ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群

出典: meddic

Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome
Rokitansky-Küster-Hauser症候群Mayer-Rokitansky-Kuester-Hauser syndrome マイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome (HIM)
無月経、子宮性無月経
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  • 先天的にミュラー管下部の発育障害のために膣のみ欠損する疾患。
  • 腟は欠損するが下垂体・卵巣は正常。泌尿器系・骨格系の奇形も合併しうる。

参考

uptodate

  • 1. [charged] 先天性膣奇形の診断および管理 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 原発性無月経の病因、診断、および治療 - uptodate [2]


和文文献

  • ロキタンスキ-・キュスタ-・ハウザ-症候群10例について〔英文〕
  • 太田 博孝 [他]
  • 日本不妊学会雑誌 33(2), p403-410, 1988-04-00
  • NAID 40003028876

関連リンク

[display]http://ejje.weblio.jp/content/%E3%83%A1%E3%82%A4%E3%83%A4%E3%83%BC%E3%83%BB%E3%83%AD%E3%82%AD%E3%82%BF%E3%83%B3%E3%82%B9%E3%82%AD%E3%83%BC%E3%83%BB%E3%82%AD%E3%83%A5%E3%82%B9%E3%82%BF%E3%83%BC%E3%83%BB%E3%83%8F%E3%82%A6%E3%82%B6%E3%83%BC%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4

メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群の英語・英訳 ...
メイヤー・ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群を英語に訳すと * めいやーろ きたんすきーきゅすたーはうざーしょうこうぐん (n) Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome*関連語Mayer-Rokitansky-Kuster... - 約470万語ある英和辞典・和英辞典。


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  [★]

☆case30 無月経
症例
23歳 女性 女優
主訴無月経
現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
既往歴:なし
社会歴:現在は無職。
服用薬:なし
生活歴:一年前、彼氏と別れた。
身体所見 examination
 四肢殿部筋肉喪失身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
検査所見 investigations
 ECG
血液生化学
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
問診(S)
 5ヶ月前からの無月経
 昨年から8kg体重が減少。
 無職
 1年前に彼氏と別れた
身体所見(O)
 四肢殿部筋肉喪失
 身長1.7m
 体重41kg
 BMI 13.666666666666666
 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
 脈拍52/分
 血圧96/60 mmHg
検査(O)
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre
・なにをすべきか?
 ・無月経鑑別診断
 ・体重減少の原因
診断
 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
要点
嘔吐 → H+,Cl-喪失
・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
アルカローシス(血中Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
・尿中のCl-:<10mmol/day嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値利尿剤乱用
anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
 ・LH, FSH, エストロゲン低値
key points
神経性食思不振症は若年女性の中で無月経主要原因である。
・低カリウム性代謝性アルカローシス特徴的代謝異常
神経性食思不振症利尿剤下剤濫用と結びついていることがある。
参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
■major cases of secondary amenorrhea
 ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症高プロラクチン血症
 ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
 ・副腎不全:ex. クッシング病
 ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
 ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
アルコールunit
 1 unit = 10 ml of ethanol
 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
■glossary
buttock 
 n. 殿部、尻。船尾
interrelate 
 vi. 相互関係を持つ(有する)
 vt. 相互に関係(関連)づける
contract 
 v. 収縮する
lanugo
 n. 毳毛、うぶ毛

無月経原因 NGY.153

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリヒ症候群 神経性食欲不振症
Laurence-Moon-Biedl症候群 体重減少性無月経
プラダ・ウィリ症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 シーハン症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠産褥授乳閉経


無月経」

  [★]

amenorrhea
月経 menorrhea、月経異常


発症時期による分類

原因による分類

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリッヒ症候群 神経性食思不振症
ローレンス・ムーン・ビードル症候群 体重減少性無月経
プラダー・ウィリー症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 Sheehan症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
  Simmonds病
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠、産褥、授乳、閉経

Kupperman方式による分類

検査

無月経と基礎体温


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症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


キー」

  [★]

key
重要手がかり




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