一過性新生児重症筋無力症

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和文文献

  • Anti-AChR antibody of newborns' umbilical cord blood delivered by mothers suffering from anti-AChR antibody-positive myasthenia gravis
  • 横田 圭右,藤井 義敬,矢野 智紀,佐々木 秀文,森山 悟,彦坂 雄
  • 日本呼吸器外科学会雑誌 26(1), 007-010, 2012
  • Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by weakness and fatigue of the skeletal muscles, and is caused by anti-AChR antibody. Patients with MG often have thymoma or hyperplasia o …
  • NAID 130002114768
  • 症例報告 抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症の妊婦例と新生児一過性重症筋無力症児例
  • 神崎 昭浩,本村 政勝
  • 臨床神経学 51(3), 188-191, 2011-03
  • NAID 40018750136

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スポンサードリンク 新生児一過性重症筋無力症 全身性の筋脱力症候群で、重症筋無力症に罹患している母親から生まれた新生児に、まれに発症します。 発症率は10%程度です。泣き声に元気がなく、筋肉の緊張の低下、哺乳力の低下 ...
胸腺: 心臓の前方で胸骨の後方にあるリンパ性器官の一つで、新生児で長さ5~6cm、幅1~1.5cm、重量8~15gの淡灰白色の臓器です。3歳で最大重量25~28gに達し、その後は発育が中止して15~16歳より退縮し、脂肪化して40歳までに ...

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新生児」

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neonate
新産児 newborn
胎児 fetus,乳児 infant
neonatal, newborn, newborn animal, newborn infant

定義

  • 出生後28日未満の乳児
  • 早期新生児期:出生後1週未満
  • 後期新生児期:7日から28日未満

出生後にみとめられるもの

098G051
  • 吸啜反射:出生時より
  • 胎便:出生直後-3日頃
  • 生理的黄疸:出生後2-3日に出現。出生後4-6日にピーク   ←  出生時~出生後24時間内の黄疸は病的
  • 生理的体重減少:出生後3-4日で最大。
  • 臍帯の脱落:出生後5-7日

解剖

生理

腎機能

  • 尿量:1-2ml/kg/hr-

免疫

  • 細胞性免疫>液性免疫
  • 在胎26-33週に移行した母体のIgGによる受動免疫で感染から防御している。
  • 出生後5ヶ月で消失

血液

  • Ht:50-55%:生後細胞外液の喪失に伴い上昇、8日で生後の値にもどり、3ヶ月に最も低くなる。
  • Hb:17-19g/dL
  • 白血球:9,000-30,000/mm3
  • 血小板:10-28万/mm3 (SPE.74)

身体所見

身体の大きさ

QB.P-329
  • 前後径、肩幅:11cm
  • 大横径、小斜径、殿幅:9cm
  • 体重:3300g
  • 頭囲:33cm
  • 胸囲:33cm

正常なバイタルサインなど

呼吸器

SPE.78
  • 腹式呼吸
  • 呼吸数:40-50/分 (早産児ではこれより早く、5-10秒の呼吸停止を挟む呼吸)
  • 聴診:呼吸音は胸壁が薄いためよく聴取され、高調である。

経過観察できる所見

QB.O-76改変

診察箇所と疑われる疾患

SPE.77

出生体重による分類

  • 正出生体重児 normal birth weight infant :2500g以上、4000g未満
  • 低出生体重児 low birth weight infant : 2500g未満
  • 極低出生体重児 very low birth weight infant : 1500g未満
  • 超低出生体重児 extremely low birth weight infant : 1000g未満

身長、体重による区分

SPE.48
日本での定義/体重のみで評価
  • light for gestational age infant / light for dates infant : 体重が10パーセンタイル未満の児
  • apropriate for gestational age infant AGA infant : 体重が10パーセンタイル以上の児 かつ 体重が90パーセンタイル未満の児
  • heavy for gestational age infant :体重が90パーセンタイル以上の児
参考1
体重による評価
  • light for date LFD
  • appropriate for date AFD
  • hearve for date
参考1
身長と体重による評価
small for date SFD / small for gestational age SGA
large for date? LFD? / large for gestational age? LGA?

成熟新生児の身体所見

参考2 G10.M235 SPE.78 など
  • 頭部
  • 大泉門は開存(4x4cm)しており、小泉門は小さい
  • 産瘤(経腟分娩による場合)
  • 頭頂部方向に長く変形(児が後頭位であって、経腟分娩により出生した典型的な場合)
  • 骨重積(産瘤、頭部変形、骨重積は2日程度で戻る)(経腟分娩による場合)
  • 頭髪の長さは2cm前後
  • 耳介の巻き込み
  • 面疱は鼻に限局
  • 体幹
  • うぶ毛は背中、肩甲部に限局   ←  未成熟の場合、うぶ毛は多い
  • 皮膚は厚く、血管は透けない
  • 四肢
  • 足底にしわを認める   ←  未成熟の場合、しわは少ない
  • 四肢に浮腫を認めない
  • 関節屈曲部に胎脂が残る
  • 姿勢
  • 上下肢は屈曲位をとる
  • ホルモンの影響
  • 乳房組織を触れる
  • 大陰唇の発達

新生児と疾患

在胎週数と疾患

  • 早産時に多い
  • 正産児~過期産児

参考

  • 1. C.産婦人科検査法 14.胎児発育・児体重推定 - 日産婦誌59巻6号
[display]http://www.jsog.or.jp/PDF/59/5906-168.pdf
  • 2.
[display]http://www.hogarakana.jp/study/index.php?ID=55

国試





一過性」

  [★]

transienttransitoryephemeraltransiently
過渡応答過渡的一日限りトランジェント一過的一過性型


無力」

  [★]

inabilityhelplessnessineffectiveineffectualpowerless
無効無効性無能できないこと無力感


重症」

  [★]

severe diseasesevere
重篤苛酷激しい重度


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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