一次性ネフローゼ症候群

出典: meddic

primary nephrotic syndrome
原発性ネフローゼ症候群、特発性ネフローゼ症候群 idiopathic nephrotic syndrome


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和文文献

  • 一次性ネフローゼ症候群の病態・診断・治療 (特集 ネフローゼ症候群--診断と治療の進歩)
  • 一次性ネフローゼ症候群の疫学

関連リンク

ネフローゼ症候群には、「一次性ネフローゼ症候群」と「二次性ネフローゼ症候群」という2つの種類があり、これは糸球体への障害や異常の差異から分別されます。 「一次性ネフローゼ症候群」は、ネフローゼ症候群の中でも、糸球体 ...
1. 難治性ネフローゼ症候群とは 大量の蛋白尿がでるために、血液の中蛋白(特にアルブミン)が減少して、むくみのでる病気をネフローゼ症候群といいます。ネフ ローゼ症候群の原因に、腎臓が主因となるもの(一次性)と、全身性の病気の ...

関連画像

 小児ネフローゼ症候群診断基準ネフローゼ症候群ネフローゼ症候群による糖尿病 参考スライド】 MedlineX-plus  性)ネフローゼ症候群の原疾患表3 一次性ネフローゼ症候群


★リンクテーブル★
先読みidiopathic nephrotic syndrome
リンク元微小変化群」「原発性ネフローゼ症候群」「二次性ネフローゼ症候群
関連記事ネフローゼ症候群」「症候群」「一次」「ネフローゼ」「

idiopathic nephrotic syndrome」

  [★] 特発性ネフローゼ症候群


微小変化群」

  [★]

minimal change disease
微少変化群、微小糸球体変化 minor glomerularabnormalityリポイドネフローゼ lipoid nephrosis
微小変化型ネフローゼ症候群 minimal change nephrotic syndrome, MCNS
一次性ネフローゼ症候群原発性ネフローゼ症候群


概念

  • 光学顕微鏡で糸球体に変化が認められないが電子顕微鏡で異常が認められる。
  • 小児に多い。
  • 小児のネフローゼ症候群の約80%を微小変化群がしめる。
  • 成人のネフローゼ症候群の約20%を微小変化群がしめる。

疫学

  • 小児に多い(2-6歳)。蛋白尿で発見(学校検尿で)

治療

  • ステロイドによく反応するが、再発も多い

予後

  • 予後は良好→消失(治療する必要もなし) ← ????
  • 小児例
  • 90%の症例でステロイドに反応して寛解。寛解例の2/3で再発し、いくらかはステロイド依存状態となる。25年後に5%の例で慢性腎不全となる。この群の殆どの人が巣状分節状糸球体硬化症をともなうネフローゼ症候群を呈している。(BPT.550)
  • 成人例
  • ステロイド療法に反応するが、治療への反応は小児例より遅く、また再発しやすい。(BPT.550)

病理

  • 光学顕微鏡、蛍光で異常な変化(-)、電子顕微鏡で観察できる(+)
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国試



原発性ネフローゼ症候群」

  [★]

idiopathic nephrotic syndrome
一次性ネフローゼ症候群 primary nephrotic syndrome、小児ネフローゼ症候群



二次性ネフローゼ症候群」

  [★]

secondary nephrotic syndrome
続発性ネフローゼ症候群
一次性ネフローゼ症候群



ネフローゼ症候群」

  [★]

nephrotic syndrome, NS
ネフロージス nephrosis
腎 ネフローゼ症候群、小児ネフローゼ症候群
蛋白分画

概念

  • 高度の蛋白尿とそれに起因する低蛋白血症、浮腫および高脂血症を呈した臨床病態
  • 臨床的な概念であり、尿中に多量の血清タンパク成分を喪失するときにみられる共通の病態

病型

  • 原発性糸球体腎炎
  • 続発性ネフローゼ症候群:先行する疾患(膠原病、糖尿病など)に続発する

疫学

成人(IMD)

微小変化型ネフローゼ症候群 42%
膜性腎症 25%
びまん性増殖性糸球体腎炎 17%
巣状増殖性糸球体腎炎 12%
膜性増殖性糸球体腎炎 5%

ネフローゼ症候群の原因

病理

  • 広範囲にわたる著明な糸球体臓側上皮細胞の障害が認められ、足突起が単純化(simplification; 足突起の突起が減少すること?))および消失している。(PRE.224)

ネフローゼ症候群に関わる3つの基本的な病型

PRE.224
  • 1. 糸球体上皮細胞の障害:微小鹸化群、原発性巣状硬化症  ←  単球から放出されたサイトカインが上皮細胞の障害に関わっている
  • 2. 上皮下における免疫複合体の形成と補体の活性化により、沈着した免疫複合体の周りに基底膜マトリックスが沈着し、基底膜が肥厚する膜型病変を呈する
  • 3. 糸球体壁に影響を及ぼす蓄積病変は、ALアミロイドーシスや軽鎖蓄積病、あるいは糖尿病性腎症がある。

検査

IMD

血液検査

  • 血小板:増加

凝固系検査

  • 凝固因子の増加
  • フィブリノゲン、第I因子、第VIII因子、第X因子など → 肝臓で産生される。肝臓機能の亢進を示唆

血液生化学検査

  • アルブミン:低値
  • γ-グロブリン:低値  →  IgGが低値となる。これが易感染性と関連している。なぜこうなるかは分かっていない。 → 易感染性につながる
  • α2-グロブリン高値
  • β-グロブリン:高値
  • コレステロール:高値
  • 中性脂肪:増加(特にLDLVLDL)
  • 低カルシウム血症  ←  アルブミン低値による(アルブミン1.0 g/dlの低下により血清カルシウム0.8mg/dlの低下)。
  • フィブリノゲン:高値  →  肝機能の亢進による

α2グロブリンが高値になるメカニズム

ネフローゼの場合血中のタンパクはどんどん尿に漏出していく。そのためアルブミン、γグロブリンは割合が低下している。α2分画にはα2マクログロブリンが存在する。これは分子量が77万から82万という大きな分子であるので、ネフローゼで糸球体のサイズバリアが崩壊しているとしても尿中に排出されず残るため、相対的にα2分画が高くなる。

赤沈が亢進するメカニズム

赤沈は第1相で赤血球同士が連銭形成し、第2相で沈んでいき、第3相では沈んできた赤血球の密度が上昇して沈降速度が鈍ってくる。赤沈が亢進するには、凝集が促進されるか、沈降の抵抗が少ないかである。赤血球の膜は負に帯電しており、正に帯電しているフィブリノゲン、γグロブリンが増加すると負の電荷同士で集まり合い凝集が促進される。逆に負に帯電しているアルブミンの量が減少すると、負同士の反発が軽減し凝集が容易になる。また貧血であると第3相で密度が低くなり沈降が早くなる。以上より、ネフローゼの場合アルブミンが尿中に排泄され血清アルブミンの濃度が低下、また、β分画のフィブリノゲンが上昇しているため赤沈は亢進する。

尿検査

  • 蛋白尿
  • 顕微鏡的血尿
  • 顆粒円柱、脂肪球、卵円脂肪体

診断基準(厚生省特定疾患 ネフローゼ症候群 調査研究班)

1.と2.が 成人ネフローゼ症候群の必須条件。
また尿沈渣中多数の卵円形脂肪体、重屈折脂肪体は参考所見となる
高脂血症と浮腫は必須条件ではない。

合併症

IMD

予後

  • SI(selectivity index)=(尿中IgG/血清IgG)/(尿中Tf/血清Tf)。
  • SIが小さいほどサイズバリアーが機能しているということ。
0.2以下:high selective :プレドニゾロンに反応しやすい
0.2以上:low selective  :プレドニゾロンに反応しにくい




症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



一次」

  [★]

(順番)primary、(次元)first-order
一次的一級原発性主要初生第一次第一級プライマリプライマリー原発


ネフローゼ」

  [★]

nephrosis
ネフローゼ症候群


  • 尿細管上皮細胞の変性疾患の総称。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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