リンパ管平滑筋腫症

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リンパ脈管筋腫症

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和文文献

  • P-174 リンパ管平滑筋腫症(Lymphangioleiomyomatosis: LAM)の一例(中皮・体腔液-(2),一般演題・示説,第45回 日本臨床細胞学会秋期大会)
  • 下田 智子,酒井 えり,小高 亜紀子,平田 哲士,尾崎 大介,荒木 章伸,伊丹 真紀子
  • 日本臨床細胞学会雑誌 45(suppl_2), 499, 2006-09-22
  • NAID 110006211642
  • リンパ管平滑筋腫症 (Lymphangioleiomyomatosis : LAM) の一例(中皮・体腔液2-(6), 第44回日本臨床細胞学会秋期大会)
  • 平田 勝啓,藤原 孝子,白井 孝夫,黒住 眞史,桜井 孝規
  • 日本臨床細胞学会雑誌 44(Suppl.2), 492, 2005-09-22
  • NAID 110004046655

関連リンク

リンパ脈管筋腫症(LAM)は、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が、肺、リンパ節、腎臓 などで、ゆっくりと増えてくる全身性の病気です。ほとんどは妊娠可能な女性に発症 すると言われています。肺ではLAM細胞が増加し、さらにのう胞と呼ばれる小さな穴が 生じ、 ...
リンパ管平滑筋腫は,肺,肺血管,リンパ管および胸膜にわたる平滑筋細胞の良性増殖 である。まれな疾患で,専ら若い女性で起こる。 ... リンパ管平滑筋腫(LAM)は女性に 限定される疾患で,20〜40歳の女性がほとんどである。白人は危険性が最も高い。

関連画像

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関連記事平滑筋」「リン」「平滑筋腫」「」「リンパ

リンパ脈管筋腫症」

  [★]

lymphangioleiomyomatosis LAM
リンパ管筋腫症リンパ管平滑筋腫症
肺リンパ脈管筋腫症


平滑筋」

  [★]

smooth muscle (K)
横紋筋(骨格筋心筋)
  • 収縮の制御(SP.125-

概念

  • 横紋を有さない
  • 非随意筋

平滑筋の構造 SP.125

  • 紡錘型
  • 直径:数μm, 長さ:数百μm
  • 単一の核が中央部に存在
  • Ca2+を貯蔵する筋小胞体を有する
  • ギャップ結合を有する
  • アクチンが束を造り細胞膜に付着
  • 活動電位を発生する興奮性の平滑筋細胞 :消化管、門脈、膀胱、尿管、輸精管、子宮など
  • 活動電位を発生しない興奮性の平滑筋細胞:大動脈、気管
  • チャネル
  • 膜電位依存性:Ca2+チャネル、Na+チャネル、K+チャネル
  • Ca2+依存性:K+チャネル
  • 細胞に対する直接の機械刺激、とりわけ伸展刺激によっても脱分極する。

平滑筋の筋収縮

  • 収縮のモード:膜電位依存性、膜電位非依存性
  • A. 膜電位依存性
  • 1) 機械受容チャネル or 受容体共役型チャネルを介して脱分極
  • 2) L型膜電位依存性Ca2+チャネルによりCa2+流入
  • 3) Ca2+流入がリアノジン受容体を活性化して筋小胞体からCa2+放出
  • 4) 筋収縮
  • B. 膜電位非依存性
  • 1) 7回膜貫通型受容体(Gq)を介してホスホリパーゼCβ(PLCβ)が活性化
  • 2) ホスホリパーゼCβによりIP3が産生される
  • 3) 筋小胞体上のIP3受容体に結合して、細胞内にCa2+が放出される

平滑筋の収縮制御

  • 平滑筋ミオシンのリン酸化によりミオシンとアクチンが結合 (⇔横紋筋ではアクチンフィラメント上にトロポニン(Ca2+依存的にミオシンの結合を許容するように制御)とトロポミオシン(ミオシンの結合を阻害)
  • 平滑筋ミオシン(重鎖(229kDa)x2 + 20kDa軽鎖(リン酸化の制御を受ける) x2+ 17kDa軽鎖 x2)はミオシン軽鎖キナーゼによってリン酸化を受ける。ミオシン軽鎖キナーゼはCa2++カルモジュリン依存的にリン酸化を行う。

軽鎖ミオシンとカルモジュリン

cAMP

  • 平滑筋のミオシンはミオシン軽鎖キナーゼによりリン酸化を受け、アクチンと相互作用できるようになり筋収縮が起こる。ミオシン軽鎖キナーゼは単独では不活性であり、Ca2+・カルモジュリン複合体の存在下で活性型となる。ミオシン軽鎖キナーゼはcAMP依存性キナーゼによりリン酸化を受けるとCa2+・カルモジュリン複合体との親和性が低下する。すなわち、細胞内cAMP濃度が上昇すると細胞内Ca2+が上昇しても筋収縮せずに弛緩したままとなる。これがβ2受容体作動薬→Gsα↑→[cAMP]i↑により平滑筋弛緩をもたらすメカニズムである。(HBC)


アセチルコリンによる血管平滑筋の弛緩

アセチルコリン→血管内皮細胞の受容体に作用→phosphoinositide cycleの作動→inositol triphosphate↑→細胞内Ca2+↑→endothelium-derived relaxing factor(EDRF)の放出-(diffuse into the adjacent smooth muscle)→EDRFが可溶性のguanylyl cyclaseを活性化→細胞内cGMP↑→cGMP依存性蛋白キナーゼ→muscle proteinをリン酸化→筋弛緩




リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3






平滑筋腫」

  [★]

leio
leiomyoma
筋腫 myoma
平滑筋肉腫 leiomyosarcoma


概念

病因

疫学

遺伝形式

病変形成&病理

症状

診断

検査

治療

予後

予防

-leiomyoma


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


リンパ」

  [★]

lymph (Z)
lympha
淋巴
リンパ節





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