リルゾール

出典: meddic

riluzole
リルテック
筋萎縮性側索硬化症



UpToDate Contents

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和文文献

  • 病棟薬剤師に聞く脳神経疾患ナースのためのくすりの知識(第91回)リルゾール--筋萎縮性側索硬化症治療薬
  • 山室 蕗子,近藤 元三,前田 俊英 [他]
  • ブレインナーシング 27(6), 633-638, 2011-06
  • NAID 40018875639
  • 薬と食の相互作用(77)3.薬と食事の相性(17)リルゾールと食事
  • 澤田 康文,三木 晶子,大谷 壽一
  • 医薬ジャ-ナル 42(2), 132-134, 2006-02
  • NAID 40007142214

関連リンク

リルテックとは?リルゾールの効能,副作用等を説明,ジェネリックや薬価も調べられる( おくすり110番:薬事典版)
薬物療法(リルゾール). ALS に対するリルゾール(リルテック)治療の報告. ALS に対するリルゾール治療の報告は国内外で 120 以上. の論文がある.ALS 全体 に対する効果についての報告のほ. か,投与量と効果の関係,特定症状に対する効果, 副作用,.

関連画像

図2図3-2hydrochloride リルゾール 筋萎縮性側索硬化症(ALS)

添付文書

薬効分類名

  • 筋萎縮性側索硬化症用剤

販売名

リルテック錠50

組成

有効成分(1錠中)

  • リルゾール50mg

添加物

  • 無水リン酸水素カルシウム、結晶セルロース、クロスカルメロースナトリウム、軽質無水ケイ酸、ステアリン酸マグネシウム、ヒプロメロース、マクロゴール、酸化チタン

禁忌

  • 重篤な肝機能障害のある患者[「1.慎重投与」、「2.重要な基本的注意」及び「4.副作用」の項参照]
  • 本剤又は本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
  • 妊婦又は妊娠している可能性のある患者[「6.妊婦、産婦、授乳婦等への投与」の項参照]


効能または効果

  • 筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療
  • 筋萎縮性側索硬化症(ALS)の病勢進展の抑制


  • 通常、成人には本剤を1回1錠、1日2回(朝及び夕食前)、リルゾールとして1日量100mg(本剤2錠)を経口投与する。


慎重投与

  • 肝機能異常の既往歴のある患者又は肝機能障害のある患者[本剤は主として肝で代謝され、肝機能を悪化させるおそれがある。]
  • 発熱を有し、感染症が疑われる患者[好中球減少があらわれることがある。]
  • 腎機能が低下している患者[安全性が確立していない。]


重大な副作用

アナフィラキシー様症状

         頻度不明
  • アナフィラキシー様症状があらわれることがあるので、観察を十分に行い、血管浮腫、呼吸困難、喘鳴、発汗等の異常が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。

好中球減少

         0.1%未満
  • 重篤な好中球減少の報告があるので、発熱が認められた場合には直ちに白血球数を測定し、好中球減少が認められた場合には投与を中止すること。

間質性肺炎

         0.1%
  • 間質性肺炎があらわれることがあるので、発熱、咳嗽、呼吸苦等の呼吸器症状があらわれた場合には、速やかに胸部X線等の検査を実施し適切な処置を行うこと。

肝機能障害、黄疸

         0.3%
  • AST(GOT)、ALT(GPT)、γ-GTP、Al-Pの著しい上昇等を伴う肝機能障害、黄疸があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

薬効薬理

薬理作用

ALS病態に関連した試験

  • 培養ラット大脳皮質ニューロンを用いたin vitro試験において、リルゾールはALS患者の脳脊髄液への曝露による神経細胞死を抑制することが示された。8)
  • 家族性ALSの原因遺伝子の1つとして、スーパーオキシドジスムターゼ(SOD1)の突然変異が同定されている。リルゾールは変異ヒトSOD1遺伝子を過剰発現させたトランスジェニックマウスの生存期間を延長した。9)

神経細胞保護作用

  • 培養ラット脊髄運動ニューロンを用いたin vitro試験において、リルゾールはグルタミン酸及びグルタミン酸取り込み阻害剤による神経細胞死を抑制した。10,11)
  • ラット脳海馬スライスを用いたin vitro試験において、リルゾールは興奮性アミノ酸受容体アゴニストのNMDA(N-メチル-D-アスパラギン酸)又は電位依存性Na+チャネルアゴニストのベラトリジンによる神経細胞死を抑制した。12)

作用機序13)

  • 本剤の作用機序は完全には解明されていないが、各種in vitroin vivoの試験において、グルタミン酸遊離阻害、興奮性アミノ酸受容体との非競合的な阻害、電位依存性Na+チャネルの阻害等の作用を有しており、これらが単独あるいは複合して神経細胞保護作用を発現するものと考えられる。


有効成分に関する理化学的知見

一般名

  • リルゾール(riluzole)

化学名

  • 2-Amino-6-(trifluoromethoxy)benzothiazole

分子式

  • C8H5F3N2OS

分子量

  • 234.20

性 状

  • 本品は白色〜微黄色の結晶性の粉末である。
    本品はN,N-ジメチルホルムアミド、メタノール又はアセトニトリルに極めて溶けやすく、エタノール(95)又はジエチルエーテルに溶けやすく、水に極めて溶けにくい。
    本品は0.1mol/L塩酸試液に溶ける。
    本品は希水酸化ナトリウム試液に溶けない。

融 点

  • 117〜120℃


★リンクテーブル★
先読み筋萎縮性側索硬化症

筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試






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