
房室弁



臨床関連


Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.


閉鎖」

  [★]

closure
縫合
  • 手術・外傷により生じた組織損傷を縫い合わせること





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