Japanese Journal
- 家族性lecithin: cholesterol acyltransferase (LCAT)欠損症にみられた中間リポ蛋白の水解の障害について
- 村野 俊一,白井 厚治,斎藤 康,吉田 尚,太田 義章,山本 駿一,土田 弘基
- 日本内科学会雑誌 76(1), 123-127, 1987
- … 本邦第5家系目の家族性レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損症患者の血中には,中間リポ蛋白(IDL)が存在していた, IDLを放射性トリオレイン(14C-triolein)でラベルし,これを基質として肝性リパーゼを作用させた時,正常人の食後血清から得たIDLを同様な方法で調製した基質に比較して,中性脂肪の水解の低下がみられた.この反応系に正常人血清を添加した時,水解の亢進がみられたが,同時に5, 5′-Dithiobis-(2-nitr …
- NAID 130000901617
- 家族性レシチン・コレステロール・アシルトランスフェラーゼ欠損症(最近注目されてきた疾患 特集)
- 赤沼 安夫
- 内科 31(6), 1269-1275, 1973-06
- NAID 40018169697
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- 入力コード, 01559. 項目名, レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ(LCAT) lecithin-cholesterol acyltransferase ... LCAT活性の低下は、家族性LCAT欠損症、無 あるいは低βリポタンパク血症などの脂質代謝異常で認められる。 ...
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「レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ」
- 英
- lecithin-cholesterol acyltransferase, lecithin cholesterol acyltransferase, LCAT, lecithin:cholesterol acyltransferase
- 同
- レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ
産生臓器
- 肝臓
局在
- 血液(血漿)
機能
- 血漿中にあってコレステロールにアシル基を転移しエステル化する酵素 → コレステロールエステルの産生
- つまりHDLが有するコレステロールをエステル化する
- ホスファチジルコリンのC-2位の脂肪酸(特にオレイン酸を好む)をコレステロールの3'のヒドロキシ基転移する。基質はHDLであるが、これよりやや劣るがLDLも基質となりうる。 (WIL.1603)
コレステロールエステルの運命
臨床関連
- 肝実質細胞の障害
- LCAT活性の低下 → コレステロールエステルの減少
「LCAT欠損症」
- 英
- LCAT deficiency, lecithin-cholesterol acyltransferase deficiency
- 同
- レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損症、レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠乏症？？
- 関
- 家族性LCAT欠損症、レシチンアシルトランスフェラーゼ欠損症
「レシチンアシルトランスフェラーゼ欠損症」
「レシチン-コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損症」
[★] レシチン・コレステロールアシルトランスフェラーゼ欠損症
「欠損」
概念
- 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。
「欠損症」
- 英
- defect、deficiency、absence、morphological defect
- 関
- 異常、欠失、欠神、欠損、欠点、欠乏、欠乏症、欠乏性、非存在、ないこと、欠くこと、欠如、欠陥、形態異常
「コレステロールアシルトランスフェラーゼ」
- 英
- cholesterol acyltransferase
- 関
- アシルCoA・コレステロールアシルトランスフェラーゼ、ステロールO-アシルトランスフェラーゼ、コレステロールアシル転移酵素、コレステロールアシル基転移酵素
「トランス」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？