ランバート・イートン症候群

出典: meddic

Lambert-Eaton syndrome LES, Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS
ランバート・イートン筋無力症症候群 Lambert-Eaton筋無力症
イートン・ランバート症候群 Eaton-Lambert syndrome
筋無力症候群 myasthenic syndrome
漸増





病因

症候

  • 四肢近位筋の易疲労性と脱力、腱反射消失。反復刺激により筋力の増加
  • 自律神経の障害:性機能低下(勃起不全)、口渇
  • 眼症状や球症状が見られることは少ない。

合併症

  • 悪性腫瘍(症例の2/3):その80%以上で肺小細胞癌

検査

  • 誘発筋電図:漸増 waxing
  • 10Hz以上の高頻度反復刺激により、振幅が漸増していく減少


国試

参考

  • 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic syndrome - uptodate [1]


UpToDate Contents

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和文文献

  • Lambert-Eaton myasthenic syndromeを合併したT0N2M0肺小細胞癌の1例
  • 綿屋 洋,緒方 賢一,諸岡 三之,中橋 恒,原 信之
  • 日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 36(4), 389-393, 1998-04-25
  • NAID 10005611980
  • 神経・筋接合部疾患の臨床病理

関連リンク

ランバート・イートン症候群 (Lambert-Eaton myasthenic syndrome: LEMS). 肺癌(小 細胞癌)に合併する抗VGCC (voltage-gated Ca Channel) 抗体による。神経筋接合部でCa チャンネルが作動せずAChを放出できないため、重症筋無力症と似た症状を呈する。 ...
ランバート・イートン症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome; LEMS)患者に対し 処方される3,4-ジアミノピリジンについて ... ランバート・イートン症候群患者血清中 にはしばしば神経筋接合部の電位依存性カルシウムチャネルに対する自己検体が検出 ...


★リンクテーブル★
国試過去問097C001
リンク元誘発筋電図」「漸増」「LES」「Eaton-Lambert syndrome」「Eaton-Lambert症候群
関連記事症候群」「」「症候

097C001」

  [★]

  • 次の文を読み、1~3の問いに答えよ。
  • 59歳の男性。歩行時のふらつきのため来院した。
  • 現病歴 : 1年前から階段昇降時に両下肢に力が入らず、半年前から歩く時にバランスをとりにくいこと、ろれつが回りにくいことに気付いた。
  • 現症 : 全身状態は良好である。意識は清明で、痴呆はない。腰肢帯筋の筋力低下があるが、他の部位の筋力は正常である。筋萎縮、筋把握痛および筋トーヌス異常はなく、歩行の持続により腰肢帯筋の筋力評価は改善を示す。座位からの起立は腰肢帯筋の筋力低下のため介助を要する。水平性の注視眼振があり、滑動性追従眼球運動は衝動性である。発語は緩慢であり小脳性の構音障害を認める。指鼻試験、腫膝試験では測定障害があり、手指変換運動のリズムが不整である。独歩は不可能であり、両腕を支えると開脚する小脳性の失調性歩行を認める。
  • 検査所見 : 右尺骨神経の電気刺激を50Hzで施行したときの右小指外転筋の複合筋活動電位、胸部エックス線写真および頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
  • 入院後経過 : 入院3週後に肺病変の摘出術を施行、術後1か月目から腰肢帯筋の筋力低下と失両性歩行が改善した。尺骨神経の電気刺激(50Hz)を術後に行ったところ、正常な結果が得られた。
  • 腰肢帯筋の筋力低下の責任病巣はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 097B050]←[国試_097]→[097C002

誘発筋電図」

  [★]

evoked electromyogram evoked EMG EEMG
筋電図

概念

  • 末梢神経に経皮的に電気刺激を与え、支配筋に発生する電気的活動を筋電図と同一の方法で記録したもの。
  • 1-30Hz程度の頻度で刺激を与えてる。

意義

  • 重症筋無力症       :2-5Hzの刺激でwaning 漸減
  • ランバート・イートン症候群:10Hz以上の刺激でwaxing 漸増。1Hzの刺激ではwaning 漸減


漸増」

  [★]

ぜんぞう
waxing, recruitment
漸増現象 waxing phenomenonレクルートメント補充
ランバート・イートン症候群漸減



LES」

  [★]


Eaton-Lambert syndrome」

  [★] ランバート・イートン症候群

Lambert-Eaton myasthenic syndrome


Eaton-Lambert症候群」

  [★] ランバート・イートン症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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