リンパ性白血病

出典: meddic

lymphatic leukemia, lymphacytic leukemia
白血病白血病ウイルス急性骨髄性白血病慢性骨髄性白血病


UpToDate Contents

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和文文献

  • 急性リンパ性白血病におけるTP53遺伝子変異
  • 杉本 耕一
  • 血液内科 = Hematology 70(5), 644-649, 2015-05
  • NAID 40020491393
  • 慢性リンパ性白血病に対する分子標的治療薬の開発 (特集 ドライバー変異陽性がんを含む希少がんに対する分子標的治療の開発戦略)
  • 石澤 賢一
  • 腫瘍内科 = Clinical oncology 15(4), 378-383, 2015-04
  • NAID 40020458425
  • 症例 Bacillus cereus敗血症による劇症型の血管内溶血を生じた急性リンパ性白血病の1例
  • 初瀬 真弓,村頭 智,稲葉 亨 [他]
  • 内科 115(3), 479-482, 2015-03
  • NAID 40020369767

関連リンク

2006年10月1日 ... 急性リンパ性白血病(Acute Lymphocytic Leukemia あるいはAcute Lymphoblastic Leukemia:ALL)は、一般に「血液のがん」といわれる白血病の1つです。白血病は、が ん化した細胞の種類によって「骨髄性」と「リンパ性」に分けられ、さらに ...

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★リンクテーブル★
先読み急性骨髄性白血病」「慢性骨髄性白血病」「白血病ウイルス
国試過去問090B051
リンク元リンパ芽球性白血病」「lymphoid leukemia」「lymphocytic leukaemia」「リンパ球性白血病」「リンパ様白血病
拡張検索慢性リンパ性白血病」「T細胞性慢性リンパ性白血病」「L1型急性リンパ性白血病」「T細胞性前リンパ性白血病」「B細胞リンパ性白血病
関連記事リン」「白血病」「」「リンパ

急性骨髄性白血病」

  [★]

acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
骨髄性白血病白血病急性白血病急性非リンパ性白血病急性非リンパ球性白血病
[show details]
see 白血病まとめ.xls

概念

  • 骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。

FAB分類

  免疫組織化学 電子顕微鏡 Auer小体 特徴
MPO α-naphtol acetate esterase PAS MPO
AML 微分化型急性骨髄性白血病 M0   CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒
未分化型急性骨髄芽球性白血病 M1   1 芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し
分化型急性骨髄芽球性白血病 M2   1 前骨髄球以降の分化
急性前骨髄球性白血病 M3   多数 異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性
骨髄単球性白血病 M4     (骨髄)>30%芽球、>20%単球系細胞
単球性白血病 M5     (骨髄)単芽球、前単球、単球>80%
赤白血病 M6     (骨髄)>30%芽球、>50%赤芽球。グリコホリン陽性
巨核芽球性白血病 M7   CD41陽性, CD42陽性
ALL      

治療

M3とそれ以外で異なる。

M3以外

化学療法

  • 多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。

造血幹細胞移植療法

  • 予後不良例など

対症療法

  • 輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン

M3

参考

  • 1.
[display]http://www.sysmex-tmc.co.jp/cd/rinsyou/demo/VI/HTML/6_2130.HTM
  • 2. がん情報サービス
[display]http://ganjoho.jp/public/cancer/data/AML.html




慢性骨髄性白血病」

  [★]

chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
白血病染色体異常
  • 血液・造血器 081030I
  • first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

  • 造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
  • 白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
  • 慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

  • 赤血球:→or↓
  • 白血球:↑↑↑
  • 血小板:↑   → 急性転化例では↓
  • 好中球アルカリホスファターゼ:低値
  • NAPスコア:低下    → 急性転化例では↑
  • 血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム:高値 → 白血球の破壊による
  • 白血病裂孔:なし → 分化能は保たれているため
  • 染色体:Ph染色体の出現
→ 急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph1、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度:複数のPh染色体の出現>トリソミー>17番同腕染色体>19トリソミー?(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)

治療

イマチニブが第一選択となる。適応があれば同種幹細胞移植。

治療に用いる薬物・治療法

  • イマチニブ
  • 自己幹細胞移植:?
  • 同種幹細胞移植
  • 白血球除去(leukapheresis)・脾摘
  • インターフェロンα:イマチニブが登場する前は、同種幹細胞移植ができない症例において治療の選択肢の一つであった。
  • ヒドロキシウレア:。インターフェロンと併用して使われる。代謝拮抗薬。DNA合成を阻害する。骨髄抑制、二次発癌は稀。
  • シタラビン:Ara-CTPとなり、DNA合成過程のシチジン二リン酸(CDP)還元酵素やDNAポリメラーゼを阻害

慢性期

参考2

移行期

参考2

急性期

参考2
  • 1. myeloid crisisに対してはAML、lymphoid crisisに対してはALLに対する寛解導入療法に準じた化学療法を行う。
  • 2. 同種幹細胞移植

国試

参考

  • 1. 慢性骨髄性白血病 - がんプロ.com
[display]http://www.gan-pro.com/professional/cancer/child-leukemia/chronic-myelogenous-leukemia.html


白血病ウイルス」

  [★]

leukemia virus
白血病


090B051」

  [★]

  • (1) 低出生体重児で発生率が高い
  • (2) 2-4歳での発症が多い
  • (3) リンパ性白血病が多い
  • (4) リンパ性白血病の治療は骨髄移植が第一選択である
  • (5) 乳児期に発症したものは幼児期に発症したものに比べ予後がよい
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

リンパ芽球性白血病」

  [★]

lymphoblastic leukemia
急性リンパ性白血病急性リンパ球性白血病小児急性リンパ性白血病リンパ芽球性リンパ腫リンパ性白血病成人急性リンパ芽球性白血病L1型急性リンパ性白血病L2型急性リンパ性白血病前駆リンパ芽球性白血病リンパ腫acute lymphoblastic leukemia ALL



lymphoid leukemia」

  [★]

リンパ性白血病リンパ様白血病

lymphoblastic leukemialymphocytic leukaemialymphocytic leukemia

lymphocytic leukaemia」

  [★]

リンパ性白血病

lymphoblastic leukemialymphocytic leukemialymphoid leukemia

リンパ球性白血病」

  [★]

lymphocytic leukemia
リンパ性白血病

リンパ様白血病」

  [★]

lymphoid leukemia
リンパ性白血病


慢性リンパ性白血病」

  [★]

chronic lymphocytic leukemia, chronic lymphoid leukemia, CLL
白血病
  • first aid step1 2006 p.300,302,303,304,309,310,427,430

概念

  • the accumulation of nonproliferating mature-appearing lymphocytes in the blood, marrow, lymph nodes, and spleen.
  • monoclonal B lymphocytes.
  • CD5+ and CD23+CD5, CD23
  • derived from memory B cell.

細胞表面マーカー WCH.2438

condition smIg CD5 CD10 CD11c CD19 CD20 CD22 CD23 CD25 CD43 CD79b CD103 FMC7
chronic lymphocytic leukemia Dim ++ -/+ ++ Dim -/+ ++ +/- -/+
Waldenstrom macroglobulinemia ++ -/+ ++ ++ -/+ +/-
prolymphocytic leukemia +++ -/+ -/+ -/+ ++ +++ ++ ++ -/+ ++
hairy cell leukemia +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++ +++
hairy cell leukemia variant +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++
splenic lymphoma with villous lymphocytes ++ -/+ -/+ +/- ++ ++ ++ +/- -/+ ++ -/+ ++
marginal zone B-cell lymphoma ++ +/- ++ ++ +/- +/- -/+ ++
mantle cell lymphoma ++ ++ -/+ ++ ++ ++ ++ ++
follicular lymphoma ++ -/+ ++ ++ ++ ++ -/+ ++ ++

臨床像

HIM.693
  年齢 子供における頻度 男性(%) ステージI,II vs III,IV(%) B症状(%) 骨髄浸潤(%) 消化管浸潤(%) 5年生存率(%)
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 65 まれ 53 9 vs 91 33 72 3 51

疫学

YN.G-49
  • 全白血病の2-3%
  • 60歳以上に多い。
  • 男女比=2:1

病態

YN.G-49
  • 正常な免疫グロブリンの産生が抑制されるばかりでなく、異常な自己抗体を産生 → 続発性免疫不全症、自己免疫性溶血性貧血


USMLE

  • Q book p.246 42

参考

  • 1. [charged] Epidemiology and clinical manifestations of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [1]
  • 2. [charged] Pathologic features, diagnosis, and differential diagnosis of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [2]
  • 3. [charged] Pathophysiology and cytogenetics of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [3]



[show details]


T細胞性慢性リンパ性白血病」

  [★]

T-cell chronic lymphocytic leukemia, T-CLL
T細胞慢性リンパ球性白血病、T細胞性慢性リンパ性白血病、T細胞性慢性リンパ球性白血病、T細胞慢性リンパ性白血病
慢性リンパ性白血病 CLLT細胞性慢性リンパ性白血病, T-CLL
  • T細胞抗原(CD2, CD3など)を発現


L1型急性リンパ性白血病」

  [★]

急性リンパ性白血病急性リンパ球性白血病リンパ芽球性白血病小児急性リンパ性白血病リンパ芽球性リンパ腫成人急性リンパ芽球性白血病L2型急性リンパ性白血病前駆リンパ芽球性白血病リンパ腫


T細胞性前リンパ性白血病」

  [★]

T-cell prolymphocytic leukemia、((古))T-cell prolymphocytic leukaemia
慢性T細胞性白血病、T細胞性前リンパ球性白血病

B細胞リンパ性白血病」

  [★]

B-cell lymphocytic leukemia
B細胞リンパ球性白血病


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





白血病」

  [★]

leukemia
造血器腫瘍
see 白血病まとめ.xls, 造血器腫瘍マップ.ppt

疫学

  • 小児:ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無)  ← 急性型が多い

分類




病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


リンパ」

  [★]

lymph (Z)
lympha
淋巴
リンパ節




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