リポ蛋白リパーゼ

出典: meddic

lipoprotein lipase
リ・タンパク質リパーゼ
lipoprotein lipase
LPL



UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例 著明な高トリグリセライド血症を呈した糖尿病性ケトアシドーシスの1幼児例
  • 小林 光郎,西山 淳史,渡邊 愛可 [他]
  • 小児科 52(8), 1199-1202, 2011-07
  • NAID 40018919210
  • 肥満と糖尿病--インスリン抵抗性の評価と臨床的意義 (シンポジウム 肥満の臨床--第657回新潟医学会)

関連リンク

リポ蛋白リパーゼ(LPL) 【ポイント】 リポ蛋白リパーゼ(LPL)は、脂肪組織などで合成・分泌され、毛細血管の血管内皮細胞表面(脂肪細胞外)に存在する。リポ蛋白リパーゼ(LPL)は、細胞外で、血液中の中性脂肪 ...
LPL(リポ蛋白リパーゼ) リポ蛋白リパーゼとは、中性脂肪を分解する脂質分解酵素です。中性脂肪は、体内では脂肪細胞の中に溜め込まれていますが、血中ではリポ蛋白(脂質と蛋白質の複合体)の中に詰め込まれ、全身に運ばれて ...

関連画像

リポ蛋白代謝.JPGリポ蛋白の代謝 リポ 蛋白 リパーゼ 存在二次性高脂血症を来たす原因は速やかにリポ蛋白リパーゼ


★リンクテーブル★
先読みlipoprotein lipase
リンク元コレステロール」「血球貪食症候群
拡張検索家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症」「リポ蛋白リパーゼ欠損症
関連記事リポ蛋白」「リパーゼ」「」「リポ

lipoprotein lipase」

  [★] リポタンパクリパーゼ LPL


コレステロール」

  [★]

cholesterol
コレステリン cholesterin
lipoprotein

分子式

  • C27H46O = 386.66

吸収

カイロミクロンに含まれる脂質は、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いカイロミクロンレムナントとなる。
  • 肝臓はカイロミクロンレムナントを取り込む

生合成

  • コレステロールは酢酸を原料として合成される。
acetyl-CoA→hydroxymethyl-glutaryl coenzyme A(HMG-CoA)-(HMG-CoA reductase)→mebaronate→・・・→コレステロール
コレステロールの生合成

体内循環

  • 肝臓は血液循環にVLDLを放出する
血液循環中のVLDLの脂質は、、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いIDLLDLとなる。
組織からはコレステロール比型が高いHDLが放出され、そのまま肝臓に取り込まれるか、IDLにコレステロールを渡すことでコレステロールの逆輸送を行っている(内因性の抗動脈硬化作用)。
  • 肝臓は血液循環からHDL, IDL, VDLを受容体を介して取り込む

排泄

  • 肝臓でコレステロールは胆汁酸に変換され、胆汁として排出される
see HBC.236
Lipoprotein Source Diameter
(nm)
Density
(g/mL)
Composition Main Lipid
Components
Apolipoproteins
Protein Lipid
(%) (%)
Chylomicrons Intestine 90~100 < 0.95 1~2 98.99 Triacylglycerol A-I, A-II, A-IV,1 B-48, C-I, C-II, C-III, E
Chylomicron remnants Chylomicrons 45~150 < 1.006 6~8 92.94 Triacylglycerol, phospholipids, cholesterol B-48, E
VLDL Liver (intestine) 30~90 0.95~1.006 7~10 90~93 Triacylglycerol B-100, C-I, C-II, C-III
IDL VLDL 25~35 1.006~1.019 11 89 Triacylglycerol, cholesterol B-100, E
LDL VLDL 20~25 1.019~1.063 21 79 Cholesterol B-100
HDL1 Liver, intestine, VLDL, chylomicrons 20~25 1.019.1.063 32 68 Phospholipids, cholesterol A-I, A-II, A-IV, C-I, C-II, C-III, D,2 E
HDL2   10~20 1.063~1.125 33 67    
HDL3   5~10 1.125~1.210 57 43    
Preβ-HDL3   < 5 > 1.210       A-I
Albumin/free fatty Adipose acids tissue   > 1.281 99 1 Free fatty acids  

基準値

脂質異常症→ 血清:Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C<40 mg/dl

参考

  • 1.
[display]http://rockymuku.sakura.ne.jp/naibunnpitunaika/koresutero-runotanninokannzann.pdf



血球貪食症候群」

  [★]

hemophagocytic syndrome, HPS
血球貪食性リンパ組織球症, HLH感染関連血球貪食症候群家族性血球貪食性リンパ組織球症

病因

参考1 YN.G-67
頻度:悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
  • 一次性血球貪食症候群
  • 家族性の血球貪食症候群
  • 二次性血球貪食症候群
  • 悪性リンパ腫
  • 感染症:

病態

  • 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。

症状

  • 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全

検査

  • 血算:血球減少
  • 血液生化学
  • トリグリセリド:増加  ←  TNF-αリポ蛋白リパーゼ活性を抑制するため、らしい
  • フェリチン:増加
  • 骨髄塗沫:血球貪食像
[show details]

治療

参考1
HLH-2004 protocolに基づく治療を
  • デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
  • 造血細胞移植

診断基準

参考

  • 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症(HLH) - uptodate [1]
  • 2. wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%A1%80%E7%90%83%E8%B2%AA%E9%A3%9F%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4
  • 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/722

国試



家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症」

  [★]

familial lipoprotein lipase deficiency
高リポ蛋白血症1型家族性リポタンパク質リパーゼ欠損症


リポ蛋白リパーゼ欠損症」

  [★]

lipoprotein lipase deficiency


リポ蛋白」

  [★]

lipoprotein, LP
リポ蛋白質リポタンパクリポタンパク質リポプロテイン
アポリポ蛋白脂質異常症血漿リポタンパクリポプロテイン(a)
  • WIL.1595
密度
(g/mL)
電気移動度 産生部位 組成 主なアポ蛋白  




AI AII AIV B48 B100 CI CII CIII E apo(a)
Chylomicrons < 0.95 Origin 85            
Chylomicron remnants <1.006 Origin 60 20                    
VLDL <1.006 Pre-β 肝臓 55 20              
IDL 1.006-1.019 β VLDL由来 35 25                    
LDL 1.019-1.063 β IDL由来 60 5                      
HDL 1.063-1.210 α 肝臓、腸、血漿 5 20 25 50        
HDL2 1.063-1.125 α                              
HDL3 1.125-1.210 α                              
Lp(a) 1.050-1.090 α 肝臓 5 60                    
  • IDLをpre-Bとする文献もある。
WIL TABLE 36-3
リポ蛋白 AI AII AIV AV B100 B48 CI CII CIII E apo(a) D
平均血漿濃度 (mg/dL) 130 40 40 <1 85 Variable 6 3 12 5 Variable 10
染色体 11 1 11 11 2   19 19 11 19 6 3
分子量(kDa) ∼29 ∼17 (dimer) ∼45 39 ∼513 ∼241 ∼6.6 8.9 8.8 ∼34 ∼400-800 ∼20
ペプチドの長さ(a.a.) 243 77 376 343 4536 2152 57 79 79 299 4000-6000 169
主な合成部位 肝臓
小腸
肝臓 小腸 肝臓 肝臓 小腸 肝臓 肝臓 肝臓 肝臓

皮膚
精巣
脾臓
肝臓 肝臓
小腸
主な機能 ・HDLの構造蛋白
・LCATのCofactor
・コレステロールの逆転送に重要
・apo-Eの受容体への結合を妨げる
(E-AII複合体形成による)
・細胞からのコレステロールの流出を促進する
・LCATの活性化
・小腸からの脂質分泌を促進
・LPLを介した脂質分解の活性化
・肝でのVLDL合成を妨げる?
・VLDL・LDLの構造蛋白
・LDL受容体のリガンド
・カイロミクロンの構造蛋白 ・レムナントの受容体への結合を調節する
・LCATを活性化する
LPLのcofactor ・レムナントの受容体への結合を調節する
・LPLを阻害する
・LDLとレムナント受容体のリガンド
・局所の脂質の再配分
・コレステロール逆転送(apo-EをもったHDL)
血栓形成と線維素溶解を調節する LCATの活性化?
  • Functions and interrelationships of different classes of plasma lipoproteins

PNAS 1969 64:1128-1137

リポ蛋白の構成 QB CBT vol.1 p.140

  • コレステロールが多いのがLDL。トリグリセリドが除去されることでVLD L→ IDL → LDL
  • HDLは蛋白質が多い。HDLは末梢からコレステロールの逆転送のいわばキャリアーとなる。


参考

  • 1. リポ蛋白・コレステロールの代謝マップ
[display]http://www.jokoh.com/dandi/taisya.gif



リパーゼ」

  [★]

lipase
グリセロールエステルヒドロラーゼ glycerol ester hydrolase脂肪分解酵素 lipolytic enzyme
コリパーゼ


判別

検査の本

36IU/L以下(減少)

161-500IU/L(増加)

500IU/L以上(高度増加)

参考

  • 1.
[display]http://www5.mediagalaxy.co.jp/meito/kaseihin/lipase/jlip.html
  • 2.
[display]http://www.cmcbooks.co.jp/user_data/pdf/bp09111.pdf



白」

  [★]

whiteleukoleuco
白色白人ロイコ白い


リポ」

  [★]

lipo
脂肪




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