レニン産生腫瘍

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和文文献

  • 内分泌性高血圧症 レニン産生腫瘍 (高血圧(第4版)--日本における最新の研究動向(下)) -- (二次性高血圧の治療)
  • 田辺 晶代,成瀬 光栄,高野 加寿恵
  • 日本臨床 67(-) (966), 503-506, 2009-11
  • NAID 40016874350

関連リンク

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傍糸球体細胞腫は稀な疾患であり,腫瘍よりのレニン分泌亢進により2次性高血圧症を呈する.症例は25歳の女性,主訴は頭痛・悪心であり,血圧の上昇・レニン活性の上昇を認めた.CT,US検査にて右腎上極に腫瘤を認め,腎動脈造影では同部位 ...
レニンとアルドステロンは血液量、電解質、血圧のバランスを保つ上で重要な役割を果たしており、ナトリウム、カリウム代謝異常の診断、代謝性アシドーシス・アルカローシスの診断とともに高血圧の診断に際して重要な検査と ...

関連画像

RenEM.png原発性アルドステロン症の局在 RenHE03.pngReninIHC02.png原発性アルドステロン症のCT像 RenHE02.png


★リンクテーブル★
リンク元高血圧」「悪性高血圧」「レニン・アンジオテンシン系」「腎性高血圧
関連記事レニン」「腫瘍」「産生

高血圧」

  [★]

hypertension, HT, high blood pressure
(国試)高血圧症
低血圧

定義

  • 収縮期血圧140mmHg以上または拡張期血圧90mmHg以上 (1999年改正)

原因による分類

高血圧の病因

PHD.319

exogenous cause

  • 1. エストロゲン(避妊薬などに含まれる):肝臓でのアンジオテンシノゲンの産生量を増加させる。)
  • 2. 糖質コルチコイド:鉱質コルチコイド作用
  • 3. シクロスポリン
  • 4. エリスロポエチン:赤血球を増加させることで、血液の粘稠度が上昇したり、末梢の虚血性の血管拡張が解除される事による。
  • 5. 交換刺激刺激薬:例えば、普通感冒薬
  • 6. コカイン・慢性のアルコール過剰摂取:どちらも交感神経の活動性をあげる。

renal cause

mechanical cause

endocrine cause

高血圧のリスクファクター

  • 年齢、ナトリウム過剰摂取、飲酒、肥満、運動不足、妊娠中の高血圧、家族歴

高血圧による病変

PHD.323

  • 通常は無症候であるが、多くの臓器(血管、心臓、網膜、腎臓)に多大な影響を及ぼす

高血圧による細動脈変化 BPT.356

  • 急激な血圧上昇をきたす病態に特徴的(例えば、悪性高血圧(拡張期血圧120mmHg以上))
  • 組織的には細動脈のonion-skinningが特徴的。血管平滑筋の増生、基底膜の肥厚による(血管の構造→血管)
  • 悪性高血圧ではこれらの過形成的な変化に加えて、フィブリノイドの沈着と血管壁の壊死(necrotizing arteriolitis)が特に腎臓で顕著に見られる。

症候

身体所見

  • 胸部:II音の亢進(IIA音)、心基部の収縮期雑音

検査

心電図

  • 左室肥大 ← 求心性左室肥大 ← 後負荷に打ち勝って左室が収縮できるように。
097D017
[show details]

重症度と治療(QB.C-324)

重症度 血圧 治療
I度高血圧 140/90mmHg ライフスタイルの改善、半年-1年で改善しなければ降圧薬投与
II度高血圧 160/100mmHg 降圧薬投与(経口)
III度高血圧 180/110mmHg 降圧薬投与(経口)
高血圧緊急症 臓器障害(脳、心臓、腎臓など) 降圧薬投与(経静脈)

治療

  • まず生活指導を行った上で、薬物治療の必要がある場合にこれを開始する。ただし、高リスク群に関しては直ちに薬物治療を開始する。
  • 生活習慣の修正(参考1より)
1. 減塩(→ナトリウム) 6g/日未満
2. 食塩以外の栄養素 ・野菜・果物の積極的摂取*
・コレステロールや飽和脂肪酸の摂取を控える
・魚(魚油)の積極的摂取
3. 減量 ・BMI<25未満
4. 運動 ・心血管病のない高血圧患者が対象で、中等度の強度の有酸素運動を中心に定期的に(毎日30分以上を目標に)行う
5. 節酒 ・エタノールで男性は20-30ml/日以下、女性は10-20ml/以下
6. 禁煙  
 生活習慣の複合的な修正はより効果的である
*重篤な腎障害を伴う患者では高K血症をきたすリスクがあるので、野菜・果物の積極的摂取は推奨しない。糖分の多い果物の過剰な摂取は、特に肥満者や糖尿病などのカロリー制限が必要な患者では勧められない。

降圧目標

参考1
  診察室血圧 家庭血圧
若年者・中年者 135/85mmHg未満 125/80mmHg未満
高齢者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満
糖尿病患者
腎臓病患者
心筋梗塞後患者
130/80mmHg未満 125/75mmHg未満
脳血管障害患者 140/90mmHg未満 135/85mmHg未満

注:診察室血圧と家庭血圧の目標値の差は、診察室血圧140/90mmHg、家庭血圧135/85mmHgが、高血圧の診断基準であることから、この二者の差を単純にあてはめたものである。

JNC-7

  • 一般的:140/90mmHg未満
  • DM,CKD:130/80mmHg未満

幼児・小児の高血圧

参考2 参考3
健診用の高血圧基準
  収縮期血圧
(mmHg)
拡張期血圧
(mmHg)
乳児(注) ≧110 ≧70
幼児 ≧120 ≧70
小学校 低学年 ≧130 ≧80
高学年 ≧135 ≧80
中学校 男子 ≧140 ≧85
女子 ≧135 ≧80
高等学校 ≧140 ≧85
  • 注:乳児の値は検診用の基準かは不明

参考

  • 1. 高血圧治療ガイドライン
[display]http://www.jhf.or.jp/a&s_info/guideline/kouketuatu.html
  • 2. 高血圧治療ガイドライン2009(JSH2009)
[display]http://www.jpnsh.org/manuscript080920.html
  • 3. 高血圧 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン 第10章 小児の高血圧
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0063.html

高血圧と糖尿病を合併する病態

救急外来での高血圧

研修医当直御法度 第5版 p.33

救急

準急球

  • 拡張期血圧115以上であるが、臓器障害がない。
→ 経口降圧薬を処方し外来受診。


収縮期高血圧 動脈コンプライアンス低下 動脈硬化
大動脈の人工血管置換術後
心拍出量の変化 大動脈弁閉鎖不全症
甲状腺機能亢進症
発熱
動静脈瘻
動脈管開存症
過動心症候群
拡張期高血圧 体液量の増加 腎実質性高血圧 糸球体腎炎
糖尿病性腎症
慢性腎盂腎炎
多発性嚢胞腎
膠原病
など
副腎皮質疾患 Cushing症候群
原発性アルドステロン症
薬物性 経口避妊薬
副腎皮質ステロイド
エリスロポエチン
レニン-アンジオテンシン系の亢進
(循環血液量・末梢血管抵抗の増大)
腎血管性高血圧 腎動脈硬化症
線維筋性異形成
レニン産生腫瘍
血管抵抗の増大 交感神経系の亢進 褐色細胞腫
急性ストレス反応
薬物中断症候群
多発性神経炎
大血管の狭窄・閉鎖 大動脈狭窄症
解離性大動脈瘤
原因不明(多因子) 本態性高血圧





悪性高血圧」

  [★]

malignant hypertension
悪性腎硬化症高血圧高血圧性脳症キース-ワゲナー分類

概念

  • 拡張期血圧が120-130mmHg以上であり、腎機能障害が急進行し、放置すると全身症状が急激に増悪し、心不全、高血圧性脳症、脳出血などを発症する予後不良の病態である。長期の高度の高血圧による細動脈の内皮障害血管壁への血漿成分の浸入に続くフィブリノイド壊死増殖性内膜炎が病理学的特徴であり、腎の病理所見は悪性腎硬化症と呼ばれる。腎臓の小動脈の狭窄・閉塞に伴い腎血流量が低下し、RAA系の亢進により血圧を生じるなど、この病態では進行性の腎機能障害と昇圧の悪循環を生じる。眼底では網膜出血軟性白斑網膜浮腫乳頭浮腫を認める。脳においては、血管障害によって血流の自動調節能が破綻し、脳浮腫が生ずれば、高血圧性脳症となりうる。(参考1を改変)

疫学

  • 高血圧患者の1%。(YN.C-165)
  • 男性、黒人に多い。(YN.C-165)
  • 男性で40-50に多い。女性で30-40歳代に多い。(YN.C-165)

基礎疾患

病態生理

診断基準

病態で定義され、臨床診断される。
  • 血圧、眼、腎、全身(脳、心臓)で診断する。
  • 高血圧の基礎疾患に関係なく、次の症候を示す重症高血圧をいう。

悪性高血圧A群

定型的悪性高血圧
下記1)~4)のすべてを満たすもの
  • 1) 治療前の拡張期血圧が常に130mmHg以上
  • 2) 眼底所見はキース・ワグナー分類(Kieth-Wagener分類) IV度で、乳頭浮腫及び網膜出血を示す。
  • 3) 腎機能障害をきたし、腎不全(血清クレアチニン5.0mg/dl以上)に至ったもの
  • 4) 全身症状の急激な悪化を示し、特に脳症状(運動失調、知覚障害、頭痛、めまい、悪心など)や心症状(呼吸困難、胸痛、不整脈など)を伴うもの

悪性高血圧B群

非定型的悪性高血圧
次の3つの条件のどれかに該当すれば
  • 1) 拡張期血圧が120mmHg以上、130mmHg未満で、上記1の2)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 2) KW III度の高血圧性網膜症(眼底写真添付)で、上記1の1)、3)、4)のすべてを満たすもの
  • 3) 腎機能障害(血清クレアチニン3.0mg/dl以上)はあるが腎不全には至らないもので、上記1の1)、2)、4)のすべてを満たすもの

症状

診断基準以外

  • 溶血性貧血
  • Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
[display]http://www.uptodate.com/contents/extrinsic-nonimmune-hemolytic-anemia-due-to-mechanical-damage-fragmentation-hemolysis-and-hypersplenism?source=search_result&selectedTitle=2%7E150

診断基準の解説

  • 眼底:高血圧により網膜細動脈の狭小に始まり、細動脈の攣縮、血管からの漏出による火炎状出血軟性白斑、視神経乳頭浮腫をきたす(SOP.209)
  • 腎機能:血清クレアチニン5.0mg/dl以上というと、GFRは20ml/min/1.73m2程度?CKDガイドラインでは<15で腎不全と定義していたが?

治療

  • 高血圧:降圧薬。高血圧の病歴が長い患者が多いため,急速な降圧は重要臓器の虚血をきたす危険を伴う。最初の24時間の降圧は拡張期血圧100-110mmHgまでにとどめる(参考1)。


参考

  • 1. 第11章 特殊条件下高血圧の治療 - 日本高血圧学会高血圧治療GL作成委員会/医療・GL(09年)/ガイドライン
[display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0019/1/0019_G0000180_0072.html
  • 2. 診断基準
http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-c7.html
[display]http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/183akuaeikou.html


レニン・アンジオテンシン系」

  [★]

renin-angiotensin system
レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系

RA系

QB.D-243
  レニンレジン→/↓
アルドステロン悪性高血圧 原発性アルドステロン症
腎血管性高血圧 特発性アルドステロン症
レニン産生腫瘍 糖質コルチコウド反応性アルドステロン症
バーター症候群  
偽性バーター症候群
浮腫腹水
アルドステロンアジソン病 偽性アルドステロン症
21-ヒドロキシラーゼ欠損症 リドル症候群
  11β-ヒドロキシラーゼ欠損症
17α-ヒドロキシラーゼ欠損症
デオキシコルチコステロン産生腫瘍
低レニン性選択性アルドステロン症


腎性高血圧」

  [★]

renal hypertension


分類


レニン」

  [★]

renin
アンジオテンシノゲンアンジオテンシン

分類

産生組織

標的組織

作用

分泌の調整 (PT. 480)

  • 1. 交感神経刺激
循環中枢からの刺激→レニン放出↑ β1受容体を介する
立位 → 交感神経亢進(おそらく脳への血行を保つため) → レニン放出↑
  • 2. 腎動脈圧
腎動脈圧↓→レニン放出↑
腎動脈圧↑→レニン放出↓
腎臓の輸入細動脈の圧受容器による
cf.腎動脈動脈狭窄により血流↓→レニンアンジオテンシンアルドステロン系↑→血圧↑
  • 3. 遠位尿細管濾液中のNaCl濃度↓
遠位尿細管濾液中のNaCl濃度↓→レニン放出↑
緻密斑細胞により検出される
血漿濃度や輸入細動脈圧の減少はGFRを減少させ、それによって遠位尿細管濾液中のNaCl濃度を減少させる
  • 4. アンジオテンシンII
  • ネガティブフィードバック制御を受ける。
  • アンジオテンシンII↑→レニン↓

分子機構

臨床関連


腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

産生」

  [★]

production, generation, produce, make, generate, yield, elaborate, [raise]]



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