一過性骨髄増殖性症候群

UpToDate Contents

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• 1. ダウン症：臨床的特徴および診断 down syndrome clinical features and diagnosis
• 2. ダウン症：マネージメント down syndrome management
• 3. 造血腫瘍の分類 classification of the hematopoietic neoplasms
• 4. 急性骨髄性白血病の病因 pathogenesis of acute myeloid leukemia
• 5. 赤血球産生調節 regulation of erythropoiesis

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• 一過性骨髄異常増殖症 - 難病情報センター - Japan Intractable ...

一過性骨髄異常増殖症 1． 概要 ダウン症候群患児の一部にみられる新生児期に白血病様芽球が末梢血中に増加する病態を一 過性骨髄異常増殖症 (TAM)という。その頻度はダウン症候群患児のおよそ10％といわれてお り、我が国の年間 ...

• 難病情報センター | 一過性骨髄異常増殖症(平成21年度)

ダウン症候群患児の一部にみられる新生児期に白血病様芽球が末梢血中に増加する病態を一過性骨髄異常増殖症（TAM）という。その 頻度はダウン症候群患児のおよそ10％といわれてお り、我が国の年間出生数およびダウン症候群の出生 ...

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「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「骨髄」

　　[★]

英

bone marrow (Z)

ラ

medulla ossium

関

骨髄組織

• 髄腔を埋めるように存在

分類

性状

• 赤色骨髄
• 黄色骨髄

細胞成分の過少

• 過形成
• 正形成

• 低形成

加齢変化

• 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
• 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる

• 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。

「一過性」

　　[★]

英

transient、transitory、ephemeral、transiently

関

過渡応答、過渡的、一日限り、トランジェント、一過的、一過性型

「増殖性」

　　[★]

英

productive、proliferative、proliferating、multiplicative、productively

関

生産的

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化