ランバート

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  • 第5回ウランバートル国際シンポジウム : 「チンギス・ハーンとモンゴル帝国 : 歴史・文化・遺産」について

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リンク元100Cases 14
拡張検索ランバート・イートン症候群」「ランバート・ベールの法則」「ランバート・イートン筋無力症症候群」「ランバート-イートン筋無力症症候群」「ランバート-ベールの法則

100Cases 14」

  [★]

☆case14 複視
glossary
diplopia n. 複視
筋力低下筋無力筋脱力 muscle weakness, muscular weakness
sunken
vt. sinkのpp.
adj.
沈没した、沈んだ、水中の
沈下した、一段低いところにある
落ち込んだ、くぼんだ
3,4-ジアミノピリジン 3,4-diaminopyridine 3,4-DAP K+チャネル阻害薬;ランバートイートン筋無力治療
症例
43-year-old woman
cheif complaint: diplopia
present history: diplopia and holding her head up ; more marked in the evenings, for the last 3 months. difficulty of chewing. voice has become quieter. weight loss (3kg / 6months). non-smoker. drinks about 15 units/week. no regular medication.
past history: no significant previous medical illnesses.
family history: lives with her husband and three children.
診察 examination
looks well.
organ systems: normal; cardiovascular, respiratory, and abdominal systems.
muscle power; grossly normal. decrease after testing a movement repetitively.
motor function: normal; tone, coordination, reflexes and sensation.
bilateral ptosis. exacerbated by prolonged upward gaze
eye: normal; pupillary reflexes, eye movements, and funduscopy
■答え
diagnosis: myathenia gravis
differential diagnoses:
CASES
上位and/or下位運動ニューロン motor neurone disease 運動ニューロン疾患線維束性攣縮進行例では筋力低下
muscular dystrophy 筋ジストロフィー:ある種の筋肉選択的筋力低下する。家族歴がある。
dystrophia myotonica 強直性筋ジストロフィー咬筋側頭筋胸鎖乳突筋筋萎縮四肢遠位端の筋萎縮顔貌特徴的(前頭部脱毛、無表情、窪んだ頬)。家族歴ある。筋電図診断有用(急降下爆撃音)。
polymyositis 多発筋炎普通皮疹関節痛出現CK上昇筋生検診断有用
myopathy ミオパチー:甲状腺中毒性ミオパチー甲状腺機能低下症によるミオパチークッシング症候群によるミオパチーアルコール性のミオパチー
神経筋接合部non-metastatic associations of malignancy (paraneoplastic syndrome(傍腫瘍性症候群 = 腫瘍随伴症候群)のこと):胸腺腫症例の10%に重症筋無力症がみられる。ランバートイートン筋無力症候群小細胞癌関連がある。
HIM.2674
Treatment with penicillamine (used for scleroderma or rheumatoid arthritis) may result in true autoimmune MG, but the weakness is usually mild, and recovery occurs within weeks or months after discontinuing its use.
 重症筋無力症の誘発ペニシラミン(強皮症関節リウマチ治療に用いられる)。
  mildだし、薬剤中断改善する。
Aminoglycoside antibiotics or procainamide can cause exacerbation of weakness in myasthenic patients; very large doses can cause neuromuscular weakness in normal individuals.
 重症筋無力症の悪化:アミドグリコシド系抗菌薬、プロカインアミド
  MG患者筋脱力悪化する。
参考文献
HIM = Harrison's Principles of Internal Medicine 17th Edition
CASES = 100 Cases in Clinical Medicine Second edition
IMD = 内科診断学第2版

ランバート・イートン症候群」

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Lambert-Eaton syndrome LES, Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS
ランバート・イートン筋無力症症候群 Lambert-Eaton筋無力症
イートン・ランバート症候群 Eaton-Lambert syndrome
筋無力症候群 myasthenic syndrome
漸増



病因

症候

  • 四肢近位筋の易疲労性と脱力、腱反射消失。反復刺激により筋力の増加
  • 自律神経の障害:性機能低下(勃起不全)、口渇
  • 眼症状や球症状が見られることは少ない。

合併症

  • 悪性腫瘍(症例の2/3):その80%以上で肺小細胞癌

検査

  • 誘発筋電図:漸増 waxing
  • 10Hz以上の高頻度反復刺激により、振幅が漸増していく減少


国試

参考

  • 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic syndrome - uptodate [1]


ランバート・ベールの法則」

  [★]

Lambert-Beer law
ブーゲ-ベールの法則


ランバート・イートン筋無力症症候群」

  [★] ランバート・イートン症候群


ランバート-イートン筋無力症症候群」

  [★] ランバート・イートン症候群


ランバート-ベールの法則」

  [★] ランバート・ベールの法則




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